脂类代谢与代谢紊乱.pptx

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1、组员：罗莹蓥 芳芳 唐俊脂类代谢与代谢紊乱脂类u脂肪u磷脂u鞘脂u胆固醇脂一，脂类消化甘油三脂代谢u合成代谢u分解代谢u脂肪酸的分解代谢-氧化u酮体的生成及利用u脂肪酸的合成代谢u多不饱和脂肪酸的重要衍生物1合成部位及原料u合成场所：肝、脂肪组织、小肠，以肝的合成能力最强，u机体合成及储存脂肪的仓库：脂肪细胞。u磷酸二羟丙酮甘油u乙酰CoA脂肪酸2合成基本过程u甘油一酯途径：小肠粘膜细胞，u甘油二酯途径：肝细胞和脂肪细胞分解代谢（脂肪动员）u在酶作用下，将脂肪分解为脂肪酸及甘油并释放入血供其他组织氧化。u结果：生成三分子的自由脂肪酸和一分子甘油甘油代谢u甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮饱和脂肪酸的

2、分解代谢-氧化u脂肪酸乙酰CoACO2+H2O+大量能量，u大多数组织均能氧化脂肪酸，但脑组织例外，u需要FAD,NAD+,CoA为辅助因子u反应不可逆u1分子软脂酸彻底氧化共生成106分子ATP脂肪酸的其他氧化方式u1不饱和脂肪酸的氧化，（异构转化）u2过氧化酶体脂酸氧化，（长链变短链）u3奇数碳原子脂肪酸的氧化，（羧化异构）酮体的生成及利用u产生场所：肝细胞线粒体u原料：乙酰CoAu酮体是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物（包括乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮）u利用场所：肝外组织（包括脑组织）脂肪酸的合成代谢u乙酰CoA脂肪酸u需要柠檬酸穿梭系统将乙酰CoA转运至胞液中，主要通过柠檬酸-丙酮酸

3、循环来完成u过程见课件u胰岛素诱导乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶的合成，促进脂肪酸合成，还能促使脂肪酸进入脂肪组织，加速合成脂肪。u胰高血糖素、肾上腺素、生长素抑制脂肪酸合成多不饱和脂肪酸的重要衍生物u前列腺素、血栓素、白三烯均由多不饱和脂肪酸衍生而来，在调节细胞代谢上具有重要作用，与炎症、免疫、过敏及心血管疾病等重要病理过程有关。在激素或其他因素刺激下，膜脂由磷脂酶A2催化水解，释放花生四烯酸，花生四烯酸在脂过氧化酶作用下生成丙三烯，在环过氧化酶作用下生成前列腺素、血栓素。脂质代谢紊乱u先天性或获得性因素造成的血液及其他组织器官中脂质(脂类)及其代谢产物质和量的异常。u脂类代谢受遗传、神经体

4、液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。当这些因素有异常时，可造成脂代谢紊乱和有关器官的病理生理变化，如高脂蛋白血症、脂质贮积病及其造成的临床综合征、肥胖症、酮症酸中毒、脂肪肝和新生儿硬肿症等高脂蛋白血症u脂蛋白：血脂在血液中存在、转运及代谢的形式，由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成u有肥胖，周围神经炎或动脉粥样硬化性疾病，糖尿病等的体征脂质贮积病u脂质贮积病（lipidstoragediseases）一指脂质（包括糖脂）在血和组织中不正常堆积并伴有典型临床表现的综合征，又称脂质沉积病。u种类甚多，临床表现各异，常累及神经系统，而表现为脱髓鞘疾病。多为常染色体隐性遗传肥胖症肥胖单纯性体质

5、性获得性继发性继发性肥胖（主要为神经内分泌疾病所致）u下丘脑功能异常u胰岛素分泌增多u垂体功能低减u雌激素u皮质醇增多脂肪肝u正常时肝含脂质量不多,约为4%，其中主要是磷脂。u若肝脏不能及时将脂肪运出，脂肪在肝细胞中堆积，即形成脂肪肝。u堆积脂肪可影响肝细胞功能，破坏肝细胞，使结缔组织增生，造成肝硬变。酮症u在患糖尿病时，由于胰岛素绝对或相对缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰岛素作用物质儿茶酚胺、皮质醇、生长激素等水平升高，脂肪分解剧增，肝脏形成大量酮体，肝外组织清除酮体能力下降，则可发生酮症u饥饿可引起饥饿性酮症，这是由于较多的脂肪分解所致u呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味）u头晕，头疼、精神萎

6、靡。渐出现嗜睡、烦躁、迟钝、腱反射消失，至昏迷酮症新生儿硬肿症u新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高，在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿，在体温过低（3135，尤其在寒冷季节）时可出现皮下组织变硬，伴水肿，并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难脂蛋白减少症u多数继发于营养不良、严重的肝病或胃肠道疾病，只有少数为原发性。遗传性脂蛋白缺乏状态有两种主要类型,一种主要影响含有载脂蛋白B的血浆脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一种类型主要影响含有载脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因异常所致的脂蛋白减少

7、症在临床上极为少见。遗传性脂蛋白减少常为常染色体隐性遗传，有家族聚集性，纯合子症状明显，而杂合子则很少发病。根据血脂蛋白减少的类型不同，可分为三种，即无-脂蛋白血症、家族性低-脂蛋白血症和家族性HDL缺乏症。u本病的临床表现为：出生后脂肪吸收不良，新生儿期可出现食欲差、呕吐、腹泻、体重不增。消化道X射线造影表现为造影剂的分块聚积，少数有肝肿大、转氨酶升高。神经系统早期表现为新生儿精神运动发育迟缓，儿童出现伸张反射，腱反射减弱，多数病人出现共济失调、视网膜色素瘤或视网膜变性。血液系统中出现棘形红细胞、贫血、凝血机制异常。丹吉尔病则主要表现为胆固醇酯在全身组织中大量沉积，肝、脾、淋巴结、直肠粘膜、皮肤、子宫、心瓣膜等部位出现泡沫样组织细胞的灶性积聚。任何患者出现棘形红细胞、视网膜变性、神经肌肉病变（特别是脊髓小脑后索受损）及吸收不良时，均应考虑有无脂蛋白减少症。根据患者自发出现的血浆胆固醇及甘油三脂极度减少,血浆载脂蛋白B或A-、A-的减少或缺乏，除外继发原因后可诊断为原发性脂蛋白减少症。