医学免疫学-补体系统说课讲解.ppt

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1、医学免疫学-补体系统backgroundbackground推测结论推测结论1.1.新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份2.2.这种成份化学性质不稳定这种成份化学性质不稳定3.3.这种成份无抗原特异性这种成份无抗原特异性 第一节 概述 一.基本概念 (一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用.(二)补体系统（complement system)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。二 补体系统的组成1.补体系统组成：按功能分三组：固有成分：C1(C1q，C1r

2、，C1s)C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。调节分子：a.可溶性调节因子；b.膜结合性调节分子。受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。2.补体成分命名：固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等；其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等；裂解片段：小片段用a表示 如：C3a；大片段用b表示 如：C3b。酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。C3C3C1qNC蛋白酶活性区蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构分子结构C1分子的结构和功能分

3、子的结构和功能C1分子的结构和功能分子的结构和功能 C1q为为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条肽链条肽链一组形成一组形成6个亚单位。个亚单位。C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。均为单链血清蛋白酶。在钙镁离子参与下，一分子在钙镁离子参与下，一分子C1q与与2分子分子C1r和和2分子分子C1s形成复合物。形成复合物。二、生成部位和理化特征二、生成部位和理化特征二、生成部位和理化特征二、生成部位和理化特征补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清

4、球蛋白总量的清球蛋白总量的10%10%，其中，其中C3C3含量最高、含量最高、D D因子含因子含量最低。量最低。固有成份间的分子量差异较大，其中固有成份间的分子量差异较大，其中C1qC1q最大、最大、D D因子最小。因子最小。对热不稳定，对热不稳定，56C56C、30min30min即被灭活，即被灭活，0-10 C0-10 C条件下活性只能保持条件下活性只能保持3-4d3-4d。多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体某些添加剂等均可破坏补体正常生理情况下，以非活化形式存在；正常生理情况下，以非活化形式存在；二二.补体系统的激

5、活补体系统的激活 三条途径：三条途径：经典途径（经典途径（classical pathway）旁路途径（旁路途径（alternative pathway）MBL途径（途径（MBL pathway）(一)经典（传统）激活途径：经典（传统）激活途径：激活剂：激活剂：Ag-Ab复合物复合物(IgG、IgM)参与成分：参与成分：C1C9 激活过程（三个阶段）：激活过程（三个阶段）：识别阶段识别阶段 活化阶段活化阶段 膜攻击阶段膜攻击阶段 C1分子与抗原抗体复合物的结合1.识别阶段识别阶段Ag-Ab复合物复合物 C1q C1r活化活化 C1s 活化活化 3.膜攻击阶段膜攻击阶段-膜攻击复合体膜攻击复合体

6、（C5b6789n）形成）形成 C5a C4b2b3b C5 C5b+C6+C7 C5b67+C8 C5b678+C9 C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解Lysis of an E.coli by Complement(二二)旁路（替代）激活途径旁路（替代）激活途径 不经对不经对C1C1、C4C4、C2C2的激活而由的激活而由C3C3、B B因子因子参与的激活过程称为补体激活的旁路（替参与的激活过程称为补体激活的旁路（替代）途径代）途径(alternative pathway)(alternative pathway)，也称，也称备解素途径备解素途径(properdin pathway)

7、(properdin pathway)。激活剂：酵母、细菌的多糖成分（激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPSLPS）,凝聚的凝聚的IgAIgA、IgEIgE等。等。参与成分：参与成分：B B、D D、P P因子、因子、C3C3、C5-C9C5-C9(三三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：激活剂：MBL(mannose-binding lectin)MBL复合物：复合物：MBL MASP-1（MBL-associated serine protease-1）MASP-2 比较项目比较项目经典途径经典途径旁路途径旁路途径激活物激活物补体固有成份补体固有成份所需

8、离子所需离子C3转化酶转化酶C5转化酶转化酶生物学作用生物学作用IgM/IgG13与抗原与抗原形成的免疫复合物形成的免疫复合物细菌脂多糖、肽聚糖、细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等等C1C9C3、B、D、P因子因子和和C5C9Ca+、Mg+Mg+C4b2bC3bBb(P)C4b2b3bC3bnBb(P)在特异性体液免疫在特异性体液免疫的效应阶段起作用的效应阶段起作用参与非特异性免疫，参与非特异性免疫，在感染早期起作用在感染早期起作用起始物质起始物质C1C1C3C3经典和旁路途径的主要区别经典和旁路途径的主要区别本章提要本章提要本章提要本章提要n n补体系统包

9、括补体系统包括补体系统包括补体系统包括3030余种可溶性和膜蛋白，是体内重要余种可溶性和膜蛋白，是体内重要余种可溶性和膜蛋白，是体内重要余种可溶性和膜蛋白，是体内重要效应系统和效应放大系统；效应系统和效应放大系统；效应系统和效应放大系统；效应系统和效应放大系统；n n补体各固有成分可分别经经典、旁路、补体各固有成分可分别经经典、旁路、补体各固有成分可分别经经典、旁路、补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBLMBL途径活途径活途径活途径活化，通过共同的末端途径，最终形成化，通过共同的末端途径，最终形成化，通过共同的末端途径，最终形成化，通过共同的末端途径，最终形成MACMAC参与特异参与特异参与

10、特异参与特异性和非特异性免疫；性和非特异性免疫；性和非特异性免疫；性和非特异性免疫；n n补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的生物学作用；生物学作用；生物学作用；生物学作用；n n可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化；可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化；可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化；可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化；n n补体活化也可导致病理性免疫损伤。补体活化也可导致病理性免疫损伤。补体活化也可导致病理性免疫损伤。补体活化也可导致病理性免疫损伤。思考题思考题1.补体系统的概念及其组成。补体系统的概念及其组成。2.比较补体三条激活途径的异同。比较补体三条激活途径的异同。3.试述补体激活的调节机制。试述补体激活的调节机制。4.补体系统具有哪些生物学作用？补体系统具有哪些生物学作用？结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！37