原发性甲状旁腺功.ppt

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1、原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进Primary hyperparathyroidism附一例典型病例报告附一例典型病例报告病例报告病例报告 患者，美尔古丽，女，22岁，哈萨克族。主因“进食后恶心、呕吐一周，加重伴腹痛2天”门诊于2008年9月23日以“急性结石性胆囊炎”收住入院。入院查体:生命体征平稳，腹平坦，腹肌轻度紧张，右上腹部压痛阳性，Murphy征阳性，肝脾脏肋下未触及，肠鸣音23次/分。辅助检查辅助检查n n门诊B超示：胆囊炎并胆囊结石 入院后检查n n查血生化示：IBIL 23.26umol/L,ALP 207u/L,K+2.34,Ca+3.94 mmol/Ln n血常

2、规示：WBC 11.14109/L,N 76.0%n nCT检查示：胰尾部明显肿大，考虑胰腺炎，右肾可疑结石 （入院后3天)n n尿淀粉酶：8901 U/Ln n考虑为结石性胆囊炎继发胰腺炎，给予禁食水、抗炎、抑制腺体分泌、纠正水电酸碱平衡、静脉营养补液支持治疗。n n复查电解质：Ca+4.2 mmol/L，K+3.1 mmol/Ln n患者出现频繁呕吐，疲乏，嗜睡，心率增快130-140次/分。治疗经过治疗经过考虑甲状旁腺功能亢进考虑甲状旁腺功能亢进n n行颈部B超示：右侧甲状腺后下方低回声区（甲状旁腺Tumor？）2008.9.26n n请内科会诊：高钙血症，多考虑甲状旁腺功能亢进，建议查

3、甲状旁腺素水平，行甲状旁腺核素扫描。降钙治疗：予输大量生理盐水、利尿补钾。n n治疗12小时复查：血钙：4.55 mmol/L第一次颈部第一次颈部B超超 08.9.26n n 转入转入ICU治疗治疗n n查查PTHPTH：418 pg/ml (418 pg/ml (参考值参考值 10-69 pg/ml)10-69 pg/ml)n n持续血液滤过治疗（持续血液滤过治疗（CRRT)CRRT)，加枸橼酸钠（与钙离，加枸橼酸钠（与钙离子结合滤出）子结合滤出）n n氢化可的松氢化可的松n n降钙素降钙素n n利尿补钾利尿补钾n n钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂经上述治疗，血钙维持在经上述治疗，血钙维持在 2.

4、6-3.8 2.6-3.8 mmolmmol/L/L之间之间第一次手术第一次手术n n患者胰腺炎症状加重：腹痛、恶性、呕吐伴发热；患者胰腺炎症状加重：腹痛、恶性、呕吐伴发热；腹肌紧张，上腹部压痛明显。腹肌紧张，上腹部压痛明显。n n查血常规：查血常规：WBC 20.48WBC 20.4810109 9/L/L，N 93.7%N 93.7%n n血淀粉酶：血淀粉酶：564 U/L564 U/L，尿淀粉酶：，尿淀粉酶：1102 U/L1102 U/Ln n复查上腹部复查上腹部CTCT示：急性胰腺炎，胰周积液示：急性胰腺炎，胰周积液 决定于决定于20082008年年9 9月月3030日在全麻下行日在

5、全麻下行“胆囊切除胆囊切除+胆道探查胆道探查+T+T管引流管引流+胰腺被膜切开减压胰腺被膜切开减压+腹腔引流腹腔引流术术”。术中见胆囊内大量泥沙样结石，胆总管内术中见胆囊内大量泥沙样结石，胆总管内有少量泥沙样结石，胰腺水肿明显。有少量泥沙样结石，胰腺水肿明显。术后继续抗术后继续抗炎、抑制腺体分泌，综合降血钙治疗。炎、抑制腺体分泌，综合降血钙治疗。n n停停CRRTCRRT两天，患者血钙稳定在两天，患者血钙稳定在 3.5 3.5 mmolmmol/L/L左右，左右，渡过高血钙危象，转入我科继续治疗。渡过高血钙危象，转入我科继续治疗。n n复查两次颈部复查两次颈部B B超：甲状腺右侧叶下极背侧可探

6、及超：甲状腺右侧叶下极背侧可探及一大小约一大小约19X20mm19X20mm的低回声区，均考虑甲状旁腺肿的低回声区，均考虑甲状旁腺肿瘤。瘤。n n20082008年年1010月月6 6日全科病例讨论，因该病较罕见，拟日全科病例讨论，因该病较罕见，拟请外院专家行手术治疗。请外院专家行手术治疗。n n20082008年年1010月月8 8日患者病情再次加重，精神差，反应日患者病情再次加重，精神差，反应淡漠，嗜睡，频繁呕吐，持续心率快淡漠，嗜睡，频繁呕吐，持续心率快 140140次次/分。分。n n复查血钙复查血钙 4.66 4.66 mmolmmol/L/L，PTH 848 pg/mlPTH 84

