皮肤粘膜淋.ppt

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1、皮肤粘膜淋皮肤粘膜淋概述n n皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病川崎病，是一种病因未明的全身血管炎综合征全身血管炎综合征，其临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病男多于女，好发于婴幼儿，80%以上患儿3岁，无明显季节性，病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。心肌梗死是本病主要死因。n n根据急性发热伴有皮疹等特点，本病可归属温病温病范畴。病因病机 病因为外感温热毒邪。温热毒邪自口鼻入侵，表现为卫气营血的传变过程。1卫气同病 2气营两燔 3气阴两伤病因病机温热邪毒温热邪毒温热邪毒温热邪毒 蕴于肌腠蕴于肌腠蕴于肌腠蕴于肌腠 炽于气分炽于气分炽于气

2、分炽于气分 熏蒸营阴熏蒸营阴熏蒸营阴熏蒸营阴 动血耗血动血耗血动血耗血动血耗血口鼻而入口鼻而入侵犯肺卫侵犯肺卫化热入里化热入里内入肺胃内入肺胃深入深入深入深入甚至甚至卫气同病卫气同病气营两燔气营两燔瘀血形成瘀血形成气阴两伤疾病后期病因病机n n总之，本病温热毒邪从口鼻而人，蕴于肺胃，肺胃热炽，上循口咽，熏蒸营血，气营两燔，热毒随营血走窜流注，可内陷于心，或留滞于经脉、关节，或影响三焦气化而致心、肝、肾等脏。病变以肺胃为主，可累及五脏尤其是心。诊断 n n诊断要点n n鉴别诊断n n诊法提示一、诊断要点 1发热发热 为最早出现的症状，可持续为最早出现的症状，可持续511天或更久（天或更久（2周周

3、-1月），体温达月），体温达3840以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。无效。2 2皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现 皮疹皮疹皮疹皮疹 常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂；深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂；深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂；深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂；肢端变化肢端变化肢端变化肢端变化 手足皮肤广泛硬性水肿手足皮肤广泛硬性水肿手足皮肤广泛硬性水肿手足皮肤广泛

4、硬性水肿，指、趾，指、趾，指、趾，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，手掌、脚底出手掌、脚底出手掌、脚底出手掌、脚底出现弥漫性红斑现弥漫性红斑现弥漫性红斑现弥漫性红斑，热退后在，热退后在，热退后在，热退后在指、趾端和甲床交界外出指、趾端和甲床交界外出指、趾端和甲床交界外出指、趾端和甲床交界外出现膜样脱屑或脱甲现膜样脱屑或脱甲现膜样脱屑或脱甲现膜样脱屑或脱甲；粘膜表现粘膜表现粘膜表现粘膜表现 双眼球结膜充血双眼球结膜充血双眼球结膜充血双眼球结膜充血，口咽粘膜呈弥口咽粘膜呈弥口咽粘膜呈弥口咽粘膜呈弥漫

5、性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨漫性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨漫性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨漫性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨梅舌梅舌梅舌梅舌。3 3淋巴结肿大在发热淋巴结肿大在发热淋巴结肿大在发热淋巴结肿大在发热3 3天内出现一过性天内出现一过性天内出现一过性天内出现一过性颈淋巴颈淋巴颈淋巴颈淋巴结非化脓性肿大结非化脓性肿大结非化脓性肿大结非化脓性肿大，前颈部最明显，常为单侧、质硬、，前颈部最明显，常为单侧、质硬、，前颈部最明显，常为单侧、质硬、，前颈部最明显，常为单侧、质硬、不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。

6、不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。4 4血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加为主，有核左移现象。血小板早期正常，第为主，有核左移现象。血小板早期正常，第为主，有核左移现象。血小板早期正常，第为主，有核左移现象。血小板早期正常，第2 23 3周周周周显著增高，血沉增快，显著增高，血沉增快，显著增高，血沉增快，显著增高，血沉增快，C C反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。此外，尚可出现心血管症状和体征，偶见吐泻、此外，尚可出现心血

7、管症状和体征，偶见吐泻、此外，尚可出现心血管症状和体征，偶见吐泻、此外，尚可出现心血管症状和体征，偶见吐泻、腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。二、鉴别诊断二、鉴别诊断 1猩红热猩红热 皮疹为弥漫性细小丘疹，皮疹为弥漫性细小丘疹，多在发热第二天出现，全身皮肤弥漫性充血多在发热第二天出现，全身皮肤弥漫性充血潮红，有口周苍白圈、帕氏线等特殊体征，潮红，有口周苍白圈、帕氏线等特殊体征，咽拭子或伤口细菌培养有咽拭子或伤口细菌培养有A族乙型溶血性链族乙型溶血性链球菌生长，病后球菌生长，病后13周至病愈后数月抗周至病愈后数

