先天耳畸形课件.ppt

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1、先天耳畸形先天耳畸形先天性耳前瘘管先天性耳前瘘管+很常见的先天性外耳疾病+发生率1.2%+临床表现：一般无症状 检查时仅见外口皮肤上一小凹 挤压可有白色皮脂样物 感染时局部红肿、疼痛、溢液流脓 炎症消退，可暂时愈合，但反复发作，形成疤痕+治疗 无症状可不做处理 反复发作宜行手术治疗（瘘管清除术）先天性耳廓畸形及外耳道闭锁先天性耳廓畸形及外耳道闭锁+可表现为位置、形态、大小异常+可发生双侧或单侧+可伴有耳道狭窄、闭锁及中耳畸形+诊断 根据耳廓病变，视诊、触诊即可确诊 但要排除其他畸形，如中耳、内耳、面神经病变 听力学检查 影像学检查(高分辨率CT)+治疗 耳廓重塑术(9岁以后，最佳为15岁以后)

2、外耳道鼓室成型术（手术有一定风险性）单侧：可在成年后进行，或不作治疗 双侧：宜在学龄前（46）岁治疗 骨锚式助听器(BAHA)振动声桥技术-中耳植入系统骨锚式助听器骨锚式助听器(BAHA)(BAHA)+骨锚式助听器，其英文全称是“Bone-AnchoredHearingAid”，缩写是“Baha”（读音“巴哈”）+骨锚式助听器械包括两部分：植入体和声处理器。+植入体由钛金属制成，被固定在耳后的头骨处。这一听力技术基于声音可经头骨传播来实现的原理，然后头骨负责将声音直接传入内耳。使用这一方法，声音在传播过程中，绕开了耳道和中耳。+另一个重要部分是声处理器：负责对声音信号的的处理。（不阻塞外耳道）

3、Baha由固定螺钉、声音处理器和连接这两部分的连接螺钉三部分组成。固定螺钉是需要植入人体内的部分 BAHABAHA适应症适应症+Baha主要是适用于不能配戴传统助听器的听障人士，主要包括：+1.慢性外耳及中耳感染；+2.外耳畸形和/或耳道闭锁；+3.单耳感音性听力损失而另一侧听力正常。获得增益约为35dB禁忌症禁忌症+胆脂瘤型中耳炎+骨导PTA45dB+合并严重的面部畸形评价评价+年龄:手术年龄：5岁？2岁？头戴式BAHA年龄：3个月手术方式：2阶段：间隔3个月 1阶段：3个月后安装体外部分手术失败比例:5.8%?+据悉全球已有七万名患者使用了骨锚式助听器。+目前Baha骨锚助听器这种比较成熟

4、的器械是由澳大利亚科利尔人工耳蜗公司生产。+自从2007年起，该公司已经通过中国食品药监局，获批了三项骨锚助听器的申请，分别包括植入Baha所需的手术套件(surgicalprocedurekit)+2010年1月份，该公司又获得食品药监局颁发的骨导声音处理的批文(国食药监械(进)字2010第2460307号)。+不过，虽然骨锚式助听器已经获得多项批文，而其关键的Baha植入体仍在申请阶段 振动声桥技术振动声桥技术-中耳植入系统中耳植入系统+振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋的成人和儿童。振动声桥通过手术植入中耳，产生并向中耳结构提

5、供机械振动。+振动声桥由两部分组成：佩戴于体外的听觉处理器和植入体（VORP，vibrantossicularreconstructiveprothesis）。+体外部分：听觉处理器 振动声桥的体外部分叫做听觉处理器。听觉处理器里有一块磁体，佩戴时通过与植入体的磁体相吸，固定于耳后的皮肤或头发上。包括以下结构：麦克风（采集外界和自体的声音），音效处理器（根据患者的喜好可进行调整）和电池。振动声桥的植入体叫做VORP（振动听骨链重建假体）包括一个内置线圈，一块磁体（用于吸引听觉处理器内的磁体），一个调制解调器，一根信号导线和漂浮质量传感器FMT（floatingmasstransducer）。听

