最新幼年型、类风湿性关节炎诊治PPT课件.ppt

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1、幼年型、类风湿性关节炎诊治幼年型、类风湿性关节炎诊治一一.发展史与流行病学发展史与流行病学18641864年年 Cornil Cornil：首次报告了：首次报告了1 1例例JRA JRA（1212岁）岁）18901890年年Diament fengesDiament fenges：3838例例JRAJRA特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好碍，预后较好 多关节型：多关节型：类风湿因子阴性，患病最初类风湿因子阴性，患病最初6月内波及月内波及5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（年龄较小（23岁）的

2、患儿易出现关节侵蚀。岁）的患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子阳性，患病最初类风湿因子阳性，患病最初6月内波及月内波及5个关节并伴有类风湿因子个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该阳性。该类型占全部多关节型类型占全部多关节型JIA的的10%，多见于青春，多见于青春期女性，多关节型期女性，多关节型JIA等同于等同于JRA。少关节炎少关节炎（1）持续性病初）持续性病初6个月影响及个月影响及14个关节个关节（2）扩展性，病初）扩展性，病初6个月影响个月影响14个关节，个关节，6个月后扩展到个月后扩展到5个以上关节（积累数目）个以上关节（积累数目）少关节型少关节型JIA需排除银屑病关节炎、需排除银屑病关节炎

3、、强直性脊柱炎，有全身症状者。强直性脊柱炎，有全身症状者。银屑病关节炎银屑病关节炎（1）一个或更多的关节炎及银屑病或一个或更多的关节炎及银屑病或（2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离），常（凹入或甲脱离），RF阴性。阴性。与附着点炎相关的关节炎与附着点炎相关的关节炎（1 1）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（2 2）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有 以下两项以下两项以下两项以下

4、两项 骶髂关节压痛骶髂关节压痛骶髂关节压痛骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27HLA-B27阳性阳性阳性阳性 8 8岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）AA前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光B.B.确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病确证的脊柱关节

5、病确证的脊柱关节病CC 炎性肠病炎性肠病炎性肠病炎性肠病DD 强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎RFRF阴性，阴性，阴性，阴性，ANAANA阴性阴性阴性阴性其它：其它：所有发病在所有发病在16岁以下，关节症状持续岁以下，关节症状持续6周周以上，但又不符合以上以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，被列为其它，实际上这一类型的实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。患儿不能被分类。注意点：注意点：起病后症状至少起病后症状至少6周或周或6个月个月病情发展，症状转归病情发展，症状转归HLA与分型关系，

6、明确易感人群与分型关系，明确易感人群难治性难治性JRA：对改变病情的反应不佳，炎症对改变病情的反应不佳，炎症未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出现生长受抑，但又未能完全控制病情现生长受抑，但又未能完全控制病情三三.病因和发病机制病因和发病机制感染因素：感染因素：感染因素：感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨奇、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨奇、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨奇、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨奇、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门

7、氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒细小病毒细小病毒细小病毒1919 人类细小病毒人类细小病毒人类细小病毒人类细小病毒1919：JRAJRA患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均找到病毒找到病毒找到病毒找到病毒DNADNA、抗体，补体下降、抗体，补体下降、抗体，补体下降、抗体，补体下降-参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型JRAJRA的病情，成为难治性的病情，成为难治性的病情，成为难治性的病情，成为难治性JRAJRA-支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发

8、、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 遗传因素：遗传因素：未完全明确未完全明确易感人群：易感人群：HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型与持续性少关节型DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性与多关节型类风湿因子阴性HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全身型身型免疫因素免疫因素外来抗原（感染性微生物外来抗原（感染性微生物）抗原抗原内源抗原（变性内源抗原（变性IgG、胶原蛋白、胶原蛋白）体液：少关节体液：少关节ANA（+）全身全身多关节型多关节型RF（+）异常免疫反应异常免疫反应细胞：细胞：T细胞细胞局部局部细胞及细胞

9、因子细胞及细胞因子四四.临床表现临床表现（一）（一）StillS病病20%（7%43%）全身症状为主全身症状为主全身症状为主全身症状为主 关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年2/32/3起病起病起病起病55岁岁岁岁 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年数周甚至数年数周甚至数年数周甚至数年，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热 可伴寒颤，

10、无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓 转归：转归：差异大平均病程差异大平均病程56年，年，50%持续多年持续多年至成人。至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后：不良预后：8岁岁髋、膝、踝多见髋、膝、踝多见HLA-27抗原阳性及阳性家族史抗原阳性及阳性家族史肌腱附着点