8、月抗“O”滴度一般在滴度一般在1：400以上，青霉素治疗有效。以上，青霉素治疗有效。2传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 可有持续发可有持续发热，淋巴结肿大，但无球结膜充血及口腔粘热，淋巴结肿大，但无球结膜充血及口腔粘膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，异形细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，异形淋巴细胞达淋巴细胞达10%以上。以上。此外，尚需排除败血症、儿童类风湿病和败血症、儿童类风湿病和渗出性多形红斑渗出性多形红斑。三、诊法提示 1 1病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别；病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别；病

9、史询问中应注重患儿的发病年龄和性别；病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别；对持续发热对持续发热对持续发热对持续发热5 5天以上的患儿，尤其是男性婴幼儿应天以上的患儿，尤其是男性婴幼儿应天以上的患儿，尤其是男性婴幼儿应天以上的患儿，尤其是男性婴幼儿应警惕本病。警惕本病。警惕本病。警惕本病。2 2整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部望诊注重肢端有无硬性水肿，指、趾端与甲床交界望诊注重肢端有无硬性水肿，指、趾端与甲床交界望诊注重肢端有无硬性水肿，指、趾端与甲床交界望诊注重肢端有无硬性水

10、肿，指、趾端与甲床交界处皮肤变化及口眼粘膜变化，处皮肤变化及口眼粘膜变化，处皮肤变化及口眼粘膜变化，处皮肤变化及口眼粘膜变化，3 3触诊前颈部及枕耳后淋巴结，触诊前颈部及枕耳后淋巴结，触诊前颈部及枕耳后淋巴结，触诊前颈部及枕耳后淋巴结，4 4确诊本病后应立即进行各种心血管检查及时确诊本病后应立即进行各种心血管检查及时确诊本病后应立即进行各种心血管检查及时确诊本病后应立即进行各种心血管检查及时评估心血管病变。评估心血管病变。评估心血管病变。评估心血管病变。5 5适时检测血沉、血小板计数、适时检测血沉、血小板计数、适时检测血沉、血小板计数、适时检测血沉、血小板计数、C C反应蛋白及反应蛋白及反应蛋

11、白及反应蛋白及心电图、二维超声等。心电图、二维超声等。心电图、二维超声等。心电图、二维超声等。辨证论治 n n辨证要点n n治疗原则n n分证论治 一、辨证要点一、辨证要点 1辨临床征象，明确诊断发热为必备的辨临床征象，明确诊断发热为必备的主要临床征象，此外，应注意有无目赤，手主要临床征象，此外，应注意有无目赤，手足硬肿，脱皮，皮疹，淋巴结肿大。足硬肿，脱皮，皮疹，淋巴结肿大。2辨卫气营血，判别深浅本病初发，卫辨卫气营血，判别深浅本病初发，卫气同病，继之邪毒内传，呈气营两燔证候。气同病，继之邪毒内传，呈气营两燔证候。3辨病变顺逆，定病情轻重辨病变顺逆，定病情轻重 顺证自然顺证自然康复；逆证热程

12、较长，为毒热侵心，心脉受康复；逆证热程较长，为毒热侵心，心脉受损，气滞血瘀，病属危重。损，气滞血瘀，病属危重。二、治疗原则n n总的原则为总的原则为清热解毒，活血化瘀清热解毒，活血化瘀。卫气同病，宜清热解毒透邪；卫气同病，宜清热解毒透邪；气营两燔，宜清气凉营，活血化瘀；气营两燔，宜清气凉营，活血化瘀；后期益气养阴。后期益气养阴。三、分证论治卫气同病气营两燔 气阴两伤 1卫气同病卫气同病证候证候 起病急骤，发热较高，不恶寒或微起病急骤，发热较高，不恶寒或微恶风，口渴喜饮，轻咳无痰，目赤咽红，掌恶风，口渴喜饮，轻咳无痰，目赤咽红，掌跖潮红，或见硬肿，胃纳减退，可有吐泻，跖潮红，或见硬肿，胃纳减退，

13、可有吐泻，颈部臖核，舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮颈部臖核，舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮数。数。证候要点证候要点 壮热伴见卫分证。壮热伴见卫分证。证候分析证候分析 温热毒邪从口鼻而入，郁于肺卫。表卫失和，肺气失宣，故发热，不恶寒或微恶风，轻咳无痰，目赤咽红，颈部臖核；脾胃受累，故胃纳减退，可见吐泻，或掌跖潮红，硬肿；火热之邪迅速入里，故有高热，口渴；舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮数为卫气同病之象。治法治法 辛凉透表，清热解毒。辛凉透表，清热解毒。方药方药 银翘散加减。银翘散加减。方中银翘散疏散风热，清热解毒；白虎方中银翘散疏散风热，清热解毒；白虎汤清气生津；板蓝根、黄芩、射干、玄参以汤清气生津；板

