解秘胆汁淤积最新李冰.ppt

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1、解秘胆汁淤积最新解秘胆汁淤积最新李冰李冰现在学习的是第1页，共22页解密胆汁淤积解密胆汁淤积解密胆汁淤积解密胆汁淤积 一个病例引发的思考一个病例引发的思考李李 冰冰现在学习的是第2页，共22页病情介绍男性，男性，2626岁，汉族，已婚，河北人，公务员岁，汉族，已婚，河北人，公务员主因：主因：“尿黄、皮肤巩膜黄染尿黄、皮肤巩膜黄染1 1年年”入院入院 现在学习的是第3页，共22页皮肤巩膜黄染皮肤巩膜黄染肝功异常肝功异常胆管末端变细胆管末端变细TbilTbil、ALPALP、GGTGGT升高升高 20092009年年 20102010年年无明显诱因无明显诱因口服中药后黄疸口服中药后黄疸加重，并进一

2、步加重，并进一步化验肝功及行化验肝功及行MRCPMRCP检查检查病情介绍现在学习的是第4页，共22页既往史既往史20002000年因胆囊结石行胆囊切除术年因胆囊结石行胆囊切除术20022002年因胆管结石行胆管内镜取石年因胆管结石行胆管内镜取石病情介绍病情介绍现在学习的是第5页，共22页肝掌阳性肝掌阳性肝掌阳性肝掌阳性蜘蛛痣蜘蛛痣蜘蛛痣蜘蛛痣阳性阳性阳性阳性皮肤巩膜皮肤巩膜皮肤巩膜皮肤巩膜黄染黄染黄染黄染余查体余查体余查体余查体阴性阴性阴性阴性面色晦暗面色晦暗面色晦暗面色晦暗体格检查体格检查病情介绍现在学习的是第6页，共22页诊断思路肝内胆汁淤肝内胆汁淤积积尿黄、皮肤巩膜黄染尿黄、皮肤巩膜黄染

3、ALPALP、GGTGGT胆总管扩张胆总管扩张肝内胆汁淤积是指任何病肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和因引起肝细胞和/或毛或毛细胆管胆汁分泌功能障细胆管胆汁分泌功能障碍碍,或肝内小胆管弥漫或肝内小胆管弥漫性梗阻性梗阻所致的一系列的病理和临床所致的一系列的病理和临床表现。表现。现在学习的是第7页，共22页诊断思路现在学习的是第8页，共22页诊断思路肝外胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积肝内胆汁淤积.现在学习的是第9页，共22页诊断思路肝外胆汁淤积胆总管：结石、Oddi括约肌狭窄、囊肿、先天性肝外胆管闭锁、寄生虫肿瘤：胆总管癌、壶腹癌、肝癌胆管转移胰腺：胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎现在学习的是第10页，共

4、22页诊断思路进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积 Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合症综合症综合症综合症 AlagilleAlagille综合症综合症综合症综合症遗传性遗传性遗传性遗传性获得性获得性获得性获得性 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎 药物性胆汁淤积药物性胆汁淤积

5、药物性胆汁淤积药物性胆汁淤积 妊娠性肝内胆汁淤积妊娠性肝内胆汁淤积妊娠性肝内胆汁淤积妊娠性肝内胆汁淤积 手术后胆汁淤积手术后胆汁淤积手术后胆汁淤积手术后胆汁淤积 其他其他其他其他 肝内胆汁淤积现在学习的是第11页，共22页锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现原发性硬化原发性硬化原发性硬化原发性硬化性胆管炎性胆管炎性胆管炎性胆管炎（PSC)PSC)PSC)PSC)男性占2/3，临床表现黄疸、瘙痒多见；75-80%合并炎症性肠病（In-flammatory bowel disease,IBD）；病因不明。血液检查发现：TBiL、ALP、GGT升高自身抗体：核旁型抗中性粒

