神经病学.ppt

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1、神经病学神经病学神经内科神经内科 肖志杰肖志杰概概 述述一组的短暂中枢神经系统功能失常为一组的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病特征的慢性脑部疾病具有突然发生、反复发作的特点具有突然发生、反复发作的特点病理基础：大脑皮层神经元过度放电病理基础：大脑皮层神经元过度放电表现为运动、感觉、意识、行为和自表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍主神经等不同程度的障碍 痫性发作痫性发作痫性发作痫性发作（seizure)seizure)纯感觉性、运动性和精神运动性纯感觉性、运动性和精神运动性发作的短暂过程发作的短暂过程 每次发作及每种发作的短暂过程每次发作及每种发作的短暂过程 患者

2、同时有一种或几种痫性发作患者同时有一种或几种痫性发作病因分类病因分类病因分类病因分类原发原发性癫痫性癫痫继发继发性癫痫性癫痫遗传因素所致遗传因素所致部分性或全面性发作部分性或全面性发作药物治疗效果好药物治疗效果好各种原因的脑损伤所致各种原因的脑损伤所致遗传因素起一定的作用遗传因素起一定的作用药物疗效较差药物疗效较差1：部分性发作：部分性发作 局部起始局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为）继发泛化：由部分

3、起始扩展为GTCS2：全面性发作：全面性发作 双侧对称性发作，有意识障双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、阵挛、失张力发作阵挛、失张力发作3：不能分类的癫痫发作：不能分类的癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类（国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟 1981 1981）癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟1989198919891989）部分性癫痫和癫痫综合征部分性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征不能确定

4、为部分性癫痫或全身不能确定为部分性癫痫或全身性的癫痫和癫痫综合征性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征特殊综合征【病因】【病因】【病因】【病因】遗传遗传 脑损伤脑损伤近亲中患病率明显高近亲中患病率明显高于一般人群于一般人群三种常染色体显性遗三种常染色体显性遗传的原发性癫痫的基传的原发性癫痫的基因已被克隆，均编码因已被克隆，均编码离子通道蛋白离子通道蛋白发作性去极化漂移发作性去极化漂移 (PDS)影影影影响响响响发发发发作作作作的的的的 因因因因素素素素遗传影响预致性遗传影响预致性年龄影响外显率年龄影响外显率环境因素环境因素年龄年龄内分泌内分泌睡眠睡眠疲劳、饥饿、便秘、闪疲劳、饥饿、便秘、闪光、感情冲动

5、和一过性光、感情冲动和一过性代谢障碍等代谢障碍等流行病学流行病学癫痫的人群癫痫的人群/年发病率为（年发病率为（50-70）/10万，年患病率约万，年患病率约5%0我国约有癫痫患者我国约有癫痫患者600万，全国每万，全国每年新发病癫痫患者年新发病癫痫患者60-70万万75%经药物治疗可获得满意疗效，经药物治疗可获得满意疗效，25%为难治性癫痫为难治性癫痫癫痫源综合定位癫痫源综合定位癫痫病理灶（癫痫病理灶（lesion)致病灶（致病灶（seizure focus)癫痫源综合定位技术癫痫源综合定位技术癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶脑内形态学异常，是癫痫发作的脑内形态学异常，是癫痫发作的基础

6、基础可间接或直接导致可间接或直接导致EEG痫性放电痫性放电及临床痫性发作及临床痫性发作病理灶在病理灶在CT和和MRI上多可显示，上多可显示，但有的需要在显微镜下发现但有的需要在显微镜下发现致痫灶致痫灶脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位放电部位是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘，单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶的致

7、痫灶常包含其内，有广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内，有时远离时远离神经电生理学神经电生理学神经影像学神经影像学SPECTPET脑功能定位脑功能定位 癫癫癫癫痫痫痫痫源源源源综综综综合合合合定定定定位位位位技技技技术术术术癫痫诊断癫痫诊断首先确定是否为癫痫发作，若为首次首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作尤其注意发作尤其注意其次确定病人发作的类型及可能属于其次确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合症，主要依靠病史哪种癫痫综合症，主要依靠病史最后确定病因，若为首次发作须排除最后确定病因，若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物

8、经内科疾病及药物和毒物癫痫诊断癫痫诊断根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者提供的详细发作过程和表现，辅目击者提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊以脑电图痫性放电即可确诊不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确定或否定癫痫的诊断定或否定癫痫的诊断神经影像学检查确定脑结构异常或损害神经影像学检查确定脑结构异常或损害partial seizures 部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作定义：定义：成年期痫性发作最常见的类型。起始症成年期痫性发作最常见的类型。起始症状和状和EEG特点提示痫性放电源于一侧大脑半球特点提