14、蓝根、黄芩、射干、玄参以加强清热解毒利咽之效。加强清热解毒利咽之效。2气营两燔证候证候 壮热不已，汗出不畅，烦躁不宁或嗜睡，斑壮热不已，汗出不畅，烦躁不宁或嗜睡，斑壮热不已，汗出不畅，烦躁不宁或嗜睡，斑壮热不已，汗出不畅，烦躁不宁或嗜睡，斑疹隐隐，咽峡掀红，喉核肿痛，颈部臖核，坚硬触疹隐隐，咽峡掀红，喉核肿痛，颈部臖核，坚硬触疹隐隐，咽峡掀红，喉核肿痛，颈部臖核，坚硬触疹隐隐，咽峡掀红，喉核肿痛，颈部臖核，坚硬触痛，表面不红，掌跖指端潮红，口唇干裂，舌质红痛，表面不红，掌跖指端潮红，口唇干裂，舌质红痛，表面不红，掌跖指端潮红，口唇干裂，舌质红痛，表面不红，掌跖指端潮红，口唇干裂，舌质红绛，杨梅

15、舌，指纹紫或脉细数，或可见面色苍白，绛，杨梅舌，指纹紫或脉细数，或可见面色苍白，绛，杨梅舌，指纹紫或脉细数，或可见面色苍白，绛，杨梅舌，指纹紫或脉细数，或可见面色苍白，乏力，嘴唇青紫，胸闷，剑突下痛，指纹青紫，脉乏力，嘴唇青紫，胸闷，剑突下痛，指纹青紫，脉乏力，嘴唇青紫，胸闷，剑突下痛，指纹青紫，脉乏力，嘴唇青紫，胸闷，剑突下痛，指纹青紫，脉数或结代。数或结代。数或结代。数或结代。证候要点证候要点 壮热持续，掌跖指端潮红，杨梅舌壮热持续，掌跖指端潮红，杨梅舌壮热持续，掌跖指端潮红，杨梅舌壮热持续，掌跖指端潮红，杨梅舌等。等。等。等。证候分析证候分析 邪入气分，热邪炽盛，故壮热汗出，热毒之邪上攻

16、咽喉，致咽峡焮红，喉核肿痛；邪毒由气及营，熏蒸营血，流注络脉，则斑疹隐隐，掌跖指端潮红，舌质红绛，杨梅舌；指纹紫或脉细数，血瘀气结而致颈部臖核，坚硬触痛，热扰心神致烦躁不宁或嗜睡；邪陷于心，心阳不足，则见面苍乏力，胸闷唇紫，剑突下痛，指纹青紫，脉数或结代。治法治法 清气凉营，解毒化瘀。清气凉营，解毒化瘀。方药方药 清瘟败毒饮加减。清瘟败毒饮加减。方中水牛角咸寒，清解营分之热毒为主方中水牛角咸寒，清解营分之热毒为主药；玄参、生地、麦冬甘寒，清热养阴，共药；玄参、生地、麦冬甘寒，清热养阴，共为辅药；佐以黄连、竹叶、银花、连翘清心为辅药；佐以黄连、竹叶、银花、连翘清心解毒，并透热于外，使热邪转出气分

17、而解，解毒，并透热于外，使热邪转出气分而解，丹皮、赤芍清热凉血，活血散瘀。丹皮、赤芍清热凉血，活血散瘀。加减加减 若见口唇青紫，面色苍白，乏力，脉结若见口唇青紫，面色苍白，乏力，脉结代等症时，可与生脉散加丹参、红花配合应代等症时，可与生脉散加丹参、红花配合应用。用。3气阴两伤气阴两伤证候证候 身热已退，疲乏少力，自汗盗汗，身热已退，疲乏少力，自汗盗汗，斑疹消退，指趾末端沿指、斑疹消退，指趾末端沿指、(趾趾)甲与皮肤交甲与皮肤交界处出现薄片或膜样脱屑，口渴喜饮，舌红界处出现薄片或膜样脱屑，口渴喜饮，舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数。少津，苔薄白，指纹紫，脉细数。证候要点证候要点 身热已退，自汗盗

18、汗，指趾末身热已退，自汗盗汗，指趾末端脱皮。端脱皮。证候分析证候分析 热病后期，身热已退，气阴两虚。气虚则疲乏无力、自汗；阴虚可致盗汗；指趾末端脱皮，口渴喜饮。舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数均为气阴两伤之象。治法治法 益气养阴，清解余热。益气养阴，清解余热。方药方药 沙参麦冬汤加减。沙参麦冬汤加减。加减加减 若低热不退，有邪热留恋者，可与竹叶若低热不退，有邪热留恋者，可与竹叶石膏汤加减。石膏汤加减。急症处理急症处理 1 1持续壮热者可口服紫雪丹，每次持续壮热者可口服紫雪丹，每次持续壮热者可口服紫雪丹，每次持续壮热者可口服紫雪丹，每次0 05 51 1支，必要时重复使用，但不可久用。亦可按常规

