急性溶血.pdf

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1、溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。病因病因根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。(四)血型为 O 的女性与非 O 型男性产下的孩子二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物

2、理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。发病机制发病机制1 1红细胞易于破坏，寿命缩短红细胞易于破坏，寿命缩短（1）红细胞膜的异常 RBC 膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC 酶和能量代谢关系密切。红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核吞噬细胞系统内遭到破坏。红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内 K+漏出和 Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核吞噬细胞系统破坏，后者如自身免

3、疫性溶血性贫血等。红细胞膜化学成分的改变，如无 脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。2 2异常红细胞破坏的场所异常红细胞破坏的场所（1）血管内溶血 是指红细胞在血循环中以溶破的方式消亡，既红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白直接释放到血浆中，血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病

4、比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。（2）血管外溶血 指由红细胞表面膜的变化，被单核吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨嗜细胞内破坏，多为慢性病程，以遗传溶血性贫血多见，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。3 3异常红细胞的清除异常红细胞的清除血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管

5、外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环很重要的名词解释)。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。急性溶血临床表现急性溶血临床表现起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12 小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。