医学专题—神经肌肉接头与肌肉病.ppt

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1、神经神经(shnjng)-肌肉接头和肌肉疾病肌肉接头和肌肉疾病2011级临床医学(ln chun y xu)七年制张梦晨第一页，共三十页。病例病例(bngl)1l患者女，患者女，71岁岁l主诉：主诉：肢体肢体(zht)无力无力1月并喘憋月并喘憋10天天第二页，共三十页。病例病例(bngl)1l现病史：现病史：患者于患者于1 1个月前出现全身无力个月前出现全身无力(wl)(wl)，行走及上楼费力，洗衣服费力，咀嚼食，行走及上楼费力，洗衣服费力，咀嚼食物费力，物费力，1010天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶哑。天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶哑。l既往史：既往史：视物重影病史，曾服药物

2、（具体不祥）视物重影病史，曾服药物（具体不祥）第三页，共三十页。病例病例(bngl)1l入院查体入院查体：体温体温 36 36度，脉搏度，脉搏 60 60次次/分，血压分，血压139/60mmHg139/60mmHg，神志清，语言清，精神差，半卧，神志清，语言清，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约直径约3 3毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力(j l)(j l)4 4级，肌张级，肌张力正常，感觉正常，双侧膝反射（力

3、正常，感觉正常，双侧膝反射（+），双侧病理征阴性。），双侧病理征阴性。l辅助检查暂缺。辅助检查暂缺。第四页，共三十页。思考题思考题l初步诊断l需要补充的病史(bn sh)、进一步的检查、以及鉴别诊断。第五页，共三十页。初步初步(chb)诊断诊断l重症肌无力病史补充(bchng)：诱因，起病方式，肌无力波动性，“晨轻暮重”现象，既往胸腺病史，自身免疫病史，家族史进一步检查：疲劳试验 新斯的明试验 神经肌肉电生理检查 AchR抗体滴度测定 胸腺CT、MRI、X线扫描检查第六页，共三十页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断lLambert-Eaton综合症l慢性(mn xng)炎性肌病l眼肌型肌营养不良

4、l进行性球麻痹l肉毒杆菌中毒第七页，共三十页。治疗治疗(zhlio)l药物治疗：1.胆碱酯酶抑制剂：改善症状(zhngzhung)，溴吡斯的明，溴化新斯的明2.肾上腺皮质激素3.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素A4.禁用和慎用的药物l胸腺治疗l血浆置换l静脉注射人免疫球蛋白l危像的处理：保持呼吸道通畅；积极控制感染；肾上腺皮质激素；加大或停用抗胆碱酯酶药物第八页，共三十页。病例病例(bngl)2l患者男，患者男，31岁，已婚，农民岁，已婚，农民 l主诉：发作性肢体抽搐、视物模糊主诉：发作性肢体抽搐、视物模糊(m hu)半月入院半月入院 第九页，共三十页。病例病例(bngl)2l现病史：现

5、病史：半月前患者出现肢体抽搐，数分钟缓解，无意识障碍，无大小便失禁。（癫痫样的半月前患者出现肢体抽搐，数分钟缓解，无意识障碍，无大小便失禁。（癫痫样的表现）表现）视物不清，无视物发花（视力障碍）视物不清，无视物发花（视力障碍）伴头疼，数分钟缓解，头痛的部位及性质描述不清（头痛）伴头疼，数分钟缓解，头痛的部位及性质描述不清（头痛）当地医院查颅脑磁共振示，右侧当地医院查颅脑磁共振示，右侧(yu c)额叶及枕叶皮层异常信号，用药治疗（具体额叶及枕叶皮层异常信号，用药治疗（具体不祥），效果不佳来我院治疗（脑皮质的异常信号）不祥），效果不佳来我院治疗（脑皮质的异常信号）在急诊室查血糖在急诊室查血糖21.

