心肌疾病与心包疾病课件.ppt

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1、心肌疾病和心包疾病心肌疾病和心包疾病myocardial and pericardial diseases1.心心肌肌疾疾病病n掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗原则；n熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则；n了解心肌疾病的分类及发病机制。2.definition？What is Cardiomyopathy？3.心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）心肌病心肌病变心肌机械功能障碍心肌机械功能障碍心肌心心肌心电功能障碍功能障碍心力衰竭！心力衰竭！心心脏性死亡！性死亡！心律心律失常失常！（心室肥厚、（心室肥厚、心室心室扩张）（性（性质

2、不同）不同）病因不同病因不同（一（一组）（除外高血除外高血压性心性心脏病、冠心病、心病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病瓣膜病、先心病）4.classification？5.心肌病分心肌病分类遗传性心肌病：性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病右心室右心室发育不良心肌病育不良心肌病左室致密化不全左室致密化不全糖原糖原贮积症症先天性先天性传导阻滞阻滞线粒体肌病粒体肌病离子通道病离子通道病混合型心肌病：混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病型心肌病和限制型心肌病获得性心肌病：得性心肌病：感染性心肌病感染性心肌病心心动过速心肌病速心肌病心心脏气球气球样变围生期心肌病生期心肌病6.CASE1n谷*，男，35岁

3、。n发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。n7.CASE1n n患者于患者于2 2年前体年前体检时发现检时发现心心脏脏大，未在意，亦未行系大，未在意，亦未行系统诊统诊治。于两年前因治。于两年前因劳劳累突然累突然出出现现胸胸闷闷、憋喘，咳嗽、咳粉、憋喘，咳嗽、咳粉红红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊诊于当地医院，于当地医院，检检查时发现查时发现心心脏脏普大，普大，给给予予纠纠正心衰正心衰对对症治症治疗疗后病情好后病情好转转。n n此后病情反复此后病情反复发发作，作，劳劳累或感冒可累或感冒可诱发诱发，并逐，并逐渐渐出出现厌现厌食、乏力、腹食、乏力、腹胀胀、双下肢

4、浮、双下肢浮肿肿，均，均经经住院治住院治疗疗后好后好转转。于。于1 1天前天前劳劳累后胸累后胸闷闷、憋喘加重，夜、憋喘加重，夜间间有憋醒，自服有憋醒，自服药药物物（不（不详详）无好）无好转转，为为求求进进一步一步诊诊治来我院。病重以来，治来我院。病重以来，饮饮食、睡眠欠佳，尿量减少食、睡眠欠佳，尿量减少（2424小小时时800ml800ml左右）。左右）。n n既往史否既往史否认认高血高血压压、冠心病史。无烟、酒嗜好。、冠心病史。无烟、酒嗜好。n8.CASE1入院体入院体查查：T T：36.5 36.5 R R：2222次次/分分 P 120P 120次次/分，分，BP BP 110/70mm

5、Hg110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏，心前区无隆起，心尖搏动动位于第位于第6 6肋肋间间左左锁锁骨中骨中线线外外侧侧1cm1cm处处，心率，心率120120次次/分，律分，律齐齐，未，未闻闻及及杂杂音，音，颈颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水肿肿。n9.CASE1n实验室检查：BNP 4900pg/ml。n其余化验检查均正常。10.CASE1胸片CT示：心脏增大，心包及胸腔积液肺淤血，提示心衰合并右下肺感染可能。11.CASE1心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩功能减退，EF

6、 28%。12.CASE1n影像学检查n胸片13.n患者诊断是什么？n心脏扩大的原因是什么？n还有哪些疾病可以引起心脏扩大？n如何治疗？14.扩张型心肌病概念型心肌病概念 Dilated Cardiomyopathy是一是一类以左心室或双心室以左心室或双心室扩大伴收大伴收缩功能障碍功能障碍为特特征的心肌病征的心肌病-较为常常见:我国我国发病率病率13-84/1013-84/10万万-病因多病因多样-临床表床表现:心心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死栓塞及猝死-预后差后差:确确诊后后5 5年生存年生存约50%50%，1010年生存年生存为25%25%15.病