7、8 pg/ml 再次行再次行CRRTCRRT治疗，血钙降至治疗，血钙降至 3.6 3.6 mmolmmol/L/L转回我科治疗转回我科治疗第二次颈部第二次颈部B超超 08.10.4n n 第三次颈部第三次颈部B超超 08.10.6n n 第二次急诊手术第二次急诊手术n n因病情再次加重，遂决定行急诊手术，上报医务科批准同意后于2008年10月9日在全麻下行“颈部探查，甲状旁腺瘤切除术”，术中见右侧甲状腺下极后方有一直径1.8 cm包膜完整深红色腺瘤，予以切除，手术顺利，探查同侧上方甲状旁腺未见异常。n n术中冰冻切片示：甲状旁腺良性肿瘤n n术后石蜡切片示：甲状旁腺瘤（主细胞型）术中冰冻切片病

8、检结果术中冰冻切片病检结果术后石蜡切片病检结果术后石蜡切片病检结果术后术后PTH变化变化n n腺瘤切除术后 10分测 PTH 147 pg/mln n术后6小时测 PTH 16.9 pg/ml 恢复正常n n术后68小时测 PTH 8.6 pg/ml 低于正常n n术后 7天测 PTH 106 pg/ml 轻度增高n n今日复查术后血钙水平变化术后血钙水平变化术后术后 6 6小时小时 4.27 4.27 mmolmmol/L /L 术后第术后第5 5天天 2.24 2.24 mmolmmol/L/L术后术后1414小时小时 3.51 3.51 mmolmmol/L /L 术后第术后第6 6天天

9、 2.18 2.18 mmolmmol/L/L术后术后3030小时小时 3.38 3.38 mmolmmol/L /L 术后第术后第7 7天天 2.20 2.20 mmolmmol/L/L术后术后4444小时小时 2.94 2.94 mmolmmol/L /L 术后第术后第8 8天天 2.22 2.22 mmolmmol/L/L术后术后5252小时小时 2.62 2.62 mmolmmol/L/L术后术后6666小时小时 2.50 2.50 mmolmmol/L/L术后术后7474小时小时 2.19 2.19 mmolmmol/L/L术后第术后第4 4天天 2.05 2.05 mmolmmol

10、/L/L 给予补钙治疗给予补钙治疗 术后9天行双手及股骨X-ray拍片示：右侧股骨，双手骨质关节面光整，未见异常骨质破坏及骨密度增高或降低。目前患者恢复良好，精神可，肌肉酸痛消失，肌力逐渐增强，可下地自主活动，饮食基本恢复正常，大小便正常。查体：生命体征平稳，心肺无异常，腹平软，全腹无明显压痛及反跳痛，肠鸣音 2-3次/分。颈部及腹部伤口长合良好。T管夹闭无异常。近期可出院。原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进n n发病率发病率：在欧美国家有报告达1%，女性较男性多见，女与男之比例为2-4:1。尸检材料表明，7老年人有甲状旁腺腺瘤。n n病因病因 尚不明确 有报告认为与颈部放射性照射和

11、遗传有关。病病 理理n n腺瘤腺瘤 最多见，占7890。大多为单个 腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤.n n增生增生 约占1020，多数4个腺体都增生肥大.n n腺癌腺癌 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,如肺、肝、骨等脏器.病理生理与临床特征病理生理与临床特征n n主要病理生理变化是甲状旁腺素（PTH）分泌过多n nPTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收,因此尿磷增多，血磷降低。n n自采用血钙作为本病的筛选手段后，发现约40的病人为无症状的高钙血症。高血钙高血钙 当血钙当血钙3.