6、觉处理器透过皮肤和皮下组织，向植入体发送电磁信号。接收线圈收到信号后，把信号传送到调制解调器。调制解调器根据收到的信号，驱动漂浮质量传感器FMT产生机械振动（具有一定频率和幅度）。FMT最终带动中耳内的结构振动。+植入体通过手术植入。它末端的FMT被固定在耳内的可振动结构上。开机后，FMT产生特定的振动。振动声桥可提供的频率范围是250赫兹到8000赫兹。工作原理工作原理+听觉处理器的麦克风采集外界的声音信号，将其编码后发送到植入体。+植入体VORP收到信号后，驱动漂浮质量传感器，使其产生具有一定频率和幅度的振动。+固定于砧骨长脚上的FMT振动，带动了听骨链振动 振动声桥的适应症振动声桥的适应

7、症 +振动声桥是一种半植入式的中耳植入体。由于一些原因不能佩戴助听器：中度到重中度到重度的感音神经性聋、传导性和混合性聋的度的感音神经性聋、传导性和混合性聋的成人和儿童成人和儿童。+外耳道疾病而不能佩戴助听器的患者：慢性外耳道炎症，外耳道湿疹，耳廓畸形，外耳道狭窄或闭锁。另外，对于一些必须保持外耳道开放的特殊工作者（如经常使用助听器的内科医师），传导性和混合性耳聋传导性和混合性耳聋 +患者的骨导阈值在上图蓝色区域之内。+具备一定的中耳可振动结构，可以把漂浮质量传感器FMT固定到这些结构上。+无活动性中耳感染和/或中耳慢性积液。+骨导阈值稳定。+头部皮肤可以接触听觉处理器（不会出现过敏等症状）。

8、+对VSB植入的效果，有合理的期望值。+排除蜗后和中枢性病变的可能。感音神经性耳聋感音神经性耳聋+听力图表现为陡降型的患者（低频听力不错但中高频听力极差），振动声桥可以很好地重建他们的中高频听力，而且不会像助听器那样产生啸叫。感音神经性耳聋感音神经性耳聋+患者气导阈值在在上图的蓝色区域之内。+通过鼓室测压和镫骨肌反射检测，证明患者中耳功能正常+听力水平稳定，并佩戴过助听器。+头部皮肤可以接触听觉处理器（不会出现过敏等症状）。+对VSB植入的效果，有合理的期望值。+排除耳蜗后性和中枢性病变的可能。振动声桥和助听器的比较振动声桥和助听器的比较+助听器：对外耳道和中耳结构有着很大依赖，很多外耳和中耳

9、的异常情况（外耳堵塞，外耳炎症，鼓膜损伤或病变，中耳听骨链损伤、缺失或固定等），都会减弱或干扰声音往内耳的传导，让助听器的治疗效果变差。+振动声桥：直接绕过外耳甚至中耳的结构，直接向听骨链或者内耳提供精准的机械振动。避免了病变状态下外耳甚至中耳结构对声音传导的不良干扰。先天性内耳畸形先天性内耳畸形+定义：由于胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒感染、药物、理化因素等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。+可单独发病，也可合并外耳中耳畸形，部分病例还合并有头面部器官和内脏畸形。+以遗传性聋为多。先天性内耳畸形先天性内耳畸形+非综合征性：Alexander型：即蜗管型。蜗管发育不良。可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可波及整个蜗管，导致全聋。前庭功能可正常Scheibe型：即耳蜗球囊型，病变较轻，骨性蜗管发育正常，畸形局限于蜗管及球囊，内耳部分功能存在，可以单耳或双耳发病。Mondini型：骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神经节发育不全，前庭也有不同程度障碍。Michel型：属常染色体显性遗传，是耳蜗发育畸形最严重的疾病，内耳可完全未发育，更严重的颞骨岩部也发育不全，可伴有其他器官畸形和智力障碍。先天性内耳畸形先天性内耳畸形+综合征性耳畸形除伴发外耳、中耳畸形外，还伴有头面部不同器官及肢体、内脏畸形，组成不同综合征。