7、因和病因和发病机制病机制 大多数病因不清，部分有家族大多数病因不清，部分有家族遗传性性感染：病毒感染（感染：病毒感染（“病入膏肓病入膏肓”）非感染性炎症：肉芽非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎性心肌炎-获得性得性扩张性心肌病性心肌病中毒、内分泌和代中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、紊乱：嗜酒、阿霉素阿霉素、克、克山病、甲亢、甲减山病、甲亢、甲减遗传其他：其他：围生期心肌病、生期心肌病、应激性心肌病、心激性心肌病、心脏气气球球样变(应激性心肌病，破裂心激性心肌病，破裂心)16.扩张型型心心肌肌病病（DCMDCM）：病病理理 大体大体检查：（1 1）全心）全心扩大大（2 2）室壁）室壁变薄薄 组织学学检查：

8、非特异性：非特异性 心肌心肌细胞肥大、胞肥大、变性、坏死、性、坏死、纤维化共存化共存（3 3）纤维瘢痕瘢痕 （4 4）附壁血栓）附壁血栓（5 5）瓣膜及冠状）瓣膜及冠状动脉正常脉正常17.l这是一个巨大、是一个巨大、扩张的左心室，整的左心室，整个心个心脏又大又又大又软。是是扩张型心肌病的型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明很多病例无明显病因（因此被称病因（因此被称为“扩张型心肌病型心肌病”），其它的病例），其它的病例则可能与可能与长期酗酒期酗酒等因素有关。等因素有关。18.心心脏很大呈球很大呈球状，各房室都状，各房室都已已扩张。摸上。摸上去非常去非常软，心，心肌收肌收缩能力下能力下降。

9、降。心心脏功能下降功能下降以及心以及心脏变大大和和扩张，但未，但未见具体的具体的组织学改学改变。19.附壁血栓附壁血栓20.21.显微微镜下可下可见有心肌有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同同时可可见明明显的黑色的的黑色的细胞胞核核伴有心肌伴有心肌间质性性纤维化化22.心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞.猝猝 死死心律失常心律失常各种心律失常各种心律失常心心脏扩大大S3S4奔奔马律律收收缩期期杂音音23.扩张型心肌病型心肌病临床表床表现n症状症状 早期可早期可仅有心有心脏扩大而无症状大而无症状心力心力衰竭症状衰竭症状心律失常症状心律失常症状栓塞症状栓塞症状n体征体征 心心脏向两向两侧扩大大第

10、一心音减弱，第第一心音减弱，第三或第四心音、奔三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关律，二、三尖瓣关闭不全不全杂音音心衰体征，肺底湿心衰体征，肺底湿罗音、音、肝大、下肢浮肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征24.n(一一)症状症状早期无症状早期无症状以后，主要表以后，主要表现为活活动时呼吸困呼吸困难和活和活动耐量耐量下降。下降。严重重时：典型心衰的表：典型心衰的表现如夜如夜间阵发性呼吸困性呼吸困难和端坐呼吸（和端坐呼吸（左心衰左心衰）和食欲下降、腹）和食欲下降、腹胀及及下肢水下肢水肿（右心衰右心衰）心律失常：心悸、心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死昏、黑蒙、猝死栓塞栓塞临 床床 表表

11、现25.n(二二)体征体征心心脏体征：心界体征：心界扩大，心音减弱，大，心音减弱，S3S3、S4S4、奔、奔马律、心尖区收律、心尖区收缩期期杂音音(二尖瓣反流二尖瓣反流)左心衰体征：肺部：湿左心衰体征：肺部：湿罗音；湿音；湿罗音或伴哮音或伴哮鸣音音右心衰体征：右心衰体征：颈静脉怒静脉怒张、肝大、下肢浮、肝大、下肢浮肿；肝硬化、黄疸肝硬化、黄疸休克前期：皮肤湿冷休克前期：皮肤湿冷临 床床 表表 现26.辅助助检查examinations27.n心影增大，心胸比大于50%。n肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液 胸胸 部部 X-ray28.正常心影正常心影全心全心扩大的大的扩心病心病29.n通

