小儿肝病.ppt

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1、小儿肝病小儿肝病小儿内科分类分类1、病毒性肝炎（甲已丙丁戊己、病毒性肝炎（甲已丙丁戊己、CMV、EB）2、代谢性肝病（由于特殊的酶缺陷或其他的、代谢性肝病（由于特殊的酶缺陷或其他的遗传疾病造成的以肝内胆汁淤积为主要表现的遗传疾病造成的以肝内胆汁淤积为主要表现的一组疾病）一组疾病）3、中毒性肝炎（细菌、药物、毒物、酒精）、中毒性肝炎（细菌、药物、毒物、酒精）4、自身免疫性肝炎、自身免疫性肝炎分类分类1、肝细胞破坏、肝细胞破坏 肝酶的变化为主。肝酶的变化为主。ALT增高增高ASTAST。ALPALP和和-GT-GT后期增高，白蛋白后期降低。结合后期增高，白蛋白后期降低。结合胆红素占胆红素占40%4

2、0%以上。以上。2 2、胆汁淤积、胆汁淤积 结合胆红素占结合胆红素占60%60%以上。以上。ALPALTALPALT早期增早期增高。高。-GT-GT早期增高。早期增高。病毒性肝炎病毒性肝炎一、一、HAV病毒类型：肠道病毒病毒类型：肠道病毒RNA传播途径：粪传播途径：粪-口口潜伏期：潜伏期：1540天天诊断要点：胃肠症状、黄疸、肝区触通、诊断要点：胃肠症状、黄疸、肝区触通、肝功能异常、抗肝功能异常、抗HAV-IGM增高。增高。死亡率：死亡率：0.10.2%。无带病毒状态。无带病毒状态。病毒性肝炎病毒性肝炎二、二、HBV病毒类型：肝病毒类型：肝DNA病毒病毒传播途径：肠道外，性，垂直传播途径：肠道

3、外，性，垂直潜伏期：潜伏期：50150天天诊断要点：胃肠不适、黄疸、肝大、肝功异常、诊断要点：胃肠不适、黄疸、肝大、肝功异常、HBSAG、HBEAG、ANTI-HBC-IGM有密切接触（性、垂直、家庭）有密切接触（性、垂直、家庭）死亡率：死亡率：0.52%。有带菌者。有带菌者。病毒性肝炎病毒性肝炎三、三、HCV病毒类型：黄病毒病毒类型：黄病毒RNA传播途径：肠道外、性传播传播途径：肠道外、性传播潜伏期：潜伏期：15月月诊断要点：有或无症状，抗诊断要点：有或无症状，抗HCV抗体阳性抗体阳性死亡率：死亡率：12%。有带菌状态。有带菌状态。病毒性肝炎病毒性肝炎四、四、CMV病毒类型：巨细胞病毒病毒类

4、型：巨细胞病毒传播途径传播途径:母婴、母乳、接触、医源母婴、母乳、接触、医源潜伏期：不详。有人认为潜伏期：不详。有人认为2周周4个月。个月。诊断要点：诊断要点：CMV-IgM抗体阳性。临床症状抗体阳性。临床症状多样。病理猫头鹰眼样巨细胞。多样。病理猫头鹰眼样巨细胞。治疗：更昔洛韦、膦甲酸治疗：更昔洛韦、膦甲酸病毒性肝炎病毒性肝炎五、五、EBV（CAEBV慢性活动性）慢性活动性）病毒类型：病毒类型：EB病毒病毒传播途径：飞沫、唾液、粪便传播途径：飞沫、唾液、粪便潜伏期：数天至一个月潜伏期：数天至一个月诊断要点：发热、肝脾增大。诊断要点：发热、肝脾增大。EB抗体阳性抗体阳性EB病毒病毒DNA检测阳

5、性。检测阳性。治疗：更昔洛韦，治疗：更昔洛韦，IL-2,抑制免疫反应。抑制免疫反应。死亡率：死亡率：12%治疗治疗一、抗病毒一、抗病毒1、甲已丙戊己肝炎的抗病毒治疗、甲已丙戊己肝炎的抗病毒治疗 干干扰扰素素100-300万万U，3次次/周周X24周周 拉米夫定拉米夫定100毫克毫克/日日2、CMV 更昔咯更昔咯韦韦3、EBV 阿昔咯阿昔咯韦韦治疗治疗 二、护肝二、护肝 1、肌苷、肌苷 2、葡醛内脂、葡醛内脂 3、甘草甜素、甘草甜素 三、降脂三、降脂 1、联苯双脂、联苯双脂治疗治疗 四、退黄四、退黄 1、天冬氨酸钾镁、天冬氨酸钾镁 2、苯巴比妥、苯巴比妥 3、熊脱氧胆酸、熊脱氧胆酸 五、中药五、