6、9mmol/L,为进一步诊治而收住院（高血糖）为进一步诊治而收住院（高血糖）患者自幼消瘦，听力自初中减退，并戴助听器患者自幼消瘦，听力自初中减退，并戴助听器（身材瘦弱和听力障碍）（身材瘦弱和听力障碍）第十页，共三十页。病例病例(bngl)2 l个人个人(grn)史、家族史等无异常史、家族史等无异常第十一页，共三十页。病例病例(bngl)2l入院查体神志清，神志清，烦躁，听力下降烦躁，听力下降交流困难，查体欠合作。交流困难，查体欠合作。四肢肌肉有四肢肌肉有萎缩萎缩，四肢有自主活动，四肢有自主活动(hu dng)，双侧病理阴性，双侧病理阴性 第十二页，共三十页。问题问题(wnt)l入院可能(knn

7、g)的诊断l进一步的检查及鉴别诊断 第十三页，共三十页。入院入院(r yun)可能的诊断可能的诊断l线粒体脑肌病（线粒体脑肌病（MELAS）二型糖尿病？二型糖尿病？鉴别诊断鉴别诊断l肌阵挛癫痫肌阵挛癫痫(dinxin)l脑梗死脑梗死l多发性硬化多发性硬化l病毒性脑炎病毒性脑炎第十四页，共三十页。进一步的检查进一步的检查(jinch)及鉴别诊断及鉴别诊断 l血液：血常规、肝肾功、血生化、凝血等血液：血常规、肝肾功、血生化、凝血等 乳酸、乳酸、丙酮酸试验丙酮酸试验l影像学：影像学：MRI（DWI）、）、CTl脑电图脑电图l肌电图肌电图l眼底照相、糖耐量试验眼底照相、糖耐量试验l必要时肌肉必要时肌肉

8、(jru)活检，活检，CK、腰穿、线粒体、腰穿、线粒体DNA分析分析l其他：尿便常规，心电图等其他：尿便常规，心电图等 第十五页，共三十页。肌阵挛癫痫肌阵挛癫痫(dinxin)l发作性的肌肉阵挛发作性的肌肉阵挛l常伴有意识障碍、自主神经功能常伴有意识障碍、自主神经功能(gngnng)异常（如：呼吸停止、血压升异常（如：呼吸停止、血压升高，唾液分泌增多等）高，唾液分泌增多等）l脑电图异常脑电图异常l肌电图：没有肌源性损害肌电图：没有肌源性损害l发作后期：常有大小便失禁、全身酸痛等发作后期：常有大小便失禁、全身酸痛等第十六页，共三十页。脑梗死脑梗死l脑血栓：老年人好发，多有动脉粥样硬化，脑栓塞：青

9、壮年好发，多有各种脑血栓：老年人好发，多有动脉粥样硬化，脑栓塞：青壮年好发，多有各种心脏病，必要时可行心脏彩超，发泡实验鉴别心脏病，必要时可行心脏彩超，发泡实验鉴别l多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现l累及累及(lij)部位不同，具有不同的局灶定位体征部位不同，具有不同的局灶定位体征lCT可有脑内低密度灶可有脑内低密度灶l肌电图无肌源性损害肌电图无肌源性损害l无乳酸增高无乳酸增高第十七页，共三十页。多发性硬化多发性硬化(ynghu)l视力障碍视力障碍：为常见的首发症状，多为单眼起病，重要体征之一为核间性的眼肌麻痹

10、，旋转性：为常见的首发症状，多为单眼起病，重要体征之一为核间性的眼肌麻痹，旋转性眼球震颤高度提示本病眼球震颤高度提示本病l四肢无力四肢无力：以不对称瘫痪常见，易疲劳：以不对称瘫痪常见，易疲劳(plo)，病理反射常为阳性，病理反射常为阳性l感觉异常感觉异常：特征性的症状之一为：特征性的症状之一为Lhernitte征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部样感觉，从颈部放射至背部l共济失调共济失调：Charcot三联征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言三联征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言l自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍等自主神经功

11、能障碍、精神症状和认知功能障碍等l脑脊液脑脊液：IgG指数指数0.7，存在，存在IgG寡克隆带且血清中没有寡克隆带且血清中没有lMRI：长：长T1，长，长T2，脑白质内，垂直于侧脑室长轴的椭圆形或线条形病灶，脑白质内，垂直于侧脑室长轴的椭圆形或线条形病灶第十八页，共三十页。病毒性脑炎病毒性脑炎(no yn)l常有疱疹病史常有疱疹病史(bn sh)l起病急骤，病情重起病急骤，病情重l脑实质损害的表现：精神行为异常、癫痫意识障碍、肢体瘫痪等脑实质损害的表现：精神行为异常、癫痫意识障碍、肢体瘫痪等lCT、MRIl脑脊液：病原学检查脑脊液：病原学检查l脑电图：弥漫性的高波幅慢波脑电图：弥漫性的高波幅慢