19、使支，必要时重复使用，但不可久用。亦可按常规使支，必要时重复使用，但不可久用。亦可按常规使支，必要时重复使用，但不可久用。亦可按常规使用阿司匹林，用量每日用阿司匹林，用量每日用阿司匹林，用量每日用阿司匹林，用量每日505080mg80mgkgkg，分，分，分，分3 34 4次次次次口服。口服。口服。口服。2 2出现心脏急症出现心脏急症出现心脏急症出现心脏急症(心肌梗死、心源性休克、心律心肌梗死、心源性休克、心律心肌梗死、心源性休克、心律心肌梗死、心源性休克、心律失常、心力衰竭等失常、心力衰竭等失常、心力衰竭等失常、心力衰竭等)可选用生脉饮、独参汤、参附汤、可选用生脉饮、独参汤、参附汤、可选用生

20、脉饮、独参汤、参附汤、可选用生脉饮、独参汤、参附汤、参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服，生脉注射液参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服，生脉注射液参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服，生脉注射液参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服，生脉注射液肌注或静滴，每次肌注或静滴，每次肌注或静滴，每次肌注或静滴，每次101020ml20ml，肌注或加入，肌注或加入，肌注或加入，肌注或加入5 5葡萄葡萄葡萄葡萄糖液糖液糖液糖液100ml100ml静脉滴注，每日静脉滴注，每日静脉滴注，每日静脉滴注，每日1 1次。次。次。次。其他疗法 一、中成药二、针灸疗法 三、按摩疗法四、外治疗法 五、西医疗法五、西医疗法 主要是对症与支

21、持疗法，主要是对症与支持疗法，包括减包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。轻血管炎症和对抗血小板凝集。1阿司匹林阿司匹林 为治疗川畸病首选药。早为治疗川畸病首选药。早期口服可控制急性炎症，减轻冠脉病变。持期口服可控制急性炎症，减轻冠脉病变。持续用药到症状消失，血沉正常，共约续用药到症状消失，血沉正常，共约13个个月，有冠状动脉扩张月，有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时者需延长用药时间并加用维生素间并加用维生素E，或双嘧达莫，或双嘧达莫(潘生丁潘生丁)。2丙种球蛋白丙种球蛋白 早期早期(病程病程10天内天内)应用应用丙种球蛋白大剂量静脉滴注，可明显减少冠丙种球蛋白大剂量静脉滴注，可明显减少冠状动

22、脉病变的发生。单次大剂量状动脉病变的发生。单次大剂量(2gkg)比分次给药比分次给药(每日每日400mgkg，连用，连用4天天)有更佳疗效。有更佳疗效。3其他有心肌损害者给予其他有心肌损害者给予ATP、辅酶、辅酶A等；抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用等；抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用肾上腺皮质激素。肾上腺皮质激素。预防与调护 1 1本病病因迄今未明，可能与感染、免疫反应有关，亦本病病因迄今未明，可能与感染、免疫反应有关，亦本病病因迄今未明，可能与感染、免疫反应有关，亦本病病因迄今未明，可能与感染、免疫反应有关，亦有认为与环境污染、药物、化学剂、洗涤剂有关，故无针对有认为与环境污染、药物、

23、化学剂、洗涤剂有关，故无针对有认为与环境污染、药物、化学剂、洗涤剂有关，故无针对有认为与环境污染、药物、化学剂、洗涤剂有关，故无针对病因的特异性预防措施。病因的特异性预防措施。病因的特异性预防措施。病因的特异性预防措施。2 2心肌梗死是本病主要死因，在本病亚急性期和恢复心肌梗死是本病主要死因，在本病亚急性期和恢复心肌梗死是本病主要死因，在本病亚急性期和恢复心肌梗死是本病主要死因，在本病亚急性期和恢复期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每3 36 6个月个月个月个月追

24、踪观察一次，随访半年追踪观察一次，随访半年追踪观察一次，随访半年追踪观察一次，随访半年1 1年。有冠状动脉扩张年。有冠状动脉扩张年。有冠状动脉扩张年。有冠状动脉扩张(CAD)(CAD)者，须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至者，须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至者，须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至者，须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至CADCAD消失。消失。消失。消失。3 3病程中饮食宜清淡新鲜，补充足够的水分，注意口腔病程中饮食宜清淡新鲜，补充足够的水分，注意口腔病程中饮食宜清淡新鲜，补充足够的水分，注意口腔病程中饮食宜清淡新鲜，补充足够的水分，注意口腔护理，注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。护理，注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。护理，注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。护理，注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。结束结束