孤立性神经纤维瘤_(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例.docx

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1、孤立性神经纤维瘤_(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例 患者：男，59岁。无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑CT提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑MRI平扫未见明显异样，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍始终头痛。 此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再

2、次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。入院后精神、食欲、睡眠稍差。无抽搐及偏瘫，大小便正常。 体检：血压136/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志醒悟，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。 影像学检查：CT扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，四周可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。MRI示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚

3、影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界不清。增加后枕骨内缘见一类圆形增加占位病变，边缘清楚，最大径约3cmX3cmX3cm，与枕骨关系亲密，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号匀称，未见异样强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异样，中线结构居中。诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。 2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分别显露右侧后颅窝鳞部。术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmX3cmX3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmX3cm，脑压高。

4、病理检查：肿物呈灰白灰红色，部分带有骨质，未见明显包膜，表面不规则，切面灰红，质地中等，脆。光学显微镜（简称光镜）下见瘤细胞呈瘦长梭形，胞浆少，浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。 免疫组组织化学（简称免疫组化）检验：S-100阳性，CK阴性。EMA阴性，actin阴性。病理诊断为（右后颅窝底）孤立型神经纤维瘤（图3）。 探讨：孤立型神经纤维瘤，又名局限型神经纤维瘤，由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索组成的良性肿瘤，见于任何部位之四周神经，而发于颅窝底者较为少见。病人年龄最常见于2040岁，性别差异不明显。此瘤大多发生于皮肤，表现为无

5、痛性生长缓慢的肿块，少数发生于深部软组织，特殊是中轴部位，病人可表现肿瘤所在部位相关的一些症状及体征。肿瘤一般较小，直径多在12cm，极少数可达4cm或更大者。界限多不清，无包膜，肿瘤切面呈灰白色，实质性，囊性变、出血或坏死少见。 本例为老年男性，病程2个月余，起病突然，主要为头痛2个月，言语欠流利1月余，病情改变有进行性加重表现，以颅神经损害为主，第一次颅脑CT、MRI检查提示双侧脑室旁脱髓鞘性病变，临床为明确诊断做其次次颅脑CT、MRI发觉右枕骨骨质破坏，四周软组织肿胀。 临床上只能对本病提出可疑诊断，确诊依据组织病理学，特殊是免疫组织病理学方法。 病理镜下可见该瘤细胞呈瘦长梭形，胞浆少，

6、浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，瘤细胞多呈交织束状或平行波浪状排列，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。免疫组化：S-100阳性。 影像学检查特殊是CT和MRI可以清晰显示病变部位和病变特点，为临床供应牢靠信息，利于手术。CT可显示软组织病变和颅骨破坏，但对后颅窝的病变显示欠佳为其缺点。MRI可供应组织及生化信息，MRI增加更能供应一般检查所不能见到的重要信息，但对骨结构的信息显示不足为缺点。本病CT为右枕骨骨质破坏，四周软组织肿胀，MR示T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，边界不清，增加后可见异样类圆形增加占位病变，边界欠清楚，第四脑室受压变小，可见局部软组织浸润

7、及骨质破坏。 关于本病的预后：该病形态上属良性肿瘤，但由于该病发生的特定部位，又没有完整包膜，呈浸润性生长，导致颅骨及少数横纹肌的破坏，切除不全易复发，故认为该肿瘤具有低度恶性生物行为，治疗应以完全切除为主。 参考文献： 1 CHINESEJOURNALOFRADIOLOGYvolume36number9september2005. 2中华外科病理学.人民卫生出版社. 3单鸿，罗鹏飞，李彦豪，主编.临床介入诊疗学.广州：广东科技出版社，2006：1112. 4中山医科高校病理学教研室、同济医科高校病理学教研室，编著.外科病理学.下册.第2版.武汉：湖北科技出版社，2007：123-128. 附加图片： （图1）（图2）（图3）