生物课题-尿崩症.ppt

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1、LOGO主讲人：林松荣ppt制作：屈林 资料搜集：二 三班LOGO目录contents什么是肾原性尿崩症？什么是肾原性尿崩症？1肾原性尿崩症发病机理？肾原性尿崩症发病机理？2肾原性尿崩症临床特点？肾原性尿崩症临床特点？3题目分析与讲解题目分析与讲解4如何治疗、预防？如何治疗、预防？1LOGO尿崩症分类继发性或不完全性抗继发性或不完全性抗继发性或不完全性抗继发性或不完全性抗ADHADH性尿崩症性尿崩症性尿崩症性尿崩症家族性肾性尿崩症家族性肾性尿崩症肾原性尿崩症肾原性尿崩症遗传性或原发性抗遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症垂体后叶素性尿崩症LOGO什么是肾原性尿崩症？v肾原性尿崩症是指血浆抗利尿肾

2、原性尿崩症是指血浆抗利尿激素激素 ADH正常或增高的情况下，正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的是一种罕见的肾小管功能异常肾小管功能异常性疾病性疾病。这种过量摄水和低渗。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症是一素释放所致。肾性尿崩症是一种肾小管对水重吸收功能障碍种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为的疾病，表现为多尿、烦渴及多尿、烦渴及持续性低张尿持续性低张尿。水水！LOGO肾原性尿崩症

3、发病机理？肾原性尿崩症发病机理？发病机理发病机理 科学认知科学认知LOGO肾原性尿崩症临床特点？肾原性尿崩症临床特点？A：多尿多饮：多尿多饮B：低渗尿：低渗尿 C：高渗性脱水与血容量不足高渗性脱水与血容量不足D：生长发育迟缓：生长发育迟缓E：尿路积水：尿路积水临床临床临床临床特点特点特点特点F：智力障碍与心理异常：智力障碍与心理异常G：脑组织钙化：脑组织钙化H：其它：其它LOGO症状图症状图高渗性脱水患者高渗性脱水患者多尿多饮多尿多饮LOGO题目解析题目解析Click to add TextClick to add TextClick to add Text1 2 3 4 5 61 2 3 4

4、 5 61 2 3 4 5 6LOGO题目分析与讲解题目分析与讲解 Question 问题问题 3）2的致病基因来自谁？为的致病基因来自谁？为 什么？什么？2）为什么家族中男患者众多？）为什么家族中男患者众多？1）先证者的致病基因来自何方？）先证者的致病基因来自何方？4）先证者若与正常女性结婚，）先证者若与正常女性结婚，所生子女患病的概率是多少？所生子女患病的概率是多少？LOGO题目解析题目解析 XAX_ XaY XaY XAXa XaY XAY XAY XaXa XAXa XAY XAXa XAY XAXa XaY XaY XAX_ XaY XAX_ 1 2 3 4 5 61 2 3 4 5

5、 61 2 3 4 5 6（假设（假设a为致病基因）为致病基因）LOGO题目分析与讲解题目分析与讲解先证者的致先证者的致病基因来自病基因来自3，而，而3的致病基因的致病基因来自来自3。因为此病为伴因为此病为伴X连锁隐性遗连锁隐性遗传，男性只要传，男性只要X染色体带有染色体带有致病基因即患致病基因即患病。但女性要病。但女性要有两条有两条X染色染色体都同时带有体都同时带有致病基因才患致病基因才患病。病。来自于来自于34，因为是致病，因为是致病基因，所以一基因，所以一个来自于父方个来自于父方一个来自于母一个来自于母方方Answer 2Answer 3Answer 1有先证者已是患有先证者已是患者基因

6、型为者基因型为XaY，设如果与一个，设如果与一个正常女性结婚，正常女性结婚，儿子都正常，女儿子都正常，女儿都是携带者，儿都是携带者，如果与女性携带如果与女性携带者配婚，儿子者配婚，儿子是正常，是正常，患病，患病，女儿女儿 患病，患病，是携带者是携带者Answer 4LOGO如何治疗、预防？如何治疗、预防？治疗之路治疗之路肾原性肾原性尿崩症尿崩症LOGO治疗方法治疗方法供给大量液体供给大量液体供给大量液体供给大量液体限制溶质入量限制溶质入量限制溶质入量限制溶质入量利钠利尿利钠利尿利钠利尿利钠利尿对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗继发者应针对病继发者应针对病继发者应针对病继发者应针对病因治疗原发疾病

7、因治疗原发疾病因治疗原发疾病因治疗原发疾病吲哚美幸与氢氯噻嗪并用，可减少尿量吲哚美幸与氢氯噻嗪并用，可减少尿量吲哚美幸与氢氯噻嗪并用，可减少尿量吲哚美幸与氢氯噻嗪并用，可减少尿量ADHADH制剂，仅对部制剂，仅对部制剂，仅对部制剂，仅对部分分分分NDINDI有一定疗效有一定疗效有一定疗效有一定疗效LOGO治疗药物治疗药物 成功成功联谊联谊LOGO如何治疗、预防？治疗之路治疗之路预防之路预防之路肾原性肾原性尿崩症尿崩症LOGO预防与预后预防与预后Click to add TextClick to add TextClick to add Text预后预后预后预后 先天性者先天性者先天性者先天性者

8、为终身性疾病，患为终身性疾病，患为终身性疾病，患为终身性疾病，患者智力及生长发育者智力及生长发育者智力及生长发育者智力及生长发育障碍不可逆转，成障碍不可逆转，成障碍不可逆转，成障碍不可逆转，成年后症状可减轻。年后症状可减轻。年后症状可减轻。年后症状可减轻。早期诊断和治疗预早期诊断和治疗预早期诊断和治疗预早期诊断和治疗预后较好。但发生高后较好。但发生高后较好。但发生高后较好。但发生高渗性脱水可危及生渗性脱水可危及生渗性脱水可危及生渗性脱水可危及生命，命，命，命，5%10%5%10%患者患者患者患者在幼儿期死于失水在幼儿期死于失水在幼儿期死于失水在幼儿期死于失水预防预防预防预防 积极治疗原积极治疗

9、原积极治疗原积极治疗原发病，对症处理并发发病，对症处理并发发病，对症处理并发发病，对症处理并发症，对症状严重者争症，对症状严重者争症，对症状严重者争症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以取早诊断早治疗，以取早诊断早治疗，以取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解防急性脱水引起电解防急性脱水引起电解防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在质紊乱。本病重点在质紊乱。本病重点在质紊乱。本病重点在继发性继发性继发性继发性NDINDI的预防，因的预防，因的预防，因的预防，因其中相当部分属于医其中相当部分属于医其中相当部分属于医其中相当部分属于医源性，临床应警惕。源性，临床应警惕。源性，临床应警惕。源性，临床应警惕。LOGO预防与预后预防与预后供给大量液体供给大量液体供给大量液体供给大量液体LOGO如何治疗、预防？健康快乐健康快乐治疗之路治疗之路预防之路预防之路肾原性肾原性尿崩症尿崩症改善病人的精神和营养状态改善病人的精神和营养状态LOGO二三班全体同学：二三班全体同学：马克思说马克思说马克思说马克思说马克思说马克思说:没事没事没事没事没事没事,都会过的！都会过的！都会过的！都会过的！都会过的！都会过的！