氨基酸代谢 (9)精选课件.ppt

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1、关于氨基酸代谢(9)第一页，本课件共有109页目标目标1.掌握氮平衡；氨基酸的一般分解代谢；一碳单位掌握氮平衡；氨基酸的一般分解代谢；一碳单位的代谢，尿素循环的代谢，尿素循环2.熟悉活性甲基循环、芳香族氨基酸的代谢。3.了解蛋白质在消化道的变化；氨基酸代谢概况；支链氨基酸的代谢；肌酸的代谢。氨基酸代谢与临床。第二页，本课件共有109页内容内容第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 蛋白质消化、吸收、腐败蛋白质消化、吸收、腐败第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第五节第五节 个别氨基酸的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢第三页，本课件共有10

2、9页蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节第四页，本课件共有109页 150年前，荷兰化学家马尔德首先提出蛋白质年前，荷兰化学家马尔德首先提出蛋白质一词，原意为一词，原意为“名列第一名列第一”，认为蛋白质是生命的，认为蛋白质是生命的基本单位，其重要性在各种营养素中自然名列第一，基本单位，其重要性在各种营养素中自然名列第一，是生命之本，健康之基，力量之源。是生命之本，健康之基，力量之源。第五页，本课件共有109页1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动

3、 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能氧化供能 人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。一、蛋白质营养的重要性一、蛋白质营养的重要性第六页，本课件共有109页1.氮平衡氮平衡 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。间的关系。二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮

4、 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第七页，本课件共有109页2.生理需要量生理需要量 在不进含蛋白质食物时，成人每日最低分解约在不进含蛋白质食物时，成人每日最低分解约20g蛋白蛋白成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。第八页，本课件共有109页3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值必需氨基酸必需氨

5、基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。甲、色、赖、缬、异、亮、苯、苏；甲、色、赖、缬、异、亮、苯、苏；假设来写一两假设来写一两本书）本书）第九页，本课件共有109页蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、

6、量质比。量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第十页，本课件共有109页第十一页，本课件共有109页第十二页，本课件共有109页第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化蛋白质的消化氨基酸的吸收氨基酸的吸收蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 第十三页，本课件共有109页一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化（一）胃中的消化（一）胃中的消化 胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶

7、胃蛋白酶HCl(pepsinogen)(pepsin)PH 1.52.5第十四页，本课件共有109页胃蛋白酶特点胃蛋白酶特点1.胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，是胃中仅有的蛋，是胃中仅有的蛋白水解酶。白水解酶。2.水解氨基酸残基所组成的肽键有：芳香族、蛋氨酸、水解氨基酸残基所组成的肽键有：芳香族、蛋氨酸、亮氨酸，产物为多肽。亮氨酸，产物为多肽。3.胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，即自胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，即自身激活作用。身激活作用。第十五页，本课件共有109页（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要

8、部位。1.胰腺细胞分泌蛋白酶的作用胰腺细胞分泌蛋白酶的作用1）内肽酶：水解肽链非末端肽键，水解产物寡肽）内肽酶：水解肽链非末端肽键，水解产物寡肽 主要有：胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶主要有：胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶第十六页，本课件共有109页2）外肽酶：水解肽链末端肽键，水解产物氨基酸）外肽酶：水解肽链末端肽键，水解产物氨基酸 主要有：羧基肽酶主要有：羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B 自肽链羧基末端开始水解，对不同氨基酸残自肽链羧基末端开始水解，对不同氨基酸残基组成肽键有一定专一性。基组成肽键有一定专一性。第十七页，本课件共有109页肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原

9、 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义第十八页，本课件共有109页2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽

10、酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。第十九页，本课件共有109页氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶第二十页，本课件共有109页第二十一页，本课件共有109页二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程第二十二页，本课件共有109页载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体

11、，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞胞内内，Na+再再由由钠钠泵泵排排出出细胞。细胞。氨基酸的吸收载体氨基酸的吸收载体4种类型的载体：种类型的载体：中性氨基酸载体中性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第二十三页，本课件共有109页-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成第二十四页，本课件共有109页半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-G