12、过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性）多种表多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。QRS波增波增宽常提示常提示预后不良。后不良。心心 电 图30.心心 电 图：（多（多样而缺乏特异性）而缺乏特异性）ST-T改改变多种心律失常多种心律失常少数可少数可见病理性病理性Q波波31.32.n最常用的检查手段n早期LV轻度扩大，n后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。n瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖瓣反流。超声心超声心动图33.n各心腔均各心腔均扩大大n室壁运室壁运动普普遍减弱遍减

13、弱n伴有心包伴有心包积液液34.35.“一大一大”心室腔明显扩大“二小二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病型心肌病超声心超声心动图特点特点 36.n有重要价有重要价值。临床很少使用。床很少使用。心心脏磁共振磁共振 CMRCMR37.n除外缺血性心肌病，后者静息和除外缺血性心肌病，后者静息和负荷荷时不同。不同。n核素血池核素血池扫描描见：舒：舒张末期和收末期和收缩末期左心室容末期左心室容积增大，左室射血分数降低。增大，左室射血分数降低。心肌核素心肌核素显像像38.n鉴别缺血性心肌病缺血性心肌病

14、 冠冠 脉脉 CTACTA39.nBNP/NT-ProBNPn血常血常规、电解解质、肝、肝肾功能无特异性，但有助于功能无特异性，但有助于总体情况的体情况的评价和判断价和判断预后后血液、血清学血液、血清学检查40.n除外冠心病除外冠心病n心衰心衰时，左右心室舒，左右心室舒张末期末期压力、左心房力、左心房压和肺和肺毛毛细血管楔血管楔压增高，心搏量、心增高，心搏量、心脏指数减低指数减低冠状冠状动脉造影和心脉造影和心导管管检查41.主要适主要适应症：近期出症：近期出现的突的突发严重心力衰竭伴重心力衰竭伴严重重心律失常、心律失常、药物治物治疗反反应差、原因不明差、原因不明可以确可以确诊巨噬巨噬细胞心肌炎

15、胞心肌炎明确爆明确爆发性淋巴性淋巴细胞心肌炎胞心肌炎有助于决定患者有助于决定患者应该尽早心尽早心脏移植移植还是左室是左室辅助助泵心内膜活心内膜活检42.扩张型心肌病（型心肌病（DCMDCM）：）：诊断断采取排除法：采取排除法：临床：床：心心脏增大增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超：彩超：大而薄大而薄 弥漫性搏弥漫性搏动排除：排除：各各种种病病因因明明确确的的器器质性性心心脏病病和和各各种种特特异异性心肌病性心肌病诊断断43.n有如下表有如下表现应考考虑DCM临床上表床上表现为心力衰竭心力衰竭EchoEcho提示心腔提示心腔扩大、心大、心脏收收缩功能减低功能减低诊 断断44.n除外引

16、起心除外引起心脏增大、收增大、收缩功能减低的其他功能减低的其他继发原原因：因：瓣膜病瓣膜病高心病高心病冠心病冠心病先心病先心病n家族性家族性DCMDCM除外除外继发性和性和获得性心肌病得性心肌病鉴 别 诊 断断45.n(一一)病因治病因治疗n(二二)针对心力衰竭的心力衰竭的药物治物治疗n(三三)心心脏再同步化治再同步化治疗(CRT)(CRT)n(四四)其他治其他治疗n(五五)抗凝治抗凝治疗n(六六)心律失常和心心律失常和心脏性猝死的防治性猝死的防治治治 疗46.n控制感染控制感染n严格限酒、戒酒（戒酒后心格限酒、戒酒（戒酒后心脏回回缩）n治治疗内分泌疾病或自身免疫病内分泌疾病或自身免疫病n改善

17、改善营养失衡：养失衡：补充充维生素和微量元生素和微量元素如硒素如硒病病 因因 治治 疗47.n1.ACEI、ARBn2.受体阻滞剂n3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯n4.二硝酸异山梨酯n5.伊伐布雷定n6.利尿剂n7.洋地黄红色改善色改善预后后针对心力衰竭的心力衰竭的药物治物治疗48.ncardiac resynchronization therapyn定义：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化n适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在药物治疗的基础上选用心心脏再同步化治再同步化治疗(CRT)(CRT)49.n适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能级