9、示痫性放电源于一侧大脑半球。分型分型（发作期是否伴有意识障碍）（发作期是否伴有意识障碍）1：无意识障碍，为单纯部分性发作。：无意识障碍，为单纯部分性发作。2：有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性：有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作发作3：单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直：单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作阵挛发作【临床表现临床表现】复杂部分性发作复杂部分性发作 单单纯纯或或复复杂杂部部分分性性发发作作继继发发为全面强直为全面强直-阵挛发作阵挛发作 单纯部分性发作单纯部分性发作1、部分运动性发作、部分运动性发作2、体觉性发作或特殊感觉性发作、体觉性发作或特殊

10、感觉性发作3、自主神经发作、自主神经发作4、精神性发作、精神性发作【病因】【病因】【病因】【病因】单纯部分性发作多为症状性癫痫，单纯部分性发作多为症状性癫痫，脑器质性损害多见，其中以脑外伤、脑器质性损害多见，其中以脑外伤、产伤、脑炎等及其后遗症居多。产伤、脑炎等及其后遗症居多。复杂部分性发作多由于产伤，其它复杂部分性发作多由于产伤，其它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化等。意外、脑动脉硬化等。【发病机制发病机制复杂部分性癫痫复杂部分性癫痫】是是颞颞叶叶结结构构异异常常放放电电所所致致，海海马马和和杏杏仁仁核在痫性活动中起重要作用核在痫性活动中起重要

11、作用 颞颞叶叶癫癫痫痫两两种种病病因因模模式式：一一、诱诱发发痫痫性性发作的特定结构受损；二、海马硬化发作的特定结构受损；二、海马硬化 海海马马硬硬化化（AHS）：颞颞叶叶海海马马局局部部及及远远隔隔部部分分神神经经元元坏坏死死及及凋凋亡亡，伴伴反反应应性性胶胶质质细胞增生细胞增生【单纯部分性发作单纯部分性发作】发作时程较短，不超过发作时程较短，不超过1分钟分钟 痫性发作的起始症状提示痫性灶痫性发作的起始症状提示痫性灶在对侧脑部在对侧脑部 分为四型分为四型 无意识障碍无意识障碍部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作局局部部肢肢体体抽抽动动 多见于一侧口角、眼睑、多见于一侧口角

12、、眼睑、手指或足趾手指或足趾 可涉及整个一侧面部或可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现一个肢体远端，有时表现为言语中断为言语中断 杰克逊（杰克逊（Jackson)癫痫癫痫 Todd瘫痪瘫痪 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 常为肢体麻木感和针刺感常为肢体麻木感和针刺感 多发生在口角、舌、手指或足趾多发生在口角、舌、手指或足趾 病灶在中央后回体感觉区病灶在中央后回体感觉区 体觉性体觉性特殊感觉性特殊感觉性发作体觉性体觉性发作发作特殊感觉特殊感觉性发作性发作 视觉性：枕叶视觉性：枕叶 听觉性：颞叶外侧或岛回听觉性：颞叶外侧或岛回 嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛回嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛

13、回 眩晕性：岛回或顶叶眩晕性：岛回或顶叶自主神经发作自主神经发作自主神经发作自主神经发作胃胃肠肠道道症症状状多多见见 可表现为烦渴、欲排尿感、可表现为烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，很少单独出现呕吐、腹痛等，很少单独出现 以青少年为主以青少年为主 病灶在杏仁核、岛叶或扣带病灶在杏仁核、岛叶或扣带回回 EEG示阵发性双侧同步示阵发性双侧同步节节律，频率为律，频率为47次次精神性发作精神性发作各种类型遗忘症：病灶在海马区各种类型遗忘症：病灶在海马区情感异常：病灶多在扣带回情感异常：病灶多在扣带回错视：病灶在海马部或颞枕部错视：病灶在海马部或颞枕部精

14、神症状可单独发作，常为其它精神症状可单独发作，常为其它发作的先兆发作的先兆复杂部分性发作又称精神运动性发作又称精神运动性发作先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现意识症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍意识障碍病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位叶、嗅皮质等部位自动症自动症（automatism)automatism)先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境先兆之后，病人呈部分性或完全性

15、对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，表现先瞪视不动，然后作出无意识动作表现先瞪视不动，然后作出无意识动作病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等额叶眶部或边缘回等EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波波或尖波EEGEEGEEGEEG改变快速发改变快速发改变快速发改变快速发展为全面异常展为全面异常展为全面异常展为全面异常鉴别诊断鉴别诊断偏偏头痛头痛短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作（TIA）与非痫性发作如屏气发作、与非痫性发作如屏气发作、遗尿、磨牙等鉴别遗尿、