12、波l肌电图无肌源性损害，血乳酸不高等肌电图无肌源性损害，血乳酸不高等第十九页，共三十页。治疗治疗(zhlio)l目前无特效治疗办法。可长期(chngq)应用维生素E、ATP、辅酶Q10和B族维生素治疗或许可减轻症状第二十页，共三十页。病例病例(bngl)3l患者患者(hunzh)，男，男，22岁，未婚岁，未婚 l主诉：四肢无力主诉：四肢无力1天天 第二十一页，共三十页。病例病例(bngl)3l现病史：患者现病史：患者1天天前因前因腹泻腹泻晨起出现晨起出现四肢无力四肢无力，并，并进行性加重进行性加重，下肢行走不下肢行走不能，双侧上肢抬起费力能，双侧上肢抬起费力，无大小便异常，无吞咽困难和饮水呛咳

13、，无呼吸困，无大小便异常，无吞咽困难和饮水呛咳，无呼吸困难，在当地治疗（具体不详难，在当地治疗（具体不详(bxing)）效果不佳来诊）效果不佳来诊第二十二页，共三十页。病例病例(bngl)3l入院查体：青年男性，神志清，语言清，生命体征正常，内科入院查体：青年男性，神志清，语言清，生命体征正常，内科(nik)查查体无异常，神经科查体，双侧眼球活动正常，无复视和眼震，闭目有力，体无异常，神经科查体，双侧眼球活动正常，无复视和眼震，闭目有力，鼻唇沟对称，咽反射正常，伸舌居中，鼻唇沟对称，咽反射正常，伸舌居中，双侧下肢有可疑膝关节以下痛双侧下肢有可疑膝关节以下痛觉减退觉减退，双侧下肢关节运动觉正常，

14、双侧肢体上下肢远近端，双侧下肢关节运动觉正常，双侧肢体上下肢远近端肌力肌力2级级，双侧，双侧桡反射桡反射（+），），双侧膝反射双侧膝反射（+），），双侧病理征阴性。双侧病理征阴性。第二十三页，共三十页。问题问题(wnt)l初步诊断 l需要进一步做哪些(nxi)检查？鉴别诊断？第二十四页，共三十页。初步初步(chb)诊断诊断l低钾性周期性麻痹(mb)?l吉兰巴雷综合征?l腹泻第二十五页，共三十页。进一步检查进一步检查(jinch)l血液：同前，血液：同前，血钾血钾l肌电图肌电图l心电图心电图l大便常规大便常规l其他：必要时疲劳其他：必要时疲劳(plo)试验，新斯的明试验试验，新斯的明试验第二十六

15、页，共三十页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断l周期性瘫痪不同类型之间的鉴别周期性瘫痪不同类型之间的鉴别血钾血钾l重症肌无力重症肌无力波动性波动性易疲劳：晨轻暮重易疲劳：晨轻暮重新斯的明试验新斯的明试验(shyn)阳性阳性血清钾正常血清钾正常肌电图：重频刺激呈递减显像肌电图：重频刺激呈递减显像第二十七页，共三十页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断l吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征四肢迟缓性的瘫痪四肢迟缓性的瘫痪轻度的周围型感觉轻度的周围型感觉(gnju)障碍和脑神经损害障碍和脑神经损害脑脊液蛋白细胞分离显像脑脊液蛋白细胞分离显像肌电图神经源性受损肌电图神经源性受损血钾多无异常血钾多无异常第二十八页，共三十页。谢谢谢谢(xi xie)第二十九页，共三十页。内容(nirng)总结神经-肌肉接头和肌肉疾病。神经-肌肉接头和肌肉疾病。胸腺CT、MRI、X线扫描检查。必要时肌肉活检，CK、腰穿、线粒体DNA分析。常伴有意识障碍、自主神经(z zh shn jn)功能异常（如：呼吸停止、血压升高，唾液分泌增多等）。多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现。累及部位不同，具有不同的局灶定位体征。感觉异常：特征性的症状之一为Lhernitte征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部。谢谢第三十页，共三十页。