12、ly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸目 录第二十五页，本课件共有109页（一）概念（一）概念 经消化后，少量未被消化蛋白质和未被吸收的氨经消化后，少量未被消化蛋

13、白质和未被吸收的氨基酸，在肠道细菌作用下产生一系列物质。基酸，在肠道细菌作用下产生一系列物质。三、三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用产物：产物：胺类胺类、氨氨及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等）及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等）第二十六页，本课件共有109页（二）胺类的生成（二）胺类的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺第二十七页，本课件共有109页 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正

14、常某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺第二十八页，本课件共有109页 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。动，使大脑发生异常抑制。第二十九页，本课件共有109页（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿

15、素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，可以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第三十页，本课件共有109页（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成 在肠道细菌作用下，氨基酸脱氨基产生有机酸在肠道细菌作用下，氨基酸脱氨基产生有机酸酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚第三十一页，本课件共有109页氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用

16、 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况第三十二页，本课件共有109页第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用-酮酸的代谢酮酸的代谢第三十三页，本课件共有109页一、一、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨

17、基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第三十四页，本课件共有109页（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸酸得得到到此此氨氨基基生生成相应的氨基酸的过程。成相应的氨基酸的过程。第三十五页，本课件共有109页 2.反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。羟脯氨酸除外。第三十六页，本课件共有109页3.转氨基作用

18、的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶第三十七页，本课件共有109页4.转氨基作用的特点转氨基作用的特点反应过程只发生氨基转移，未产生游离氨。反应过程只发生氨基转移，未产生游离氨。转氨基反应是可逆的，只要有相应的转氨基反应是可逆的，只要有相应的-酮酸存在，酮酸存在，就可以通过逆反应合成非必需氨基酸。就可以通过逆反应合成非必需氨基酸。其中两种底物常见的是其中两种底物常见的是-酮戊二酸和谷氨酸酮戊二酸和谷氨酸第三十八页，本课件共有109页转氨基作用不仅是

19、体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。5.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义第三十九页，本课件共有109页（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第四十页，本课件共有109页 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱

20、下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨氨基生成基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2.类型类型1.定义定义（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用v转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨途径转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨途径，主要在，主要在肝、肾肝、肾等组织内等组织内进行，是联合脱氨的主要途径。进行，是联合脱氨的主要途径。v嘌呤核苷酸循环途径嘌呤核苷酸循环途径，主要在，主要在骨骼肌、心肌内骨骼肌、心肌内进行。进行。第四十一页，本课件共有109页 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢

21、酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内是体内合成非必需氨基酸的主要方式合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。第四十二页，本课件共有109页 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第四十三页，本课件共有109页二、二、-酮酸代谢酮酸代谢 三个方面的代谢途径：三个方面的代谢途径：2.转变成糖和脂类转变成糖

22、和脂类1.经氨基化生成经氨基化生成非必需氨基酸非必需氨基酸3.氧化供能氧化供能第四十四页，本课件共有109页丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖-NH2异生作用异生作用赖氨酸赖氨酸己酮酸己酮酸乙酰乙酸乙酰乙酸-2NH2氧化氧化苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸延胡索酸延胡索酸 乙酰乙酸乙酰乙酸-NH2氧化氧化第四十五页，本课件共有109页第四十六页，本课件共有109页琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色

23、氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目 录第四十七页，本课件共有109页第四节第四节 氨的代谢氨的代谢 体内氨的来源与去路体内氨的来源与去路 氨的转运氨的转运 尿素的生成尿素的生成第四十八页，本课件共有109页氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过

24、59 mol/L。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。第四十九页，本课件共有109页一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.血氨的来源血氨的来源氨基酸脱氨基（主要）和胺类分解氨基酸脱氨基（主要）和胺类分解 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第五十页，本课件

25、共有109页 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。主要在肝脏中形成尿素解毒。感。主要在肝脏中形成尿素解毒。第五十一页，本课件共有109页2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在

