婴儿痉挛症--杜淑娟培训资料.ppt

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1、婴儿婴儿(yng r)痉挛症痉挛症省中医(zhngy)儿科 杜淑娟第一页，共18页。概念概念(ginin)婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期(shq)特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。第二页，共18页。流行病学流行病学(li xn bn xu)发病率在1000 个活产(hu chn)婴中大约占0.240.42。男多于女第三页，共18页。病因病因(bngyn)隐原性隐原性 以目前的医学以目前的医学(yxu)水平找不到水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性症状性 由

2、多种因素引起：由多种因素引起：第四页，共18页。病因病因(bngyn)围产期因素 神经皮肤综合征先天性遗传代谢(dixi)病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病第五页，共18页。病因病因(bngyn)有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经(zhngshshnjng)系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。第六页，共18页。病机病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱(wnlun)（“责任区”学说）免疫系统功能异常第七页，共18页。临床表现临床表现 起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统(shnjngxtng

3、)体征智力低下第八页，共18页。隐原性婴儿隐原性婴儿(yng r)痉挛痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常学正常对称性痉挛发作对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律典型的双侧高峰失律EEG无限无限(wxin)局性异常的证据局性异常的证据第九页，共18页。EEG特征特征典型的高峰节律紊乱典型的高峰节律紊乱(wnlun)表现为表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混合波形高峰节律紊乱高峰节律紊乱(wnlun)在睡眠期更明在睡眠期更明显显正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失第十页，共18页。高峰节律(ji

4、l)紊乱变异型不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰(gofng)节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电第十一页，共18页。高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫(dinxin)发作第十二页，共18页。辅助辅助(fzh)检查检查 EEG 影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查染色体检查皮肤皮肤(p f)紫外线检查紫外线检查 尿筛查尿筛查EEG监测下静注监测下静注VitB6第十三页，共18页。诊断诊断(zhndun)起病年龄临床发作特点 精神运动发育(fy)迟滞 EEG高峰节律紊乱第十四页，共18页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断婴儿良性肌阵挛大田(dtin)原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 第十五页，共18页。治疗治疗(zhlio)病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他(qt)治疗 大剂量丙球 外科治疗第十六页，共18页。促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明剂量(jling)疗效副作用第十七页，共18页。抗癫痫药抗癫痫药氯硝安定(ndng)、硝基安定(ndng)丙戊酸钠妥泰氨己烯酸第十八页，共18页。