6、中药中毒性肝炎中毒性肝炎细菌细菌 酒精酒精 药物药物 毒物毒物 寄生虫病寄生虫病代谢性肝病代谢性肝病1、半乳糖血症、半乳糖血症半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶磷酸尿苷转移酶缺乏。病理：胆汁淤积，脂肪变，坏死，缺乏。病理：胆汁淤积，脂肪变，坏死，假腺泡，纤维化。假腺泡，纤维化。2、果糖不耐受、果糖不耐受-果糖果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏。磷酸醛缩酶缺乏。病理：脂肪变，坏死，假腺泡，纤维化。病理：脂肪变，坏死，假腺泡，纤维化。3、囊性纤维增生、囊性纤维增生-跨膜调节基因异常。跨膜调节基因异常。病理：胆汁淤积、结节样增生、胆管黏液病理：胆汁淤积、结节样增生、胆管黏液过多、门脉纤维化。过多、门脉纤维化。代

7、谢性肝病代谢性肝病4、酪氨酸血症、酪氨酸血症-延胡索酸丙酮醋酸酶缺乏延胡索酸丙酮醋酸酶缺乏病理：坏死、脂肪变、假腺泡、门脉纤维病理：坏死、脂肪变、假腺泡、门脉纤维化。化。5、-抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症缺乏症-病理：病理：PAS染色染色时时泡泡浆浆内耐淀粉内耐淀粉酶酶颗颗粒阳性。粒阳性。6、肝、肝窦窦状核状核变变形形-铜铜氧化氧化酶酶活性减低，合活性减低，合成成铜蓝铜蓝蛋白减少，蛋白减少，铜铜在体内堆在体内堆积积。病理特病理特殊殊组组化染色可化染色可见铜见铜在各肝小叶内分布。在各肝小叶内分布。治治疗疗：驱铜驱铜、保肝。、保肝。代谢性肝病代谢性肝病7、Dubin-Johnson综合症综合症 先天

8、性肝脏排泄胆红素障碍所致。以直先天性肝脏排泄胆红素障碍所致。以直胆为主。胆囊照影常不显影。病理：感知胆为主。胆囊照影常不显影。病理：感知中、肝组织呈黑褐色，肝细胞内有大量黑中、肝组织呈黑褐色，肝细胞内有大量黑褐色颗粒沉着是本病的特点。褐色颗粒沉着是本病的特点。8、Rotor综合症综合症 先天摄取和排泄胆红素均有障碍。呈慢先天摄取和排泄胆红素均有障碍。呈慢性、波动性直接胆红素增高。胆囊常不显性、波动性直接胆红素增高。胆囊常不显影。肝活检无特殊改变。影。肝活检无特殊改变。自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎是一组病因不明，有明自身免疫性肝炎是一组病因不明，有明显自身免疫现象的慢性进行性肝病

9、。特点显自身免疫现象的慢性进行性肝病。特点是：高丙种球蛋白、血清中可测出多种自是：高丙种球蛋白、血清中可测出多种自身抗体、常有肝外表现、对皮质激素效应身抗体、常有肝外表现、对皮质激素效应良好。良好。自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎诊断的基本标准：诊断的基本标准：1、IGG增高增高2、血清学改变：、血清学改变：ALT、AST、ALP增高。增高。3、自身抗体检测阳性：抗核抗体、自身抗体检测阳性：抗核抗体ANA、抗平滑、抗平滑肌抗体肌抗体SMA、抗肝、肾微粒体抗体、抗肝、肾微粒体抗体LKM、无唾液、无唾液糖蛋白受体抗体、抗可溶性肝抗原抗体糖蛋白受体抗体、抗可溶性肝抗原抗体SLA等。等。4、病理：门脉周围碎屑样坏死，淋巴细胞、浆细、病理：门脉周围碎屑样坏死，淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有或不伴有门脉胞浸润，伴有或不伴有门脉-小叶性肝炎。小叶性肝炎。5、免疫制剂治疗有效。、免疫制剂治疗有效。预后预后治愈率达治愈率达1520%。停止治疗停止治疗4050%可复发。可复发。重复治疗后可再缓解，残留部分肝硬化。重复治疗后可再缓解，残留部分肝硬化。成活成活10年很常见。年很常见。可有进行性门脉高压。可有进行性门脉高压。肝移植成功率在肝移植成功率在7080%。移植后很少出现复发。移植后很少出现复发。THANKYOU