26、酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。第五十二页，本课件共有109页二、氨的转运二、氨的转运丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用氨在血液中主要以两种形式运输：氨在血液中主要以两种形式运输：第五十三页，本课件共有109页1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第五十四页，本课件共有109页丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖

27、酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖第五十五页，本课件共有109页2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨反应过程反应过程第五十六页，本课件共有109页生理意义生理意义脑中解氨毒的一种重要方式脑中解氨毒的一种重要方式氨的运输形式之一氨的运输形式之一氨的贮存氨的贮存氨利用形式即参与蛋白质、嘌呤和嘧啶的合成氨利用形式即参与蛋白质、嘌呤和嘧啶的合成第五十七页，本课件共有1

28、09页 三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的的线粒体及胞液线粒体及胞液中。中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea cycle)。第五十八页，本课件共有109页1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基

29、甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I是一种别构酶，受是一种别构酶，受N-乙酰谷乙酰谷氨酸氨酸的别构激活剂的别构激活剂第五十九页，本课件共有109页2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第六十页，本课件共有109页3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第六十一

30、页，本课件共有109页精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供氨基特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供氨基第六十二页，本课件共有109页4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸特点：在细胞液中进行，鸟氨酸再返回线粒体，进行下一特点：在细胞液中进行，鸟氨酸再返回线粒体，进行下一次的循环次的循环第六十三页，本课件共有109页鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精

31、氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液第六十四页，本课件共有109页总反应式总反应式鸟氨酸循环特点：鸟氨酸循环特点：1）尿素分子中的）尿素分子中的2个氮原子，一个来自氨，另一个来自个氮原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通过转氨基天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通过转氨基作用而生产。作用而生产。2）尿素合成使一个耗能过程，合成）尿素合成使一个耗能过程，合成1分子尿素需要消分子

32、尿素需要消耗耗4个高能磷酸键。个高能磷酸键。2NH3+CO2+3ATP+3H2O 尿素尿素+2ADP+4Pi+AMP第六十五页，本课件共有109页要点要点 部位：部位：肝细胞线粒体、胞液肝细胞线粒体、胞液 原料：原料：NH3、CO2、天冬氨酸天冬氨酸涉及的氨基酸：涉及的氨基酸：鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：耗能：3个个ATP；4个高能磷酸键个高能磷酸键意义意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平解除氨毒以保持血氨的低浓度水平 调节酸碱平衡调节酸碱平衡第六十六页，本课件共有109页（三）高氨血症和氨中

33、毒（三）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症(hyperammonemia)，常见，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。第六十七页，本课件共有109页TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制第六十八页，本课件共有109页第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢氨基酸

34、的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用一碳单位的代谢一碳单位的代谢含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢第六十九页，本课件共有109页一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第七十页，本课件共有109页代谢特点：代谢特点：1.氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。2.产生的胺类物质具有重要的生理功能，但含量产生的胺类物质具有重要的生理功能，但含量不高。不高。3.体内广泛存在

35、胺氧化酶，将胺类物质氧化成为相应体内广泛存在胺氧化酶，将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。体内蓄积。第七十一页，本课件共有109页（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第七十二页，本课件共有109页（二）组胺（二）组胺(histamine)L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增

36、加毛细血管的通透组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第七十三页，本课件共有109页（三）（三）5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。第七十四页，本课件共有109页（四）多胺（四）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SA

37、M)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5-5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速酶速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。第七十五页，本课件共有109页 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子

38、的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。第七十六页，本课件共有109页种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH 第七十七页，本课件共有109页（二）四氢叶酸是一碳单位的载体（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第七十八页，本课件共有109页四氢叶酸的作用四氢叶酸的作用1.作为一

39、碳单位的载体、辅酶作为一碳单位的载体、辅酶2.在叶酸结构的在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不同的一碳单位氮原子上载有不同的一碳单位，形成五种不同的衍生物位，形成五种不同的衍生物第七十九页，本课件共有109页 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第八十页，本课件共有109页一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH

40、4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢第八十一页，本课件共有109页（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第八十二页，本课件共有109页（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料 N10CHOFH4和和 N5,N10=CHFH4嘌呤环的合成嘌呤环的合成 N5,N10CH2FH4 胸腺嘧啶