16、磨牙等鉴别鉴别诊断鉴别诊断偏头痛偏头痛有头痛发作史和家族史，无意识有头痛发作史和家族史，无意识障碍，障碍，EEG正常或少数出现局灶正常或少数出现局灶性慢波或局灶性尖波，幻觉以闪性慢波或局灶性尖波，幻觉以闪光、暗点、视物模糊为主要特征光、暗点、视物模糊为主要特征痫性发作的明显症状，无头痛或痫性发作的明显症状，无头痛或较轻，突发短暂意识障碍，较轻，突发短暂意识障碍，EEG阵发性棘波或棘慢波综合波，枕阵发性棘波或棘慢波综合波，枕叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和图形图形复杂部分复杂部分性发作性发作预预 后后脑结构性病变患者的预后决定于病因脑结构性病变患者的预后决定于病因是否根除

17、是否根除虽然对药物有抵抗性，但虽然对药物有抵抗性，但3-5年治疗年治疗后的缓解率可达后的缓解率可达40%-50%仅有一种发作形式的患者比具有多种仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好发作形式预后好复杂部分性发作停药后复发率较高，复杂部分性发作停药后复发率较高，建议长期服药建议长期服药发作时伴有意识障碍发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发或以意识障碍为首发症状症状痫性发电起源于双侧大脑半球痫性发电起源于双侧大脑半球病因及发病机制病因及发病机制 大部分全面性发作与遗传关系密大部分全面性发作与遗传关系密切，已知切，已知150种以上少见的基因缺陷种以上少见的基因缺陷综合征是以癫痫大发作或阵挛发

18、作综合征是以癫痫大发作或阵挛发作为临床表现为临床表现 导致大脑弥漫性损害的病因如缺导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作性发作 失神发作失神发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 阵挛性发作阵挛性发作 强直性发作强直性发作 强直强直-阵挛发作阵挛发作 无张力性发作无张力性发作临临临临床床床床表表表表现现现现失神发作失神发作典型失神发作典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作典型失神发作典型失神发作通称小发作通称小发作表现意识短暂中断，状如表现意识短暂中断，状如愣神愣神，约，约3-5秒，无先兆和局部症状秒，无先兆和局部症状可伴有简单的自动性动作，事后无

19、回可伴有简单的自动性动作，事后无回忆，每日可发作数次至数百次忆，每日可发作数次至数百次EEG呈现双侧对称呈现双侧对称3周周/秒棘秒棘-慢波或多慢波或多棘棘-慢波背景波形正常慢波背景波形正常不典型失神发作不典型失神发作 意识障碍发生及休止较典型意识障碍发生及休止较典型者缓慢者缓慢 肌张力改变则较明显肌张力改变则较明显 EEG示较慢而不规则的棘示较慢而不规则的棘-慢波慢波或尖或尖-慢波，背景活动异常慢波，背景活动异常肌阵挛发作肌阵挛发作 多为遗传病，表现颜面或肢体肌肉突多为遗传病，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律有肥复发作律有肥复发作 发作

20、时短，间隔时间长，不伴有意识发作时短，间隔时间长，不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或入睡时发作较频繁障碍，清晨欲觉醒或入睡时发作较频繁 EEG示多棘示多棘-慢波、棘慢波、棘-慢波或尖慢波慢波或尖慢波阵挛性发作阵挛性发作 仅见婴幼儿仅见婴幼儿 表现全身重复性阵挛性抽搐表现全身重复性阵挛性抽搐 EEG可见快活动、慢波及不规则可见快活动、慢波及不规则 棘棘-慢波慢波强直性发作强直性发作 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，躯干角弓反张和肢体固定在特殊位置，躯干角弓反张

21、 伴有短暂意识丧失、颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔伴有短暂意识丧失、颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大散大 持续持续30秒至秒至1分钟以上；醒后常伴有面色苍白、分钟以上；醒后常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状潮红、瞳孔扩大等自主神经症状 EEG可见低电位可见低电位10周周/秒，振幅逐渐增高秒，振幅逐渐增高强直强直-阵挛发作阵挛发作 全面性强直全面性强直-阵挛发作（阵挛发作（GTCSGTCS）也称大发作）也称大发作（grand mal)grand mal)，是最常见的发作类型之一，是最常见的发作类型之一 以意识丧失和全身对称性抽搐为特征以意识丧失和全身对称性抽搐为特征 发作分为三期发作分为三期强直