12、0 3.0 mmolmmol/L/L时，容易出现症状时，容易出现症状 神经肌肉系统：倦怠，四肢无力，肌萎缩神经肌肉系统：倦怠，四肢无力，肌萎缩 中枢神经系统：记忆力减退，情绪不稳中枢神经系统：记忆力减退，情绪不稳 严重可产生精神症状：幻觉、狂躁，甚至昏迷严重可产生精神症状：幻觉、狂躁，甚至昏迷 消化系统症状：腹胀、恶心、呕吐和便秘，可引起消化系统症状：腹胀、恶心、呕吐和便秘，可引起 急性急性胰腺炎胰腺炎；顽固性消化性溃疡。；顽固性消化性溃疡。高钙危象：当血钙高钙危象：当血钙3.75mmol/L3.75mmol/L时，可出现心跳骤停，时，可出现心跳骤停，有生命危险。有生命危险。n n新生儿患手足

13、搐搦，要追查其母有无甲旁亢。因甲旁亢母亲的高血钙，可抑制胎儿甲状旁腺的生长发育。n n当血钙升高超过肾的阈值时，尿钙排出增多。磷酸钙和草酸钙盐容易沉积而形成泌尿系结石及肾钙化；由于高血钙、高尿钙，因此有溶质性多尿，随之出现多饮。n nPTHPTH过多过多,骨质溶解加速，骨质普遍性脱钙，可导骨质溶解加速，骨质普遍性脱钙，可导致全身性纤维囊性骨炎，特征性表现为指（趾）致全身性纤维囊性骨炎，特征性表现为指（趾）骨皮质外缘有花边样改变或骨皮质残缺骨皮质外缘有花边样改变或骨皮质残缺,称骨膜下称骨膜下吸收；头颅吸收；头颅X X射线相有砂粒样骨吸收改变；射线相有砂粒样骨吸收改变；n n局部或全身的骨骼疼痛和

14、压痛，牙易脱落，行走局部或全身的骨骼疼痛和压痛，牙易脱落，行走困难，身材变矮，骨骼畸形和病理性骨折。困难，身材变矮，骨骼畸形和病理性骨折。n nPTHPTH过多使破骨细胞活性增强过多使破骨细胞活性增强,伴随之成骨细胞活伴随之成骨细胞活性也增强，成骨细胞分泌碱性磷酸酶增多，造成性也增强，成骨细胞分泌碱性磷酸酶增多，造成血碱性磷酸酶升高。血碱性磷酸酶升高。诊诊 断断n n血血PTH PTH 浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标,诊断甲旁亢与手术的符合率达诊断甲旁亢与手术的符合率达9090左右。左右。n n血血PTH PTH 升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的升高程

15、度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。严重程度相平行。n nX X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。n n甲状旁腺腺瘤诊断可借助甲状旁腺腺瘤诊断可借助B B超、核素扫描和超、核素扫描和CTCT等辅等辅助检查结果。助检查结果。治治 疗疗n n外科手术是治疗甲旁亢唯一有确切效果的措施：外科手术是治疗甲旁亢唯一有确切效果的措施：有症状或有并发症的原发性甲旁亢。无论是肿瘤有症状或有并发症的原发性甲旁亢。无论是肿瘤或增生，均应探查所有的甲状旁腺。若为腺瘤应或增生，均应

16、探查所有的甲状旁腺。若为腺瘤应做摘除；若是增生做摘除；若是增生,应切除应切除3 3个半腺体；若为腺癌，个半腺体；若为腺癌，应做根治手术。异位甲状旁腺少数需剖开胸骨切应做根治手术。异位甲状旁腺少数需剖开胸骨切除，偶见于甲状腺内或心包。除，偶见于甲状腺内或心包。n n手术并发症很少手术并发症很少,约约1 1左右，如喉返神经损伤、左右，如喉返神经损伤、永久性甲状旁腺功能减低等。手术死亡率几乎是永久性甲状旁腺功能减低等。手术死亡率几乎是零。零。术后低钙血症术后低钙血症n n甲状旁腺手术后可出现低钙血症，轻者手足唇面部发麻，甲状旁腺手术后可出现低钙血症，轻者手足唇面部发麻，重者则手足搐搦。原因有两个重者

17、则手足搐搦。原因有两个:1.1.骨饥饿和骨修复骨饥饿和骨修复:术后血中术后血中PTHPTH浓度骤降，大量钙浓度骤降，大量钙迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低。迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低。2.2.甲状旁腺功能减低甲状旁腺功能减低:术后剩余的甲状旁腺组织因过术后剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂时性的。时性的。n n低血钙症状可出现于手术后低血钙症状可出现于手术后2424小时内。大部分病人在术后小时内。大部分病人在术后1 12 2月之内，血钙可恢复正常水平。治疗低血钙时应补充月之内，血钙可恢复正常水平。治疗低血钙时应补充钙剂和维生素钙剂和维生素D D。预预 后后n n血清钙水平是判断手术是否成功的指标。n n原发性甲旁亢手术后数月骨痛减轻,1年左右症状可明显改善。n n骨结构的修复则需12年或更久。n n若手术切除成功，高血钙和高尿钙便可得以纠正，不再形成新的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失，已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复。