《局限性胸膜纤维性》PPT课件.ppt

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1、局限性胸膜局限性胸膜纤维瘤瘤Localized Fibrous Tumours Of the Pleura(LFTP)一一 简介简介 胸膜纤维瘤是一种很少见的胸膜肿瘤；1767年，Lieutaud 报道的首例LFTP；1870 年 Wagner 公布了显微镜下观察的结果，肿瘤细胞来源于胸膜淋巴系统的内皮细胞。1931年，Klemperer and Rabin 把LFTP分为局限性和弥漫性。LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。Company Logo一一 简介简介o 胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维

2、瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。胸膜纤维瘤可分为良性和恶性。一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。o 多数胸膜纤维瘤无明显临床症状，若肿块较大时可产生一些相应压迫症状，如胸痛，咳嗽，呼吸困难，但一般很少咳血；其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等；Company Logoo 其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。o 临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。Company Logoo 关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能

3、与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。Yousem and Flynn 对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。Company Logo二二 手术切除标本手术切除标本o Company Logoo图1 良性LFTPo来自胸膜壁层Company Logoo图2 良性LFTPo来自胸膜脏层，o带蒂Company Logoo图3o良性LFTPo来自胸膜脏层o带蒂，卵圆型，o呈分叶状Company Logoo图4o良性LFTPo有蒂 分叶 o 壁层胸膜受

4、损Company Logoo图5o良性LFTPo伴有大面积的囊变 和坏死Company Logo三三 影像学图像影像学图像Company Logoo图6o良性LFTPoF 29 无临床症状o病理证实为LFTPCompany Logoo图7 良性oF 62o弧度与膈肌相一致Company Logo图8 良性F 73 呼吸困难 低血糖 体重减轻照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右Company Logo图9M 54 无临床症状Company LogoCompany Logo图10 良性LFTPM 72 呼吸困难 咳嗽 体重减轻Company Logo图11良性LFTPM 39 与临近胸膜成

5、锐角，并伴有钙化斑Company Logo图12 恶性LFTPM 30 胸痛CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织Company Logo图13与胸膜呈锐角，有细带状 组织相连Company Logo图14 良性LFTPF 54 呼吸困难，杵状指，骨关节肥大病Company Logo图16 良性LFTPM 52 Company Logo图17 恶性LFTPM 58 呼吸困难术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死Company Logo图18 良性LFTPM 58 无临床症状Company Logo图19 良性LFTPM 48 胸痛Comp

6、any Logo图20 恶性LFTPF 53外科手术证明有侵袭性Company Logo图 恶性M 37右侧胸腔积液Company Logo28恶性LFTP29F 32 HIV 阳性Company Logo影像学表现影像学表现o1、LFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%17%可伴有同侧的胸腔积液。o2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。Company Logoo3、CT表现：小的良性者多表现为边界

7、清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约410cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。Company Logo4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据；5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。Company Logo鉴别诊断鉴别诊断o一 胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。它是一种高度侵袭性的肿瘤，80%多与石棉接触史有关，与胸膜相牵连，多数有胸膜结节状的广泛增厚，预后不良。o二 胸膜转移瘤 多有其它原发肿瘤特征，胸膜呈结节状及块状的增厚，多伴有胸腔积液。Company LogoCompany Logo