22、期强直期阵挛期阵挛期惊厥后期惊厥后期 强直期强直期EEGEEG为逐渐增强的弥漫性为逐渐增强的弥漫性1010周周/秒波；秒波；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；惊厥后期呈低平记录作的成群棘波；惊厥后期呈低平记录无张力性发作无张力性发作 部分或全身肌肉张力突然降低而跌部分或全身肌肉张力突然降低而跌倒，持续倒，持续1-3秒钟秒钟 可有短暂意识丧失或不明显的意识可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站立障碍，发作后立即清醒和站立 EEG示多棘示多棘-慢波或低电位快活动慢波或低电位快活动 晕厥晕厥（syncope)低血糖低血糖 发

23、作性睡病发作性睡病（narcolepsy)基底型偏头痛基底型偏头痛 假性癫痫发作假性癫痫发作 (pseudoepileptic seizures)鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断断断断晕晕 厥厥脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识瞬时丧失瞬时丧失有明显诱因和先兆有明显诱因和先兆表现为：摔倒缓慢、面色苍白、出汗表现为：摔倒缓慢、面色苍白、出汗少数病人有四肢强直阵挛性抽搐，多发生少数病人有四肢强直阵挛性抽搐，多发生于意识丧失于意识丧失10秒钟以后秒钟以后有时需脑电图和心电图鉴测来帮助鉴别有时需脑电图和心电图鉴测来帮助鉴别痫性发作与假性癫痫发作痫性发作与假性癫痫发作鉴鉴

24、 别别特点特点 癫痫发作癫痫发作 假性癫痫发作假性癫痫发作 场合和特点场合和特点 任何情况下，突然及刻板式发作任何情况下，突然及刻板式发作 有精神诱因及有人在场时有精神诱因及有人在场时 形式多样形式多样 眼位眼位 上睑抬起，眼球上串或转向一侧上睑抬起，眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动眼睑紧闭，眼球乱动 面色面色 发绀发绀 苍白或发红苍白或发红 瞳孔瞳孔 散大，对光反射消失散大，对光反射消失 正常，对光反射存在正常，对光反射存在摔伤，舌，尿摔伤，舌，尿失禁失禁Babinski征征对抗被动运动对抗被动运动持续时间及终持续时间及终止方式止方式可有可有常为阳性常为阳性无无约约1-2分钟，自行停止

25、分钟，自行停止无无阴性阴性有有可长达数小时，需安慰及可长达数小时，需安慰及暗示治疗暗示治疗1：部分性发作：部分性发作 局部起始局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2：全面性发作：全面性发作 双侧对称性发作，有意识障双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、阵挛、失张力发作阵挛、失张力发作3：不能分类的癫痫发作

26、：不能分类的癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类（国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟 1981 1981）癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟1989198919891989）部分性癫痫和癫痫综合征部分性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性癫痫或全身不能确定为部分性癫痫或全身性的癫痫和癫痫综合征性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征特殊综合征部分性癫痫和癫痫综合征部分性癫痫和癫痫综合征发作时的症状、体征和实验室发作时的症状、体征和实验室检查提示发作为局部起源的痫

27、性检查提示发作为局部起源的痫性疾病疾病部分性癫痫的原因可能是遗传部分性癫痫的原因可能是遗传因素，也可能是脑损伤，以后者因素，也可能是脑损伤，以后者多见多见特发性癫痫特发性癫痫均在均在儿童期起病，发作与遗传因素相关。儿童期起病，发作与遗传因素相关。无神经系统体征或智能改变，影像学检无神经系统体征或智能改变，影像学检查无异常发现。查无异常发现。发作形式和脑电图改变提示局灶性异常。发作形式和脑电图改变提示局灶性异常。一般预后良好一般预后良好特发性癫痫特发性癫痫-分类分类具有中央具有中央-颞部棘波的良性儿颞部棘波的良性儿童期癫痫童期癫痫具有枕区放电的良性的良性具有枕区放电的良性的良性儿童期癫痫儿童期癫

28、痫具具具具有有有有中中中中央央央央-颞颞颞颞部部部部棘棘棘棘波波波波的的的的良良良良性性性性儿儿儿儿童童童童期期期期癫癫癫癫痫痫痫痫好发于好发于3-13岁，岁，9-10岁为发病高峰岁为发病高峰明显遗传倾向，男性多于女性明显遗传倾向，男性多于女性夜间发病，为嘴角及一侧面部抽动，夜间发病，为嘴角及一侧面部抽动，偶可累及对侧肢体，甚至进展为偶可累及对侧肢体，甚至进展为GTCS每月一次或数月一次，可不经治疗每月一次或数月一次，可不经治疗于于16岁前自愈岁前自愈EEG：一侧中央一侧中央-颞区高波幅棘波，颞区高波幅棘波，并向对侧扩散的倾向并向对侧扩散的倾向卡马西平或丙戊酸钠治疗有效卡马西平或丙戊酸钠治疗有

