0709会诊.ppt

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1、2012年年7月月9日会诊日会诊神经组神经组姜洪霞，1013163304.王丽，1013069732.陈国海，1013130136.神经上皮组织肿瘤 室管膜肿瘤室管膜肿瘤室管膜瘤室管膜瘤间变性室管膜瘤间变性室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下瘤室管膜瘤（ependymoma）概述概述四脑室多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、四脑室多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球，马尾、大脑半球，70%70%位于幕下；占颅位于幕下；占颅内肿瘤内肿瘤35%35%、胶质瘤胶质瘤9%9%，70%70%恶性，恶性，1020%1020%脑脊脑脊液转移；液转移；儿童多见；男儿童多见；男:女为女为3:23:2病理病理

2、起于室管膜细胞起于室管膜细胞影像学影像学脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池CTCT：等密度，：等密度，50%50%小圆形钙化的四脑室肿块，小圆形钙化的四脑室肿块，可囊变可囊变出血，多均一强化出血，多均一强化MRIMRI：T T1 1低、等，低、等，T T2 2等、高信号，不均一强化等、高信号，不均一强化四脑室后颅凹室管膜瘤幕上室管膜瘤幕上室管膜瘤女，34岁病理：右顶叶间变型室管膜瘤鉴别诊断神经节细胞胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤 神经节神经胶质瘤神经节神经胶质瘤为低度恶性肿瘤，生长缓

3、慢。是一种混合型神经胶质源性肿瘤。其中主要由成熟的神经节细胞组成的称为神经节细胞瘤；主要由胶质细胞组成（毛细胞或生殖基质细胞等星形细胞及少数少突胶质细胞）为神经节胶质瘤，后者可发生恶性变本病好发于10-20岁青少年（30岁），10%发生4月以下的小儿。占颅内肿瘤的06%常见症状为难治性癫痫发作。好发部位为大脑半球尤其是颞叶，其次为小脑，鞍上区、脑干少见大体上肿瘤界限清楚，常伴有囊性变及小灶钙化，囊性变时可有壁结节。肿瘤很少呈弥漫侵润神经节胶质瘤平扫CT上为界清的低密度或等密度病变，38%合并囊性变，35%可出现钙化 增强扫描1/2可有强化，实质性部分强化明显 血管造影检查多为少血管性肿瘤 MR

4、T1WI信号混杂，T2WI高信号神经节神经胶质瘤神经节神经胶质瘤患者男性，年龄21岁偶有头痛，恶心呕吐等症状a.轴位T1WI b.增强扫描 c.轴位T2WI鉴别诊断：低度星形细胞瘤；伴钙化者与少突胶质瘤鉴别 毛细胞星形细胞瘤（毛细胞星形细胞瘤（JPA）组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见，常见于儿童及青少年，平均发病年龄为71岁许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见的小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于后颅窝的JPA（平均225岁）本病

5、预后较好，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切除者，可辅助放疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法镜下肿瘤细胞细长、呈双极锥形状，如毛发样，胞浆纤维平行排列，位于血管周围者纵行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生微小囊性变大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管，界清有包膜。形态上分为实质为主型和囊性成分为主型，后者可有壁结节。68%合并囊性变，其中1/2为大囊，其余为小囊平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密度或等密度病变由于肿瘤富含血管，增强扫描可明显强化，明显强化并不提示肿瘤恶性度的增加呈巨大囊性变者最常见于大脑及小脑半球，如合并壁结节存在，则强化较显著后颅窝病变易包绕四脑室，肿瘤可推挤四脑室而不是充填并扩张四脑室，此征象可与髓母及室管膜瘤相鉴别；幕上易包绕三脑室MR T1WI呈低或等信号，T2WI高信号，囊性部分信号类似CSF蛋白液信号MR在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通路受累的情况上也优于CT组织学上另一种较少见的JPA为成人型，镜下由宽阔的双极纤维细胞组成，紧密排列，互相交叉。与青少年型不同，本型无血管丰富及微小囊性变的特征。成人型更易发生间变