第十章氨基酸代谢 (2).ppt

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1、第十章氨基酸代谢现在学习的是第1页，共87页第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Proteins现在学习的是第2页，共87页一、蛋白质的主要功能一、蛋白质的主要功能维持组织细胞的生长、更新和修补；维持组织细胞的生长、更新和修补；参与催化、运输和代谢调节；参与催化、运输和代谢调节；提供能源。提供能源。现在学习的是第3页，共87页二、氮平衡（二、氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态进、出氮进、出氮情况情况常见人群常见人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮=排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡摄入氮摄入氮

2、排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的负氮的负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者现在学习的是第4页，共87页蛋白质的需要量蛋白质的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量:303050g/d50g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量:80g/d 80g/d 现在学习的是第5页，共87页三、必需氨基酸三、必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成，必须人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。共由食物供应的氨基酸。共8种：种：Val、Ile、Leu、Phe

3、、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用混合食用营养价值较低的蛋白质，则必混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。现在学习的是第6页，共87页第二节第二节蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of proteins现在学习的是第7页，共87页一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化胃蛋白酶胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶内肽酶：胰蛋白

4、酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。现在学习的是第8页，共87页胰蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶现在学习的是第9页，共87页现在学习的是第10页，共87页三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefacti

5、on）。）。主要产物：主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。、胺类和一些有害物质。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收现在学习的是第11页，共87页第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acid现在学习的是第12页，共87页蛋白质降解蛋白质降解不依赖不依赖ATP的过程的过程依赖依赖ATP和泛素的过程和泛素的过程泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。白质。现在学习的是第13页，共87页氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组

6、织蛋白质降解生成源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库（库（metabolic pool）。）。现在学习的是第14页，共87页氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路 现在学习的是第15页，共87页一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基现在学习的是第16页，共87页（一）转氨基作用（一）转氨基作用（tra

7、nsamination）在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酮酸。酸。现在学习的是第17页，共87页 要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡为辅酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。现在学习的是第18页，共87页 转氨基作用机

8、制转氨基作用机制现在学习的是第19页，共87页体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase,ALT或或glutamic pyruvic transaminase,GPT）：）：肝肝中活中活性最高性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase,AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase,GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高临床意义临床意义现在学习的是第20页，共87页 现在学习的是第21页，共87页 转氨酶转氨酶 正常人各组织正

9、常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。指标之一。现在学习的是第22页，共87页（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 现在学习的是第23页，共87页要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。现在学习的是第24页，

10、共87页（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，的联合作用下，使各种氨基酸使各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体内的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。也是体内生成非必需氨基酸的途径。现在学习的是第25页，共87页现在学习的是第26页，共87页Ala+-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸+GluGlu+NAD+H2O-酮戊二酸酮戊二酸+NADH+NH4+Ala+NAD+H2O丙酮酸丙酮酸+NADH+NH4+现在学习的是第27页，共87页（四）嘌呤核苷酸循环（

11、四）嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应是一种特殊的联合脱氨基作用是一种特殊的联合脱氨基作用现在学习的是第28页，共87页 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环现在学习的是第29页，共87页二、二、-酮酸的代谢酮酸的代谢 现在学习的是第30页，共87页脱掉氨基后的脱掉氨基后的-酮酸可转变成：酮酸可转变成：-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体现在学习的是第31页，共87页碳骨架的氧化异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹

12、果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺现在学习的是第32页，共87页现在学习的是第33页，共87页 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨

13、基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。生糖氨基酸生糖氨基酸+生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸:“一两色素本来老一两色素本来老”现在学习的是第34页，共87页琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA

14、丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T C A循环循环目目 录录现在学习的是第35页，共87页第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia现在学习的是第36页，

15、共87页氨的来源去路氨的来源去路现在学习的是第37页，共87页一、体内氨的来源一、体内氨的来源1.氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。量胺的氧化。2.肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：4g/日日蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道尿素的水解肠道尿素的水解现在学习的是第38页，共87页 肠道对氨的吸收与肠道肠道对氨的吸收与肠道pH有关：有关：现在学习的是第39页，共87页3.肾小管上皮细胞泌氨肾小管上皮细胞泌氨 现在学习的是第40页，共87页二、氨的转运二、氨的转运氨是有毒物质，血中的氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无主要是以无毒的毒的Ala及及Gln

16、两种形式运输的。两种形式运输的。现在学习的是第41页，共87页 是是肌肉与肝肌肉与肝之间氨的转运形式。之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环现在学习的是第42页，共87页（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用主要是从主要是从脑、肌肉脑、肌肉等组织向等组织向肝或肾肝或肾运氨。运氨。现在学习的是第43页，共87页 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。和运输形式。

17、现在学习的是第44页，共87页水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓浓度低，扩散流失快，毒度低，扩散流失快，毒性小。性小。？体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓浓度较高，需要消耗能度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。低毒的尿素形式。现在学习的是第45页，共87页鸟类、爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量

18、需更多能量为什么这类生物如此排氨？为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒，付出高能量代价，付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以Gln/Asn形式形式储存氨储存氨，不排氨。，不排氨。现在学习的是第46页，共87页三、尿素的生成三、尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。的最主要去路。鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫尿素循环或又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环循环部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的线粒体和胞液现在学习的是第47页，共87页实验根据如下：实验根据如下：大鼠肝切片与大鼠

