风湿热rheumatic fever.ppt

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1、风湿热风湿热rheumatic fever 风湿热是一种累及多系统的炎症性疾风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。多与病。多与组乙型溶血性链球菌感染后发组乙型溶血性链球菌感染后发生的结缔组织免疫性非化脓性炎症病变，生的结缔组织免疫性非化脓性炎症病变，心脏、关节损害最明显，反复发作遗留心心脏、关节损害最明显，反复发作遗留心脏瓣膜病变，少数累及中枢神经、皮肤、脏瓣膜病变，少数累及中枢神经、皮肤、皮下组织。皮下组织。病因和发病机制病因和发病机制(一一)免疫复合物致病自身免疫学说免疫复合物致病自身免疫学说 GAA感染感染 机体产生抗体机体产生抗体 抗链球菌细胞壁抗链球菌细胞壁 抗链球菌细胞膜抗链球菌细胞

2、膜 抗链球菌外毒素抗链球菌外毒素 抗体抗体 抗体抗体 与酶的与酶的 抗体抗体 抗抗M抗体抗体 抗细胞壁其他抗细胞壁其他 抗链球菌抗链球菌O、成分抗体成分抗体 抗透明质酸酶、抗透明质酸酶、抗链抗链激酶、激酶、与血管基与血管基 与人体结缔组与人体结缔组 与心肌、骨髂肌、与心肌、骨髂肌、抗抗DNA酶酶底膜病变底膜病变 织心瓣膜蛋白织心瓣膜蛋白 小动脉平滑肌有小动脉平滑肌有免疫反应免疫反应 成分有交叉免成分有交叉免 交叉反应交叉反应 与体组织无交叉与体组织无交叉 疫反应疫反应 反应反应 （二）细胞免疫损伤二）细胞免疫损伤 淋巴细胞对链球菌抗原反应增强淋巴细胞对链球菌抗原反应增强 淋巴细胞受损反应降低，

3、淋巴细胞受损反应降低，NK细胞毒素细胞毒素 增加增加 单核细胞对链球菌高抗原免疫反应异常单核细胞对链球菌高抗原免疫反应异常（三）遗传因素、社会经济状况（三）遗传因素、社会经济状况病理改变病理改变（基本病变为关节和特征性风湿小体、（基本病变为关节和特征性风湿小体、各期可同时存在）各期可同时存在）（一）渗出期（一）渗出期 3-4周周 心脏、关节、皮肤渗出性炎心脏、关节、皮肤渗出性炎 症反应症反应（二）增生期（二）增生期 3-4月月 风湿小体、风湿性肉芽肿形风湿小体、风湿性肉芽肿形 成（成（病理依据）病理依据）（三）硬化期（三）硬化期 3-4月月 纤维组织增生，疤痕形成纤维组织增生，疤痕形成 临床表

4、现临床表现（一）一般表现：发热、不适、苍白、多汗、（一）一般表现：发热、不适、苍白、多汗、疲倦、纳差、鼻衄、腹痛等。疲倦、纳差、鼻衄、腹痛等。（二）关节炎（二）关节炎 多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋 游走性：可同时二个关节受累，局限一个关游走性：可同时二个关节受累，局限一个关 节少见。节少见。红肿热痛，活动受限，不留畸形。红肿热痛，活动受限，不留畸形。（三）心肌炎三）心肌炎 心肌炎心肌炎 心内膜炎最多见，也可发生全心炎心内膜炎最多见，也可发生全心炎 1、心肌炎：轻无症状，重心力衰竭、心肌炎：轻无症状，重心力衰竭 心动过速，与体温不成比例心动过速，与

5、体温不成比例 心音低钝，奔马律心音低钝，奔马律 心脏扩大，收缩期杂音心脏扩大，收缩期杂音 心电图：房室传导阻滞，期前收缩、心电图：房室传导阻滞，期前收缩、ST变化变化2、心内膜炎、心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣.二尖瓣关闭不全心尖区收二尖瓣关闭不全心尖区收 缩期杂音向缩期杂音向 腋下传导腋下传导 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 心尖区舒张期杂音心尖区舒张期杂音 主动脉关闭不全主动脉关闭不全 胸前左缘第三肋舒张胸前左缘第三肋舒张 期杂音，脉压增宽期杂音，脉压增宽3、心包炎：存在全心炎、心包炎：存在全心炎 心前区疼痛心音遥远、心包摩擦音。心前区疼痛心音遥远、心包摩擦音。心