29、效具具具具有有有有枕枕枕枕区区区区放放放放电电电电的的的的良良良良性性性性儿儿儿儿童童童童期期期期癫癫癫癫痫痫痫痫儿童期发病儿童期发病以视觉症状如黑蒙、闪光、视以视觉症状如黑蒙、闪光、视幻觉、错觉等开始，随之出现幻觉、错觉等开始，随之出现一侧阵挛性抽动及自动症一侧阵挛性抽动及自动症EEG示一侧或双侧枕区或颞区示一侧或双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘阵发性高波幅棘-慢波或尖波，慢波或尖波，呈反复节律性发放，仅在闭眼呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到时见到选用卡马西平或丙戊酸钠治疗选用卡马西平或丙戊酸钠治疗症状性癫痫症状性癫痫颞叶颞叶癫痫癫痫额叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫颞叶癫痫颞叶癫

30、痫颞叶颞叶病灶诱发的癫痫病灶诱发的癫痫发作形式可为单纯部分性发作、复杂部发作形式可为单纯部分性发作、复杂部分性发作及继发性全身性发作，或这些分性发作及继发性全身性发作，或这些发作的的混合发作的的混合单纯部分性发作主要表现为自主神经性单纯部分性发作主要表现为自主神经性和精神症状和精神症状复杂部分性发作常有消化道和口部的自复杂部分性发作常有消化道和口部的自动症动症额叶癫痫额叶癫痫额叶病灶诱发的癫痫额叶病灶诱发的癫痫发作形式可为单纯部分性发作、复杂部分性发作形式可为单纯部分性发作、复杂部分性发作及继发性全身性发作，或这些发作的的发作及继发性全身性发作，或这些发作的的混合。混合。发作特征为每次发作的时

31、间非常短暂，常为发作特征为每次发作的时间非常短暂，常为强直性或姿势性发作，易于全身化，多在夜强直性或姿势性发作，易于全身化，多在夜间发作间发作复杂部分性发作持续时间一般不超过复杂部分性发作持续时间一般不超过1分钟分钟枕叶癫痫枕叶癫痫主要为单纯部分性发作主要为单纯部分性发作发作时可为视觉的阴性症状如盲点、发作时可为视觉的阴性症状如盲点、偏盲，也可为阳性症状如闪光、火偏盲，也可为阳性症状如闪光、火花，常伴有头眼偏向一侧、眼睑抽花，常伴有头眼偏向一侧、眼睑抽动动偶而放电扩散至对侧，导致继发性偶而放电扩散至对侧，导致继发性全身性发作全身性发作顶叶癫痫顶叶癫痫单纯感觉性部分性发作，表现为发作性感单纯感觉

32、性部分性发作，表现为发作性感觉障碍，如麻木、感觉缺失，偶可出现浅觉障碍，如麻木、感觉缺失，偶可出现浅表烧灼样疼痛。表烧灼样疼痛。还可出现视幻觉、眩晕、感觉性失语等症还可出现视幻觉、眩晕、感觉性失语等症状状旁中央小叶发作易演变成继发性全身发作旁中央小叶发作易演变成继发性全身发作全身性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征起始症状表明两侧大脑起始症状表明两侧大脑半球同时受累半球同时受累脑电图改变也提示发作脑电图改变也提示发作双侧是同步的双侧是同步的特发性癫痫特发性癫痫良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿期肌阵挛性癫痫良性婴儿期肌阵挛性癫痫儿童期失神癫痫儿童期

33、失神癫痫青少年期失神癫痫青少年期失神癫痫青少年期肌阵挛性癫痫青少年期肌阵挛性癫痫觉醒时全身强直觉醒时全身强直-阵挛发作性癫痫阵挛发作性癫痫为常为常染色体显性遗染色体显性遗传性疾病传性疾病出生后第三天发病，出生后第三天发病，表现为阵挛或呼吸暂表现为阵挛或呼吸暂停停脑电图无特异性改脑电图无特异性改变变约约14%的患儿成年的患儿成年后发展为癫痫后发展为癫痫良良性性家家族族性性新新生生儿儿惊惊厥厥出生后第五天出生后第五天发病发病表现为阵挛或表现为阵挛或呼吸暂停，发作呼吸暂停，发作频繁频繁脑电图可见尖脑电图可见尖波和波和波交替出波交替出现现良良性性新新生生儿儿惊惊厥厥1-2岁发病，常有岁发病，常有癫痫或