18、或非卧床的患者LVEF35%；左束支阻滞QRS波群120ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上 n适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能级的患者LVEF35%；左束支阻滞QRS波群130ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上心心脏再同步化治再同步化治疗(CRT)(CRT)50.n1.心脏移植n2.左心机械辅助循环n3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣。疗效尚不确定心力衰竭的其他治心力衰竭的其他治疗51.n适应症1.心房颤动2.已经有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史抗抗 凝凝 治治 疗52.n1.房颤的治疗n2.ICD预防SCD的适应症：

19、有持续性室速史(二级预防)有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防)LVEF40g/d，男80g，5年以上)既往无心脏病病史。n病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能早期早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复55.围生期心肌病生期心肌病n诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月内。既往无心脏病病史。n病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关，预后良好，但再次妊娠常复发。56.心心动过速性心肌病速性心肌病n诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；有房颤或室上性心动过速既往有或无心脏病病史。n预后：有效控制心室率，并阻断

20、神经-体液激活（ACEI、BB、MRA）57.致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病n定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累n诊断依据：青少年发病临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点心电图：V1导联可见epsilon波易猝死58.心肌致密化不全心肌致密化不全n定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止n临床表现：左心衰和心脏扩大nECHO：左心室疏松层与致密层比例2nCMR:是另一种有效诊断工具n治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入CRT可望获得良好效果59.心心脏气球气球样变n定义：又称“伤心

21、综合征heart broken”，与情绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。n临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/或T波倒置nCAG：除外冠脉狭窄n心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损，心室中部和心尖部膨出n治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的治疗，BB可望减少心脏破裂的发生60.缺血性心肌病缺血性心肌病n定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭n区别于其他原因不明的扩张型心肌病61.CASE2患者丁某，男，50岁。活动后胸闷、胸痛3年。62.现病病史史n患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无放射痛，在当地医院诊

22、断为慢性咽炎、反流性食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食欲正常，大小便正常，体重无明显改变。63.既往史及家族史既往史及家族史n否认高血压、糖尿病等病史。n否认家族性遗传性疾病病史。64.查体体nT：36.2，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHgn双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分，律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。65.化化验检查nLDL-C 3.37mmol/L （2-3.36）nTC 5.68mmol/L （2.8-5.85）

23、nTG 1.58mmol/L （0.56-1.7）nBS 5.33mmol/L （3.9-6.1）n肝功、肾功、血生化、凝血指标及三大常规、胸部X线均正常。66.心心电图67.心心脏超超声声68.CASE2n患者诊断是什么？病因是什么？n该病有什么病理改变？n需和哪些疾病相鉴别?n如何治疗？69.肥肥厚厚型型心心肌肌病病Hypertrophic Cardiomyopathy70.概概况况general conditionn定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主要原因之一n分类：梗阻性HCM非梗阻性HCMn预后青少年和运动猝死的最主要原因之一少数进展为终

24、末期心衰少数出现心衰、房颤和栓塞不少患者症状轻微，预期寿命接近常人。71.Normal HCM72.73.病因与分子病因与分子遗传学学n常染色体显性遗传n最常见的基因突变为-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因74.病病理理生生理理n梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动加重梗阻。梗阻运动时加重，静息时不明显梗阻性HCM的定义：静息或运动负荷超声显示LVOT压力阶差30mmHg30mmHgn症状：胸闷气短（与LVOT梗阻、LV舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血）75.病病 理理 pathologypathologyn大体解剖大体解剖：特征表

25、现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚76.左心室明左心室明显肥厚，肥厚，同同时可可见巨大室巨大室间隔有非隔有非对称隆称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大有大约1/31/3的病的病例是家族性的。例是家族性的。可引可引发猝死。猝死。77.78.该患患为严重高血重高血压患者，多患者，多年未年未经治治疗，引起，引起左心室左心室显著增厚。著增厚。心肌心肌纤维过度增生。度增生。l肥厚型心肌病与肥厚型心肌病与高血高血压性左室肥厚性左室肥厚不同不同79.二二:组织学改学改变：心肌心肌细胞肥大胞肥大形形态异常异常排列紊乱排列紊乱 80.临 床床 表表 现非典型心非典型心绞痛痛频发-