19、肝切片与NH4+保温数小时，保温数小时，NH4+，尿素尿素；加入鸟氨酸、瓜氨酸和加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素后，尿素；上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。现在学习的是第48页，共87页实验：实验：动物切除肝脏，输入动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高后，血氨浓度升高动物保留肝脏、切除肾脏，输入动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿后，血中尿素浓度升高素浓度升高动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高尿素含量较低，但血氨浓度升高结论：结论：肝

20、脏肝脏是合成尿素的主要器官是合成尿素的主要器官现在学习的是第49页，共87页 现在学习的是第50页，共87页鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤1.线粒体内的反应步骤线粒体内的反应步骤现在学习的是第51页，共87页 两步反应均两步反应均不可逆不可逆；氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，CPS-)为变构酶，为变构酶，N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激）为此酶的变构激活剂；活剂；此阶段此阶段消耗消耗2个个ATP；现在学习的是第52页，共87页2.胞液内反应步骤胞液内反应步骤现在学习的是第53页，共87页总反应式

21、：总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸现在学习的是第54页，共87页 现在学习的是第55页，共87页鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的（或游离的NH3），另一个来自），另一个来自Asp；每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4个个P；循环中消耗的循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生；氨基酸获得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代

22、琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合）为尿素合成的限速酶。成的限速酶。现在学习的是第56页，共87页高血氨症和氨中毒高血氨症和氨中毒高血氨症高血氨症肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说现在学习的是第57页，共87页第五节第五节个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢Metabolism of Specific Amino Acid现在学习的是第58页，共87页一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。磷酸吡哆醛。现在学习的是第59页，共87页胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。活。现在学习的是第60页，共87页 由由G

23、lu脱羧生成。脱羧生成。（一）（一）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）GABA是抑制性神经递质，是抑制性神经递质，其作用是抑制突触传导其作用是抑制突触传导。现在学习的是第61页，共87页（二）牛磺酸（二）牛磺酸由由Cys氧化后再脱羧而生成。氧化后再脱羧而生成。现在学习的是第62页，共87页（三）组胺（三）组胺由由His脱羧生成。脱羧生成。组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。白酶及胃酸的分泌。现在学习的是第63页，共87页（四）（四）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）由由Trp羟化后脱羧而成。羟化后脱

24、羧而成。5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。缩血管的作用。现在学习的是第64页，共87页（五）多胺（五）多胺是由鸟氨酸和是由鸟氨酸和Met参与生成的。参与生成的。多多胺胺(polyamines)是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。现在学习的是第65页，共87页二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有某些氨基酸

25、在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位（one carbon unit）。）。一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转结合而转运和参加代谢。运和参加代谢。体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基(-CH3)、甲烯基、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基、甲炔基(=CH-)、甲酰基、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基和亚氨甲基(-CH=NH)。现在学习的是第66页，共87页（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）是一碳单位的）是一碳单位的载体载体，可看，可看作是一碳单位代谢的作是一碳单位代谢的辅

26、酶辅酶。其功能部位是。其功能部位是N5和和N10。现在学习的是第67页，共87页 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）现在学习的是第68页，共87页（二）一碳单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。的分解代谢。现在学习的是第69页，共87页 现在学习的是第70页，共87页（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 现在学习的是第71页，共87页（四）一碳单位的生理功用（四）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏

27、叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药磺胺药及抗代谢药现在学习的是第72页，共87页三、含硫氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢Met循环循环Cys的代谢的代谢现在学习的是第73页，共87页（一）（一）Met的代谢的代谢Met循环循环现在学习的是第74页，共87页 现在学习的是第75页，共87页 SAM为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活中的甲基为活性甲基。性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要的甲基供体。N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12。现在学习的是第76页，共87页肌酸的合成肌酸的合成合成原料：合成原料：Arg、Gly、

28、SAM合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝现在学习的是第77页，共87页（二）（二）Cys的代谢的代谢Cys是硫酸根的主要来源。是硫酸根的主要来源。现在学习的是第78页，共87页PAPS的生理功能：的生理功能：是体内硫酸根的供体。是体内硫酸根的供体。现在学习的是第79页，共87页 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。主要在肝脏分解代谢。现在学习的是第80页，共87页（一）（一）Phe的代谢的代谢现在学习的是第81页，共87页 反应不可逆。反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢苯丙氨酸羟化酶为加单氧

29、酶。辅酶为四氢生物蝶呤。生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。现在学习的是第82页，共87页苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。从尿中排出的一种遗传代谢病。现在学习的是第83页，共87页（二）酪氨酸的代谢（二）酪氨酸的代谢 现在学习的是第84

30、页，共87页 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。的限速酶。酪氨酸酶也使酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。称为白化病。Tyr为生糖兼生酮氨基酸。为生糖兼生酮氨基酸。现在学习的是第85页，共87页l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减减少。少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化化合成黑色素。合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。现在学习的是第86页，共87页（三）（三）Trp的代谢的代谢生成生成5-羟色胺。羟色胺。转变成转变成N10-CHO-FH4。分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为，为生糖兼生酮氨基酸。生糖兼生酮氨基酸。分解可产生尼克酸（分解可产生尼克酸（Vpp）。）。现在学习的是第87页，共87页