41、（胸腺嘧啶（dTMP）的合成）的合成把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来第八十三页，本课件共有109页 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸第八十四页，本课件共有109页（一）甲硫氨酸的代谢（提供甲基，生成半胱氨酸）（一）甲硫氨酸的代谢（提供甲基，生成半胱氨酸）1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十五页，本课件共有109页甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱

42、氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体第八十六页，本课件共有109页2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第八十七页，本课件共有109页甲硫氨酸循环特点甲硫氨酸循环特点（1）N5CH3FH4 转甲基酶，辅酶是维生素转甲基酶，辅酶是维生素B12，参，参与甲基转移。与甲基转移。维生素维生素B12缺乏时会引起巨幼红细

43、胞性贫血：甲基不能转移，不缺乏时会引起巨幼红细胞性贫血：甲基不能转移，不能利用甲硫氨酸，同时影响四氢叶酸的再生，组织中四氢叶酸含量降低，能利用甲硫氨酸，同时影响四氢叶酸的再生，组织中四氢叶酸含量降低，不能重新利用其它转运来的一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分不能重新利用其它转运来的一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。裂。（2）SAM是体内重要的甲基直接供体，是体内重要的甲基直接供体，N5CH3FH4 是间接供体。是间接供体。第八十八页，本课件共有109页（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHN

44、H2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第八十九页，本课件共有109页2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATP3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）第九十页，本课件共有109页PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体为活性硫酸，是体内硫酸基的供体PAPS在肝脏的生物转化中起结合剂的作用在肝脏的生物转化中起结合剂的作用参与类固醇激素的灭活，参与糖胺聚糖合成参与类固醇激素的灭活，参与糖胺聚糖合成与一些外源性酚类形成硫酸酯，

45、而增加其排泄与一些外源性酚类形成硫酸酯，而增加其排泄第九十一页，本课件共有109页 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸第九十二页，本课件共有109页1.苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第九十三页，本课件共有109页苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶

46、缺陷，苯丙氨酸不能正常转体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第九十四页，本课件共有109页第九十五页，本课件共有109页2.酪氨酸代谢酪氨酸代谢转变成儿茶酚胺转变成儿茶酚胺(catecholamine)第九十六页，本课件共有109页 帕金森病帕金森病(Parkinsons disease)由于脑生成由于脑生成多巴胺多巴胺的功能退化所致的一种严重的的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用神经系统疾病。临床常用L-

47、多巴多巴治疗，治疗，L-多巴本身多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中移植生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中移植肾肾上腺髓质上腺髓质，借此生成，借此生成多巴胺多巴胺，以弥补脑中多巴胺不足，以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。取得较好疗效。第九十七页，本课件共有109页酪氨酸酶2.酪氨酸代谢酪氨酸代谢黑色素的合成黑色素的合成酪氨酸酶酪氨酸酶第九十八页，本课件共有109页在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化化合合成成黑黑色色素素。人人体体缺缺乏

48、乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。第九十九页，本课件共有109页第一百页，本课件共有109页第一百零一页，本课件共有109页第一百零二页，本课件共有109页第一百零三页，本课件共有109页3.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。可出现尿黑酸症。第一百零四页，本课件共有109页4.色氨酸代谢色氨酸代谢转变产物转变产物5-HT褪黑激素褪黑激素烟酸烟酸功功 能能血管收缩血管收缩 神经递质神经递质松果体激素

49、松果体激素合成合成NAD（P）+第一百零五页，本课件共有109页五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸第一百零六页，本课件共有109页 亮氨酸（亮氨酸（LeuLeu）异亮氨酸（异亮氨酸（IleIle）缬氨酸（缬氨酸（ValVal）三者均为必需氨基酸三者均为必需氨基酸生酮氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸分解代谢主要在肌肉组织中进行分解代谢主要在肌肉组织中进行生酮氨基酸生酮氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸第一百零七页，本课件共有109页 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物第一百零八页，本课件共有109页感感谢谢大大家家观观看看第一百零九页，本课件共有109页