26、过性性晕厥厥发生猝死生猝死劳力性呼吸困力性呼吸困难症症 状状:81.晕厥厥原原因因n左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血n体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少n心律失常82.临 床床 表表 现体征体征:心心脏轻度增大度增大部分可部分可闻及及S S3 3或或S S4 4胸骨左胸骨左缘第第3-43-4肋肋间较粗糙的收粗糙的收缩中晚期中晚期喷射射 样杂音，常伴震音，常伴震颤 心尖部可心尖部可闻及收及收缩期期杂音音83.n杂音减音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动（

27、使心肌收缩力下降或左室容量增加）n杂音增音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作（使心肌收缩力增加或左室容量减少）84.辅助助检查examinations85.胸胸 部部 X X 线心影增大不明心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大合并有心力衰竭可心影增大86.心心电图 ECGECGn常常见：左心室肥大左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置巨大倒置T波波，病理性病理性Q波（深而不波（深而不宽）n多种心律失常多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见87.心心电图：ST-TST-T改改变左心室肥大左心室肥大部分出部分出现病理性病理性Q Q波波88.超声心超声心动图echocardiogra

28、mechocardiogramn室间隔非非对称性肥厚称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3n心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部（容易漏诊）89.n梗阻性：室室间隔流隔流出道出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）90.室室间隔隔非非对称称性肥厚性肥厚二尖瓣前叶二尖瓣前叶在收在收缩期前期前移（移（SAM征）征）91.92.其他其他检查examinationsn心脏磁共振：显示心室壁或/和室间隔局限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可见LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。n心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差n心室造影：左心室变形呈舌状、纺锤状n冠脉

29、造影：正常n心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱93.诊 断断 临床或心床或心电图表表现类似冠心病似冠心病患者患者较年年轻诊断冠心病依据不充分断冠心病依据不充分不能用其它心不能用其它心脏来解来解释有阳性家族史者有阳性家族史者心心电图超声心超声心动图心心导管管检查诊断断HCM结合合94.prevention and treatmentn避免避免剧烈运动、屏气，避免避免应用增用增强心肌心肌收收缩力的力的药物物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）n治疗原则:驰缓肥厚心肌，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常95.治治 疗n(一)药物治疗n(二)非药物治疗n(三)猝死的风险评估和ICD预防

30、96.药 物物 治治 疗n1.减轻左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一线治疗用药n机制：改善心室松弛、增加心室舒张期充盈时间、减少室性和室上性心动过速(2)非二氢吡啶类CCB：用于不能耐受BB的患者(3)一般不建议二者合用97.药 物物 治治 疗n2.针对心衰的治疗药物治疗选择同其他原因引起的心衰98.药 物物 治治 疗n3.针对房颤胺碘酮可减少阵发性房颤发作持续性房颤，用BB控制心室率一般考虑抗凝治疗99.非非 药 物物 治治 疗n1.手术治疗：室间隔切除术适应症：n药物治疗无效n心功能不全(-级)n静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg100.非非 药 物物 治治 疗n2.酒精室

31、间隔消融术适应症同室间隔切除术缺点：消融范围不确定、部分患者需要重复消融、长期预后不清楚101.n3.起搏治疗(1)对于其他病因(如窦缓等)有双腔起搏器适应症的患者，RVA起搏可望减轻LV流出道梗阻(2)对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者，可选择双腔起搏非非 药 物物 治治 疗102.猝死的猝死的风险评估和估和ICD预防防n预测高危风险的因素包括曾经发生过心脏骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生LV严重肥厚(30mm)HOLTER检查发现反复非持续性室速运动时出现低血压不明原因晕厥尤其发生在运动时。nICD能有效地预防猝死103.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）发发病