34、惊厥家族癫痫或惊厥家族史史发作特征为短暂发作特征为短暂爆发的全身性肌爆发的全身性肌阵挛阵挛脑电图睡眠期可脑电图睡眠期可见短暂广泛的棘见短暂广泛的棘-慢波爆发慢波爆发良良性性婴婴儿儿期期肌肌阵阵挛挛性性癫癫痫痫6-7岁发病，与遗传岁发病，与遗传因素密切相关，女孩因素密切相关，女孩多见，预后良好多见，预后良好表现为频繁的短暂表现为频繁的短暂失神，每天可发作数失神，每天可发作数次至上百次次至上百次脑电图在正常背景脑电图在正常背景上出现双侧同步对称上出现双侧同步对称的每秒的每秒3Hz棘棘-慢波慢波儿儿童童期期失失神神癫癫痫痫青春期前后发病青春期前后发病发作频率明显少于发作频率明显少于儿童期失神癫痫儿童

35、期失神癫痫很少每天发作，多很少每天发作，多伴全身性强直伴全身性强直-阵挛阵挛发作发作青青少少年年期期失失神神癫癫痫痫又称前冲性小发作又称前冲性小发作常在晨起后发病常在晨起后发病表现为双上肢不规表现为双上肢不规的抽动或弹跳的抽动或弹跳多合并全身强直多合并全身强直-阵挛发作和失神发阵挛发作和失神发作作青青少少年年期期肌肌阵阵挛挛性性癫癫痫痫多在多在10-20岁起病岁起病常在觉醒后不久或常在觉醒后不久或傍晚休息时发作傍晚休息时发作剥夺睡眠易于诱发剥夺睡眠易于诱发觉觉醒醒时时全全身身强强直直-阵阵挛挛发发作作性性癫癫痫痫隐源性或症状性癫痫隐源性或症状性癫痫WestWest综合征综合征（又称婴儿痉挛症）

36、（又称婴儿痉挛症）Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征WestWest综合征综合征（又称婴儿痉挛症）（又称婴儿痉挛症）出生后一年内发病，男孩从见出生后一年内发病，男孩从见表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶下肢也可为伸直状，以频繁发作的全干屈曲，偶下肢也可为伸直状，以频繁发作的全身痉挛、智能发育迟滞和脑电图上高峰节律失常身痉挛、智能发育迟滞和脑电图上高峰节律失常为特征性三联症为特征性三联症症状性多见，多有脑损伤的肯定证据或明确病因，症状性多见，多有脑损伤的肯定证据或明确病因，预后不良；隐源性少见，未能发现

37、明确病因预后不良；隐源性少见，未能发现明确病因EEG呈特征性高峰节律失常呈特征性高峰节律失常早期用早期用ACTH或皮质类固醇治疗的疗效较好或皮质类固醇治疗的疗效较好Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征起病于学龄前，多数患儿有脑病史发作难以控制，起病于学龄前，多数患儿有脑病史发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良常伴有智能障碍，预后不良有多种形式的发作，以强直性发作最常见有多种形式的发作，以强直性发作最常见发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续状态状态EEG背景活动异常，可见背景活动异常，可见3Hz棘慢波，并常有多棘慢

38、波，并常有多灶性异常灶性异常首选丙戊酸钠治疗，次选氯硝安定，妥泰，非氨首选丙戊酸钠治疗，次选氯硝安定，妥泰，非氨酯等酯等症状性癫痫症状性癫痫多多见于儿童见于儿童发作形式可为肌阵挛、强直性或张发作形式可为肌阵挛、强直性或张力性力性临床、神经心理学及影像学均提示临床、神经心理学及影像学均提示脑部存在弥漫性损害脑部存在弥漫性损害癫痫诊断及发作类型一经确定，及时服用癫痫诊断及发作类型一经确定，及时服用抗癫痫药物（抗癫痫药物（AEDsAEDs)控制发作控制发作病因明确者应进行病因治疗病因明确者应进行病因治疗根据发作类型选择根据发作类型选择AEDsAEDs常用剂量和不良反应常用剂量和不良反应坚持单药治疗原

39、则坚持单药治疗原则联合治疗联合治疗长期坚持长期坚持增减药物、停药及换药原则增减药物、停药及换药原则药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗一一一一般般般般原原原原则则则则抗癫痫药物选择抗癫痫药物选择 发作类型发作类型 一线一线AEDs AEDs 二线或辅助二线或辅助AEDsAEDs单纯及复杂部分性单纯及复杂部分性 卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠 氧异安定、氯硝西泮氧异安定、氯硝西泮发作、部分性发作继发作、部分性发作继 苯巴比妥、扑痫酮苯巴比妥、扑痫酮 发发GTCS GTCS 卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠 乙酰唑胺、奥沙西泮、氯硝西泮乙酰唑胺、奥沙西