6、包填塞：心包填塞：颈静脉怒张，肝肿大颈静脉怒张，肝肿大 X胸片：胸片：心影扩大，烧瓶状心影扩大，烧瓶状 心电图：心电图：低电压，低电压，S-T抬高抬高 超声心动图：心包积液量超声心动图：心包积液量（四）皮肤症状四）皮肤症状 1、环形红斑：环形或半环形、高出皮肤、环形红斑：环形或半环形、高出皮肤、压褪色，不痛不痒，多出压褪色，不痛不痒，多出现在躯干部。现在躯干部。2、皮下结节：圆形、坚硬、无痛。粟米、皮下结节：圆形、坚硬、无痛。粟米、花生米大小花生米大小 单独成簇，关节伸面及手单独成簇，关节伸面及手 足背面。足背面。常伴心脏炎常伴心脏炎辅助检查辅助检查（一）链球菌感染依据（一）链球菌感染依据 咽

7、拭培养咽拭培养 抗链球菌溶血素滴度抗链球菌溶血素滴度O（ASO）抗链球菌激酶滴度（抗链球菌激酶滴度（ASK）抗透明质酸酶抗透明质酸酶 抗核糖核酸酶抗核糖核酸酶B （二）（二）风湿热活动指标风湿热活动指标 1、血常规：白细胞总数和中性粒细胞增高，、血常规：白细胞总数和中性粒细胞增高，核左移、贫血核左移、贫血 2、血沉（、血沉（ESR）：）：增快增快40 mm/h 3、C-反应蛋白：阳性反应蛋白：阳性 4、粘蛋白阳性、粘蛋白阳性 5、2球蛋白增高球蛋白增高诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断（一）（一）Jones诊断标准诊断标准 风湿热诊断标准风湿热诊断标准 两项主要表现或一项主要表现伴两项主要表现，确定

8、两项主要表现或一项主要表现伴两项主要表现，确定链球菌感染可诊断。链球菌感染可诊断。主要表主要表现现心包炎心包炎多关多关节节炎炎舞蹈病舞蹈病环环形形红红斑斑皮下皮下结节结节次要表次要表现现发热发热关关节节痛痛风风湿湿热热既往史既往史血沉增高、血沉增高、CRP阳性阳性P-R间间期期延延长长链链球菌感染依据球菌感染依据咽拭培养阳性咽拭培养阳性链链球菌抗原球菌抗原试验试验阳性阳性抗抗链链球菌抗体滴度升高球菌抗体滴度升高近期猩近期猩红热红热病史病史（二）鉴别诊断二）鉴别诊断 1、幼年型类风湿关节炎幼年型类风湿关节炎 3岁以下儿童，侵犯小关节，无游走特点，岁以下儿童，侵犯小关节，无游走特点，反复发作反复发

9、作 留后遗症，心脏受累少。留后遗症，心脏受累少。2、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎 常合并先心病，心脏侵入检查和心脏术后，常合并先心病，心脏侵入检查和心脏术后，血培养细菌阳性，血培养细菌阳性，超声心动图可见瓣膜、超声心动图可见瓣膜、心内心内 膜赘生物膜赘生物 3、急性白血病、急性白血病 周围血象可见幼稚白细胞，血小板减少，周围血象可见幼稚白细胞，血小板减少，骨髓检查确诊骨髓检查确诊 治疗治疗（一）休息（一）休息 卧床取决于心脏受累程度和卧床取决于心脏受累程度和 心功能状态。心功能状态。仅关节炎仅关节炎 2周周 心脏炎心脏炎 34周周 心脏扩大、心脏扩大、心功能不全心功能不全 2月月（二）清除链

10、球菌感染（二）清除链球菌感染 青霉素青霉素 80万万u120万万u/日日 滴注滴注 红霉素红霉素 30mg/Kg/d（三）抗风湿治疗三）抗风湿治疗 水杨酸盐和激素水杨酸盐和激素 1、心脏炎：早期用肾上腺皮质激素心脏炎：早期用肾上腺皮质激素 强的松强的松1.5-2mg/Kg/d,60mg/d 重症：滴注甲基强的松龙重症：滴注甲基强的松龙 2-4周减量，总疗程周减量，总疗程8-12周周 激素停药前用阿司匹林接替。激素停药前用阿司匹林接替。2、关节炎：阿司匹林、关节炎：阿司匹林80-100mg/Kg/d,3g/d 2周减量周减量 疗程疗程4-8周周（四）对症治疗四）对症治疗 心力衰竭心力衰竭 利尿剂、小剂量洋地黄利尿剂、小剂量洋地黄 舞蹈病舞蹈病 苯巴比妥、安定苯巴比妥、安定 预防预防（一）原发性预防（一）原发性预防 增强体质，防止呼吸道感染增强体质，防止呼吸道感染 及时彻底治疗链球菌感染及时彻底治疗链球菌感染（二）继发性预防（二）继发性预防 肌注长效青霉素肌注长效青霉素120万万u/月，至月，至少少5年年 口服红霉素口服红霉素 67d/月月