32、率很低病率很低 主要病理改主要病理改变：心内膜及心内膜下心肌心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚化且增厚 心内膜硬化、心腔心内膜硬化、心腔缩小小 扩张明明显受限受限主要特征：主要特征：心室的舒心室的舒张充盈受阻充盈受阻104.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：临临床表床表现现酷似酷似缩窄性心包炎窄性心包炎，称称“缩窄性心内膜炎窄性心内膜炎”。105.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：辅辅助助检查检查（1 1）超声心超声心动图：心腔狭小心腔狭小心内膜增厚心内膜增厚106.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：辅辅助助检查检查（2 2）心内膜活心内膜活检：心内膜增

33、厚心内膜增厚心内膜下心肌心内膜下心肌纤维化化107.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：辅辅助助检查检查（3 3）心心导管管检查：早期下陷，晚期高原波形早期下陷，晚期高原波形左心室造影：左心室造影：心内膜增厚，心室腔心内膜增厚，心室腔缩小小108.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：诊诊断断心室腔心室腔缩小、小、变形形心内膜增厚心内膜增厚心包无增厚和心包无增厚和钙化化 缩窄性心窄性心包炎表包炎表现诊断断109.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：鉴别诊鉴别诊断断指指标标 限制型心肌病限制型心肌病缩缩窄性心包炎窄性心包炎 体体检检 S S3 3奔奔马马律，二尖

34、瓣和三尖瓣关律，二尖瓣和三尖瓣关闭闭不全不全杂杂音音心包叩心包叩击击音音（40%40%）X X线线胸片胸片偶偶见见心内膜心内膜钙钙化化 心包心包钙钙化化（40%40%）超声心超声心动图动图及多普勒及多普勒检查检查 E E峰增高，峰增高，A A峰下降，峰下降，E/AE/A升高，升高，E E峰峰减速减速时间缩时间缩短短 相同相同呼吸影响呼吸影响 不存在不存在 常存在常存在CTCT或磁共振成像或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚心包正常，心内膜增厚 心包增厚心包增厚 心心导导管管检查检查 右心室收右心室收缩压缩压 50mmHg50mmHg 50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP RVEDP/RV

35、SP 0.33 0.33 0.33 0.33 RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差差值值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg RVEDPRVEDP与与LVEDPLVEDP差差值值 5mmHg 5mmHg 5mmHg 5mmHg 心肌活心肌活检检 异常异常 正常正常 与与缩窄性心包炎窄性心包炎鉴别要点要点110.限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：治）：治疗疗 只能只能对症治症治疗 可可预防性使用抗凝防性使用抗凝药 手手术剥离增厚的心内膜剥离增厚的心内膜 心心脏移植移植111.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dilated cardiomyo

36、pathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy一、一、病理解剖病理解剖心腔心腔扩大大心肌心肌细胞肥大、胞肥大、变性，性，纤维化化心室非心室非对称肥厚称肥厚心肌心肌细胞排列紊乱、胞排列紊乱、小血管病小血管病变、瘢痕、瘢痕形成形成心心脏壁僵硬壁僵硬心肌心肌纤维化化炎性炎性细胞浸胞浸润心内膜瘢痕心内膜瘢痕 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）112.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心

37、肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy二、二、病理生理病理生理心腔心腔扩大大 心室重塑心室重塑心力衰竭（左、右）心力衰竭（左、右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成心室非心室非对称肥厚称肥厚流出道狭窄流出道狭窄二尖瓣前叶前向运二尖瓣前叶前向运动心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常心心脏壁僵硬壁僵硬心室充盈受限心室充盈受限静脉回流受阻静脉回流受阻右心衰竭右心衰竭 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）113.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dil

38、ated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy三、三、临床表床表现心力衰竭（左右）心力衰竭（左右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成左右心衰症状体征左右心衰症状体征心律失常心律失常栓塞表栓塞表现心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常劳力性呼吸困力性呼吸困难乏力乏力劳力性胸痛力性胸痛运运动性性晕厥厥右心衰竭右心衰竭右心衰的症状体征右心衰的症状体征 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）114.三种常三种常见心肌病比心肌病比