40、泮、氯硝西泮 苯妥苯妥 英钠、扑痫酮英钠、扑痫酮特发性大发作合并特发性大发作合并 首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠失神发作失神发作 或苯巴比妥或苯巴比妥继发性或性质不明继发性或性质不明 卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥GTCS失神发作失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲双酮乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲双酮强直性发作强直性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠抗癫痫药物选择抗癫痫药物选择 发作类型发作类型 一线一线AEDs AEDs 二线或

41、辅助二线或辅助AEDsAEDs失张力性和非典型失张力性和非典型 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 乙酰唑胺、卡马西平、苯妥乙酰唑胺、卡马西平、苯妥 英钠英钠失神发作失神发作 苯巴比妥苯巴比妥/扑痫酮扑痫酮 肌阵挛性发作肌阵挛性发作 丙戊酸钠、乙琥胺丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮、氯硝西泮 乙酰唑胺、奥沙西泮、硝西泮、乙酰唑胺、奥沙西泮、硝西泮、苯妥苯妥 英钠英钠婴儿痉挛症婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）、）、强的松、氯硝西泮强的松、氯硝西泮 有中央有中央-颞部或枕颞部或枕 卡马西平或丙戊酸钠卡马西平或丙戊酸钠部棘波的良性儿童部棘波的良性儿童期癫痫期

42、癫痫Lennox-Gastaut 首选丙戊酸钠，次选氯硝安定首选丙戊酸钠，次选氯硝安定综合征综合征抗癫痫药物选择抗癫痫药物选择原发性原发性全身性强直全身性强直-阵挛发作：丙戊酸盐；阵挛发作：丙戊酸盐；卡马西卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮失神发作：丙戊酸盐；乙琥胺失神发作：丙戊酸盐；乙琥胺特发性强直发作伴发典型失神发作：丙戊酸盐特发性强直发作伴发典型失神发作：丙戊酸盐婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：ACTH或强的松；或强的松；丙戊酸盐丙戊酸盐Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作：丙戊酸盐；综合症和失张力性发作：丙戊酸盐；氯硝安定氯硝安定各型部分性发作或部分

43、性发作继发的全面性发作：各型部分性发作或部分性发作继发的全面性发作：卡马西平；苯妥英钠、丙戊酸盐、苯巴比妥卡马西平；苯妥英钠、丙戊酸盐、苯巴比妥苯巴比妥、卡马西平、苯妥英钠可能加重失神发作、苯巴比妥、卡马西平、苯妥英钠可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些发作肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些发作不良反应分类不良反应分类A类类 可预测的，和剂量有关可预测的，和剂量有关B类类 不可预测的，特异性，与剂量无关不可预测的，特异性，与剂量无关C类类 远期反应远期反应D类类 迟发反应迟发反应用药采取个体化原则用药采取个体化原则进行药物监测：进行药物监测：PHD CBZ PB ESM

44、以剂量相关不良反应最常见以剂量相关不良反应最常见 皮疹皮疹 颗粒细胞缺乏症颗粒细胞缺乏症 血小板缺乏血小板缺乏 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 肝功能衰竭肝功能衰竭传统传统AEDsAEDs安全性安全性 药药 物物 作用机制作用机制 不良反应（剂量相关）不良反应（剂量相关）特异反应特异反应 苯妥英苯妥英 钠离子通路钠离子通路 胃肠道症状，毛发增多，齿龈增生，胃肠道症状，毛发增多，齿龈增生，骨髓、肝、心损害骨髓、肝、心损害（PHT 1938）面容粗糙，小脑征，复视，精神症状面容粗糙，小脑征，复视，精神症状 皮疹皮疹 卡马西平卡马西平 钠离子通路钠离子通路 胃肠道症状，小脑征，复视，嗜睡，胃肠道症状，

45、小脑征，复视，嗜睡，骨髓与肝损害，皮骨髓与肝损害，皮（CBZ 1950）体重增加体重增加 疹疹 苯巴比妥苯巴比妥 GABA 嗜睡，小脑征，复视，认知与行为异嗜睡，小脑征，复视，认知与行为异 甚少见甚少见（PB 1918）常常 扑米酮扑米酮 同苯巴比妥同苯巴比妥 同苯巴比妥同苯巴比妥（PMD 40S)丙戊酸盐丙戊酸盐 钠离子通道钠离子通道 肥胖，震颤，毛发减少，踝肿胀，嗜肥胖，震颤，毛发减少，踝肿胀，嗜 骨髓与肝损害，胰骨髓与肝损害，胰（VPA 1963）GABA 睡，肝功能异常睡，肝功能异常 腺炎腺炎 乙琥胺乙琥胺 钙离子通路钙离子通路 胃肠道症状，嗜睡，小脑症状，精神胃肠道症状，嗜睡，小脑症

