肾病综合征膜性肾病课件.ppt

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1、关于肾病综合征膜性肾关于肾病综合征膜性肾病病现在学习的是第1页，共27页肾病综合征临床表现：肾病综合征临床表现：大量蛋白尿：大量蛋白尿：GBMGBM损伤引起，轻损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性型选择性，重型非选择性 高度水肿：低蛋白血症高度水肿：低蛋白血症 血浆胶血浆胶 肾病综合征肾病综合征 渗透压渗透压 水肿水肿 血容量血容量 三多一少三多一少 肾小球滤过肾小球滤过 醛酮和抗利尿激醛酮和抗利尿激 素素 水钠潴留水钠潴留 水肿水肿 高脂血症：与低蛋白血症刺激合成高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关肝脏脂蛋白有关 低蛋白血症：长期大量蛋白尿低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血血 浆蛋白含

2、量减少浆蛋白含量减少现在学习的是第2页，共27页 诊断 （三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）继发性肾病综合征：继发性肾病综合征：原发性肾病综合征：原发性肾病综合征：感染；感染；膜性肾病膜性肾病 自身免疫病；自身免疫病；微小病变肾病；微小病变肾病；肿瘤；肿瘤；局灶节段性肾小球硬化；局灶节段性肾小球硬化；药物及重金属；药物及重金属；膜增生性肾小球肾炎；膜增生性肾小球肾炎；代谢性疾病；代谢性疾病；系膜增生性肾炎；系膜增生性肾炎；现在学习的是第3页，共27页膜性肾病膜性肾病 肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病，病因未明者称为

3、特发性膜性肾病。现在学习的是第4页，共27页发病率发病率 特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40-50岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。现在学习的是第5页，共27页肾脏病理表现肾脏病理表现大体表现：双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。现在学习的是第6页，共27页光镜检查光镜检查 病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系

4、膜基质逐渐增多，导致肾小球硬化。现在学习的是第7页，共27页正正常常肾肾小小球球模模式式图图现在学习的是第8页，共27页根据基底膜的病变严重程度，分五期：根据基底膜的病变严重程度，分五期：I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。（Masson X600）现在学习的是第9页，共27页IIII期：基底膜弥漫增厚，期：基底膜弥漫增厚，期：基底膜弥漫增厚，期：基底膜弥漫增厚，MassonMasson染色可见上皮下大量嗜复红蛋染色可见上皮下大量嗜复红蛋染色可见上皮下大量嗜复红蛋染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，白沉积，白沉积，白沉积，PASMPASM染色可见基底膜呈钉突状改变。染色可见基

5、底膜呈钉突状改变。现在学习的是第10页，共27页IIIIII期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚PASMPASM染色染色染色染色400400现在学习的是第11页，共27页IIIIII期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性硬化链环状结构形成，系膜节段性硬化链环状结构形成，系膜节段性硬化链环状结构形成，系膜节段性硬化PASMPASM染色染色染色染色X400X400现在学习的是第12页，共27页IVIV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化期：基底膜弥漫重度增厚，系

6、膜增生，肾小球硬化期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化(PASM(PASM染色染色染色染色X200)X200)现在学习的是第13页，共27页V期膜性肾病，基本恢复正常期膜性肾病，基本恢复正常现在学习的是第14页，共27页免疫病理学检查免疫病理学检查 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉积强度逐渐减弱至消失。现在学习的是第15页，共27页现在学习的是第16页，共27页膜性肾病的免疫荧光表现膜性肾病

7、的免疫荧光表现Ig和补体的种类 阳性率（%）和强度 IgG 99，+IgA 84，+-+IgM 95，+C3 97，+C1q 34，+-+现在学习的是第17页，共27页电镜检查电镜检查I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状现在学习的是第18页，共27页III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚现在学习的是第19页，共27页现在学习的是第20页，共27页现在学习的是第21页，共2

8、7页现在学习的是第22页，共27页I I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合（电镜（电镜（电镜（电镜X5000X5000）现在学习的是第23页，共27页IIII期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜状增厚，足细胞足突融合（电镜状增厚，足细胞足突融合（电镜状增厚，

9、足细胞足突融合（电镜X5000X5000）现在学习的是第24页，共27页IIIIII期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜环状增厚，足细胞融合（电镜环状增厚，足细胞融合（电镜环状增厚，足细胞融合（电镜X5000X5000）现在学习的是第25页，共27页IVIV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收（电镜（电镜（电镜（电镜X5000X5000）现在学习的是第26页，共27页2022/10/12感谢大家观看现在学习的是第27页，共27页