39、较表表四、四、辅助助检查 扩张型心肌病型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy1.1.胸部胸部X X线心影增大，肺淤血、肺水心影增大，肺淤血、肺水肿正常或左室增大正常或左室增大除外除外缩窄性心包炎窄性心包炎2.2.心心电图异常异常Q Q，ST-T,ST-T,心律失常心律失常QRSQRS左心室高左心室高电压低低电压3.3.超声心超声心动图心心扩大，运大，运动减弱，减弱，EFEF下降，附壁血栓下降，附壁血栓室室间隔隔15mm1

40、5mm，与后壁之，与后壁之比比 1.3mm1.3mm；左室流出道；左室流出道狭窄，二瓣前向运狭窄，二瓣前向运动双房双房扩大，心室肥厚大，心室肥厚磨玻璃磨玻璃样改改变4.CMR4.CMR有很高有很高诊断价断价值有用有用有重要价有重要价值5.5.心肌核素心肌核素除外缺血性心肌病除外缺血性心肌病-6.6.冠脉冠脉CTACTA或或CAGCAG除外缺血性心肌病除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病除外冠心病除外冠心病7.7.血液血液检查BNPBNP，肝，肝肾功，功，电解解质-BNPBNP增高，尿本周蛋白增高，尿本周蛋白8.8.心心导管管非关非关键检查有用有用有用有用9.9.内膜心肌活内膜心肌活检近期爆近期

41、爆发，药物差物差除外淀粉除外淀粉样变等等有用有用 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）115.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy五、五、诊断断心腔心腔扩大大 心室重塑心室重塑慢性心力衰竭表慢性心力衰竭表现心心脏超声示心超声示心脏扩大大心室非心室非对称肥厚称肥厚流出道狭窄流出道狭窄二尖瓣前叶前向运二尖瓣前叶前向运动超声心超声心动图CMRCMR心心脏壁僵硬壁僵硬心室

42、充盈受限心室充盈受限静脉回流受阻静脉回流受阻超声心超声心动图 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）116.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy六、六、治治疗心力衰竭（左右）心力衰竭（左右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常右心衰竭右心衰竭针对心衰心衰药物（物（ACEIACEI，-b-b，MRAMRA），），CR

43、T,CRT,心心脏移植移植，减，减轻梗阻：梗阻：药物（物（-b-b二二氢吡吡啶类），非），非药物（手物（手术，消融），消融）效果差效果差针对心律失常心律失常药物，物，ICDICD胺碘胺碘酮，-b-b，ICDICD针对血栓血栓华法林法林华法林法林 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）117.三种常三种常见心肌病比心肌病比较表表扩张型心肌病型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy七、七、病因病因心腔心腔扩大大1.1.感

44、染感染2.2.非感染性炎症非感染性炎症3.3.中毒、内分泌、中毒、内分泌、代代谢异常异常4.4.遗传5.5.其他其他心室非心室非对称肥厚称肥厚1.1.遗传心心脏壁僵硬壁僵硬1.1.一半特一半特发性性2.2.一半病因明确一半病因明确（如淀粉（如淀粉样变性，性，结节病，糖尿病心病，糖尿病心肌病等）肌病等）属混合性心肌病属混合性心肌病 心心 肌肌 疾病疾病（Cardiomyopathy）118.黄黄XX，40岁，女性。，女性。主主诉：乏力：乏力1月，心悸月，心悸3天。天。Case3119.n n患者一月前着凉后出患者一月前着凉后出现发热现发热，全身乏力，无明，全身乏力，无明显显咳嗽、咳痰，咳嗽、咳痰

45、，无盗汗、咯血，未予重无盗汗、咯血，未予重视视。三天前患者再次受凉后出。三天前患者再次受凉后出现发热现发热，无明无明显显咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急诊诊就就诊诊，查查心肌心肌酶谱酶谱CK1099u/l,CKMB64u/lCK1099u/l,CKMB64u/l，以，以“心悸待心悸待查查”收住入院。病程中，收住入院。病程中，无胸无胸闷闷、胸痛，无夜、胸痛，无夜间阵发间阵发性呼吸困性呼吸困难难，无，无头头昏、黑曚，昏、黑曚，饮饮食尚可，睡眠欠佳，体重无明食尚可，睡眠欠佳，体重无明显变显变化。化。120.n n既往史：否既往史：否认认“冠心病冠心病”，“糖尿病糖尿病”，“高血高