11、炎、虹膜炎，可自限肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限国内早期国内早期JRS：下肢关节病变为主下肢关节病变为主HLA-27阳性阳性腰骶部疼痛腰骶部疼痛HLA-27阳性阳性家族史阳性阳性家族史无骶髋关节炎无骶髋关节炎（五）关节外表现（五）关节外表现类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累白细胞累白细胞、血沉、血沉、Hb、RF（+）、铁）、铁蛋白蛋白1、心脏：、心脏：心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显症状，超声心动图（症状，超声心动图（+）2、类风湿血管炎、类风湿血管炎内脏型中最严重内脏型中最严重内脏型中最严重内脏型中最严重多见于类风湿结节、

12、多见于类风湿结节、多见于类风湿结节、多见于类风湿结节、RFRF阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、ANAANA阳性和补体降低的重病人阳性和补体降低的重病人阳性和补体降低的重病人阳性和补体降低的重病人轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜轻度：类风湿性紫癜重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DICDIC1/31/3出现肝掌，跖红斑，小腿下出现肝掌，跖红斑，小腿下出现肝掌，跖红斑，小腿下出现肝掌，跖红斑，小腿下1/31/3和踝部可出现和踝部可出现和

13、踝部可出现和踝部可出现无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽网状青斑，雷诺现象网状青斑，雷诺现象网状青斑，雷诺现象网状青斑，雷诺现象血管炎的诊断标准：血管炎的诊断标准：（1 1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。汗、乏力，

14、纳差、消瘦以至恶液质状态。（2 2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷诺症、肠梗塞和诺症、肠梗塞和诺症、肠梗塞和诺症、肠梗塞和DICDIC表现等。表现等。表现等。表现等。（3 3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、）浮肿

15、、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、肺炎，多发生神经炎等。肺炎，多发生神经炎等。肺炎，多发生神经炎等。肺炎，多发生神经炎等。（4 4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和）实验室指标异常如血小板减少、凝血和）实验室指标异常如血小板减少、凝血和）实验室指标异常如血小板减少、凝血和DICDIC指标改指标改指标改指标改变，变，变，变，IgIg、RFRF、CRPCRP、球蛋白、球蛋白、球蛋白、球蛋白、CICCIC、和、和、和、和ANAANA升升升升高，补体降低等。高，补体降低等。高，补体降低等。高，补体降低等。3、肺和呼吸道损害、肺和呼吸道损害上呼吸道及

16、其它类风湿损害：上呼吸道及其它类风湿损害：局部血管炎局部血管炎和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨关节炎、声带受累关节炎、声带受累症状：症状：咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困难、传导性耳聋、局部触痛难、传导性耳聋、局部触痛慢性间质性肺炎：慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发不明原因的长咳、咯痰、发热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气管扩张、肺气肿、肺硬化死亡管扩张、肺气肿、肺硬化死亡类风湿性胸膜炎：类风湿

17、性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干类风湿活动期，渗出性或干性无明显症状，性无明显症状，抗生素治疗无效，激素有效抗生素治疗无效，激素有效4、肾损害：、肾损害：局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活动度一致，动度一致，转归：典型肾病，肾功能不全转归：典型肾病，肾功能不全肾淀粉样变用激素治疗可致恶化肾淀粉样变用激素治疗可致恶化5、关节淋巴结病关节淋巴结病6、Feltysyndrome类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大类风关伴有肝、脾和淋巴结肿

18、大，以脾大为主伴脾亢为主伴脾亢贫血、粒细胞减少贫血、粒细胞减少感染、口腔溃疡、气管炎感染、口腔溃疡、气管炎7、血液系统、血液系统高粘滞性：高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青手足冰冷、雷诺、青紫、网状青斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心衰、血粘度鸣、腹痛、心衰、血粘度，CIC阳性，阳性，-球蛋白球蛋白、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、补体降低补体降低贫血：贫血：血清铁蛋白正常或血清铁蛋白正常或，血清铁，血清铁，红，红细胞寿命缩短，激素治疗有效，细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血，溶血少见少见8、其它、其它

19、植物神经功能紊乱：植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿内分泌系统紊乱：内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向情绪不稳、性格内向眼部：眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等结膜炎等继发性干燥综合征：继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻眼干涩，睑缘炎及口、鼻腔、气管、皮肤等干燥。腔、气管、皮肤等干燥。五五.实验室检查实验室检查血沉血沉，C-反应蛋白反应蛋白，与疾病的严重性，与疾病的严重性平行平行RF（+

20、）25-30%，ANA（+）3040%Hb，血清铁蛋白，血清铁蛋白，铁，铁，蛋白结合铁正，蛋白结合铁正常常关节腔液：多核白细胞关节腔液：多核白细胞，补体，补体，糖正常，糖正常MRI：诊断滑膜病变敏感：诊断滑膜病变敏感六六.诊断诊断JRA诊断：诊断：16岁岁关节炎关节炎6周（关节肿胀，活动周（关节肿胀，活动6月内明确发作类型（多关节型月内明确发作类型（多关节型5个关节，个关节，受限、压痛、灼热感），少关节型受限、压痛、灼热感），少关节型5个关个关节，系统型伴发热节，系统型伴发热鉴别：鉴别：感染性风湿性、继发性关节炎感染性风湿性、继发性关节炎七七.治疗治疗目目的：的：抑制炎症抑制炎症减少疼痛减少疼