46、状，精神 少见，骨髓损害少见，骨髓损害（ESM 40S)异常异常近近2020年开发的新年开发的新AEDsAEDs 药药 物物 作用机制作用机制 不良反应（剂量相关）不良反应（剂量相关）特异反应特异反应 加巴喷丁加巴喷丁 增强增强GABA 胃肠道症状，头晕，体重增加，步胃肠道症状，头晕，体重增加，步（GBP）态不稳，动作增多态不稳，动作增多 拉莫三嗪拉莫三嗪 阻滞钠离子阻滞钠离子 头晕，嗜睡，恶心，神经症状（与头晕，嗜睡，恶心，神经症状（与 儿童多见儿童多见（LTG）通道通道 卡马西平合用时出现卡马西平合用时出现)非氨酯非氨酯 增强增强 GABA 头痛，头晕，失眠，体重减轻，胃头痛，头晕，失眠，

47、体重减轻，胃 较多见，骨髓较多见，骨髓（FBM）抑制抑制EAA 道症状道症状 与肝损害与肝损害氨已烯酸氨已烯酸 增强增强GABA 头痛，镇静，体重增加，视野缩小，头痛，镇静，体重增加，视野缩小，（VGB)精神异常（少见）精神异常（少见）托吡酯托吡酯 多重机制多重机制 震颤，头痛，头晕，小脑征，肾结震颤，头痛，头晕，小脑征，肾结（TPM）石，胃肠道症状，体重减轻，认知石，胃肠道症状，体重减轻，认知 或精神症状或精神症状单药单药联合联合治疗原则提倡单药治疗，切勿滥用多种药物提倡单药治疗，切勿滥用多种药物自小剂量开始，缓慢增量到能最大程度控自小剂量开始，缓慢增量到能最大程度控制发作而无不良反应或反应

48、很轻的最低有效制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效剂量剂量若一种药物出现不良反应时才能或仍不能若一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作，则需使用第二种控制发作，则需使用第二种AEDs要避免使用化学结构、药理相同药物及副要避免使用化学结构、药理相同药物及副作用相似的药物，如：扑痫酮和苯巴比妥作用相似的药物，如：扑痫酮和苯巴比妥长期坚持原则长期坚持原则AEDs控制发作后必须坚持长控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重不良期服用，除非出现严重不良反应，不宜随意减量或停药，反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态以免诱发癫痫持续状态增减药物增减药物停及换药停及换药原则原则增减：增减：停药

49、：停药：换药：换药：增药适当的快增药适当的快减药一定要慢减药一定要慢遵循缓慢和逐渐减量原则遵循缓慢和逐渐减量原则完全控制发作完全控制发作4-5年，减量年，减量1年左右时年左右时间内无发作者方可停药间内无发作者方可停药第一种药逐渐减量时逐渐增加第二种第一种药逐渐减量时逐渐增加第二种药的剂量至控制发作或出现不良反应药的剂量至控制发作或出现不良反应监控血药浓度监控血药浓度手术治疗手术治疗经长时间正规单药治疗经长时间正规单药治疗先后用两种先后用两种AEDs达到最大耐受剂量达到最大耐受剂量经过一次正规的联合治疗仍不见效经过一次正规的联合治疗仍不见效最理想适应证最理想适应证：癫痫放始自大脑：癫痫放始自大脑

50、皮层，为手术所及且切除后不会产皮层，为手术所及且切除后不会产生严重神经功能缺陷的区域生严重神经功能缺陷的区域 难治性癫痫难治性癫痫（intractable epilepsy)定义定义：治疗两年以上，血药浓度在正：治疗两年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有常范围之内，每月仍有4次以上发作，次以上发作，最适宜手术治疗最适宜手术治疗方法方法：1：前颞叶切除术；：前颞叶切除术；2：颞叶以：颞叶以外的脑皮质切除术外的脑皮质切除术；3：癫痫病灶要除：癫痫病灶要除术；术；4：大脑半球切除术；：大脑半球切除术；5：胼胝体：胼胝体部分切除术；部分切除术；6：多处软脑膜下横术：多处软脑膜下横术治治 疗疗 癫痫