46、血压压”病史，病史，否否认认“肝炎肝炎”“”“结结核核”等等传传染病史，否染病史，否认认外外伤伤史，史，输输血史。血史。n n过过敏史敏史:否否认药认药物物过过敏史。敏史。n n家族史：家族史：否否认认家族中家族中类类似病史，似病史，传传染性及染性及遗传遗传性疾病史。性疾病史。121.入院查体：T 36.7 P 110次/分 R 18次/分 BP 90/65mmHg，神清，精神可，双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。122.心心电图123.n胸片、心脏超声无明显异常。124.n该患者诊断是什么？病因是什么？n如何治疗？125.心肌炎（心肌炎（Myocarditis

47、)126.概概述述n定定义：心肌的炎症性疾病。：心肌的炎症性疾病。n病因：病因：感染性心肌炎：最常感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是的是病毒感染，其次是细菌等菌等非感染性心肌炎：非感染性心肌炎：药物、毒物、放射、物、毒物、放射、结缔组织病、病、血管炎等。血管炎等。n起病：急起病：急缓不定，少数呈爆不定，少数呈爆发性，性，导致急致急性性泵衰竭或猝死衰竭或猝死n病程：多有自限性，也可病程：多有自限性，也可进展展为扩心病心病127.病因及病因及发病机制病机制n柯柯萨奇奇B B组病毒病毒时最常最常见致病原因，致病原因，约占占30-50%30-50%n发病机制：病机制：病毒直接作用病毒直接作用 病

48、毒与机体的免疫反病毒与机体的免疫反应共同共同作用：作用：T T淋巴淋巴细胞介胞介导上述上述这些些变化均可化均可损害心肌害心肌组织结构和功能构和功能128.临床床表表现轻者完全没有症状；重者甚至出者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死心源性休克及猝死(少阴少阴证)。n前前驱症状症状：发病前病前1-31-3周偶病毒感染症状，如周偶病毒感染症状，如发热、全身倦怠、全身倦怠感和肌肉酸痛感和肌肉酸痛(麻黄麻黄汤证)或或恶心呕吐等消化道症状心呕吐等消化道症状(少阳少阳证)。n随后症状随后症状：心悸、胸痛、呼吸困：心悸、胸痛、呼吸困难、水、水肿、晕厥、猝死。厥、猝死。n临床床诊断的病毒性心肌炎断的病毒

49、性心肌炎绝大部分是大部分是以心律失常以心律失常为主主诉，少数少数可因此可因此发生生晕厥或阿斯厥或阿斯综合征。合征。临床表床表现取决于病取决于病变的广泛程度与部位的广泛程度与部位129.临床床表表现n查体有体有心律失常心律失常，房早、室早、房室，房早、室早、房室传导阻滞最多阻滞最多见n心率心率增快，与体温不相称增快，与体温不相称nS3S3、S4S4或奔或奔马律，部分患者心尖部律，部分患者心尖部收收缩期吹期吹风样杂音音n心衰症状：心衰症状：颈静脉怒静脉怒张、肺部湿、肺部湿罗音、肝大等体征音、肝大等体征n重症：重症：血血压降低、四肢湿冷降低、四肢湿冷等心源性休克体征等心源性休克体征130.辅助助检查

50、n(一一)胸部胸部X线检查：心影：心影扩大或大或烧瓶瓶样n(二二)ECG：常：常见ST-T改改变；合并心包炎；合并心包炎时广泛广泛导联ST段抬段抬高，少数出高，少数出现病理性病理性Q波。各型心律失常，以室性心律失波。各型心律失常，以室性心律失常和常和AVB多多见。n(三三)超声可正常，也可超声可正常，也可LV增大，室壁运增大，室壁运动减低，减低，LVEF下下降，附壁血栓。降，附壁血栓。n(四四)CMR：心肌片状：心肌片状强化。化。n(五五)化化验：CK-MB、TnT/I、CRP增高、增高、ESR增快。增快。n(六六)病毒血清学病毒血清学检测n(七七)心内膜心肌活心内膜心肌活检（EMB）131.