21、痛保持功能保持功能防止残废防止残废处理关节外表现处理关节外表现“金字塔金字塔”方案方案糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素经验性治疗经验性治疗经验性治疗经验性治疗硫唑喋呤硫唑喋呤硫唑喋呤硫唑喋呤环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤肌注金、青霉胺肌注金、青霉胺肌注金、青霉胺肌注金、青霉胺羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹金诺芬，柳氮磺胺吡啶金诺芬，柳氮磺胺吡啶金诺芬，柳氮磺胺吡啶金诺芬，柳氮磺胺吡啶NSAIDSNSAIDS，基础方案，基础方案，基础方案，基础方案1、NSAIDAspirinAspirin707090mg/Kg/dTidorqid90mg/Kg/dTidorq

22、id Naproxen(Naproxen(萘普生萘普生萘普生萘普生)151520mg/Kg/dBid20mg/Kg/dBid TolmetinTolmetin252530mg/Kg/dTid30mg/Kg/dTid IbuprofenIbuprofen（布洛芬）（布洛芬）（布洛芬）（布洛芬）353545mg/Kg/dqid45mg/Kg/dqid IndomethacinIndomethacin（消炎痛）（消炎痛）（消炎痛）（消炎痛）112mg/Kg/dTidorqid2mg/Kg/dTidorqid DiclofenacDiclofenac（扶他林）（扶他林）（扶他林）（扶他林）223mg/

23、Kg/dqid3mg/Kg/dqid PiroxicamPiroxicam（炎痛喜康）（炎痛喜康）（炎痛喜康）（炎痛喜康）0.30.30.6mg/Kg/dqd0.6mg/Kg/dqd2、改善疾病药（、改善疾病药（DMARDS）抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素抗疟药：抗疟药：皮疹，服皮疹，服5天停天停2天，查视力、视天，查视力、视野，肾病忌服，服用野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药月病情未控制停药金制剂：金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。金诺芬（瑞得）口服，对肌注。金

24、诺芬（瑞得）口服，对JRA长期长期效好效好不良反应：不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制抑制MTX：疗效肯定，副反应少，每周疗效肯定，副反应少，每周1次，口次，口服、肌注均可，服、肌注均可，46周起效。不良反应为周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损柳氮磺胺吡啶：柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。应为胃不适和血像改变。青霉胺：青霉胺：初小剂量使用，以后每隔初小剂量使用，以后每隔1月增加月增加一次剂量，一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良

25、反应有肾损、皮疹、血像可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。改变。羟氯喹羟氯喹6mg/Kg/d400mg/d/M6mg/Kg/d400mg/d/M2 2qdorBidqdorBid餐服餐服餐服餐服柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d2g/d/M50mg/Kg/d2g/d/M2 2BidBid餐服餐服餐服餐服金诺芬金诺芬0.10.10.2mg/Kg/d9mg/d/M0.2mg/Kg/d9mg/d/M2 2qdorBidqdorBid餐服餐服餐服餐服青霉胺青霉胺5 510mg/Kg/d750mg/d/M10mg/Kg/d750mg/d/M2 2qdorBidqdorBid餐前餐前餐前餐前

26、2 2小时小时小时小时3、糖皮质激素、糖皮质激素不作首选，过渡药，待症状减轻后减量不作首选，过渡药，待症状减轻后减量和停用。常用方式：和停用。常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应用以控制急性、重症病人早期，小剂量应用以控制炎症，减轻肿痛，待炎症，减轻肿痛，待DMARDS发挥作用减发挥作用减量和停药。量和停药。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、溶血等可大剂量使用。溶血等可大剂量使用。4、免疫抑制剂、免疫抑制剂指征：指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜

27、在生长发育受阻、致残、致死的难治性潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA药物：药物：环磷酰胺、环胞霉素环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等啶、爱诺华等4例难治性例难治性JRA（1）CTX5001000mg/M2/日日+甲强龙甲强龙30mg/Kg.iv.gtt1220（2）环胞霉素）环胞霉素A3.2mg/Kg/日（日（17例）例）5、其它、其它细胞因子：细胞因子：抗抗IL-2、抗、抗TNF、-干扰素干扰素物理疗法：物理疗法：水疗、腊疗水疗、腊疗滑膜切除术：滑膜切除术：规范联合治疗规范联合治疗69个月，关个月，关节症状仍很明显者节症状仍很明显者外科矫正术：外科矫正术：晚期病例晚期病例多科合作多科合作 专业化治疗专业化治疗谢谢 谢！谢！结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！46