6、细胞胞浆抗体(p-ANCA)。病理：典型表现为洋葱皮样胆管纤维化。不作为金标准诊断（除非小胆管PSC)，但助于分期及预后。影像学：MRCP、NUS、ERCP。小胆管PSC例外。现在学习的是第12页，共22页肝中外带节段性小胆管扩张（箭）扩张的胆管不连续（箭头）现在学习的是第13页，共22页现在学习的是第14页，共22页现在学习的是第15页，共22页病理学检查现在学习的是第16页，共22页现在学习的是第17页，共22页锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化(PBC)(PBC)(PBC)(PBC)女性

7、占9/10，临床表现乏力、瘙痒、黄疸多见；常有黄色瘤；可能伴有2 型糖尿病、甲亢、类风湿性关节炎、干燥综合征等；病因不明。血液检查发现：TBiL、ALT、ALP、GGT升高。自身抗体：最有特异性的AMA及其M2亚型，ANA亦常见。病理：小胆管炎和小胆管增生为PBC 特征性改变,特异性强。影像学：B超、CT等可见肝硬化表现。无特异性。现在学习的是第18页，共22页锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现药物性肝炎药物性肝炎药物性肝炎药物性肝炎(DIH)(DIH)(DIH)(DIH)男女比例相当，有服药史。临床表现黄疸、乏力、纳差、瘙痒多见；常可见皮疹、发热情况。与药物直接

8、损伤或导致的变态反应相关。近年来发病率上升。血液检查发现：TBiL、ALT、AST、ALP、GGT等升高，部分有嗜酸粒细胞计数升高。根据Zakim 分类标准,分为肝细胞损害、胆汁淤积及两者的混合型。影像学检查类似病毒性肝炎，对诊断无特殊意义。现在学习的是第19页，共22页锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现继发性硬化继发性硬化继发性硬化继发性硬化胆管炎胆管炎胆管炎胆管炎(SSC)(SSC)(SSC)(SSC)性别比例无差异。由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。通常有胆道手术史。发病率极低。临床表现为慢性淤胆性综合征,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症

9、、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡。病理表现与原发性硬化性胆管炎相似，需经验丰富的病理医师鉴别。血液结果与影像学结果与原发性硬化性胆管炎极为相似。现在学习的是第20页，共22页在院期间检查及诊断PLT4610PLT4610PLT4610666/L/L/LBIL50/42umol/L BIL50/42umol/L BIL50/42umol/L ALT145U/L ALT145U/L ALT145U/L AST233U/LAST233U/LAST233U/LALP446U/LALP446U/LALP446U/LGGT662U/L GGT662U/L GGT662U/L TBA34umol/LTBA34

10、umol/LTBA34umol/LCHE3378U/LCHE3378U/LCHE3378U/L抗抗抗CMVIgMCMVIgMCMVIgM阳性阳性阳性常见病毒指标及自身抗体均常见病毒指标及自身抗体均常见病毒指标及自身抗体均阴性阴性阴性胸片、心电图正常胸片、心电图正常胸片、心电图正常肝脏弹性值肝脏弹性值肝脏弹性值69.1KPa69.1KPa69.1KPa肠镜：慢性结肠炎肠镜：慢性结肠炎肠镜：慢性结肠炎腹部腹部腹部B BB超：超：超：1 11肝硬化、脾大、腹水肝硬化、脾大、腹水肝硬化、脾大、腹水2 22胆囊切除术后胆囊切除术后胆囊切除术后3 33胆总管扩张胆总管扩张胆总管扩张4 44脾静脉扩张；脾静

11、脉扩张；脾静脉扩张；病理：肝硬化，活动期，病理：肝硬化，活动期，病理：肝硬化，活动期，病理：肝硬化，活动期，病理：肝硬化，活动期，病理：肝硬化，活动期，原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，期；重叠药物性肝损期；重叠药物性肝损期；重叠药物性肝损期；重叠药物性肝损期；重叠药物性肝损期；重叠药物性肝损伤；不除外重叠非嗜肝伤；不除外重叠非嗜肝伤；不除外重叠非嗜肝伤；不除外重叠非嗜肝伤；不除外重叠非嗜肝伤；不除外重叠非嗜肝病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(肝硬化期肝硬化期肝硬化期肝硬化期)重叠药物性肝损伤合并腹水重叠药物性肝损伤合并腹水重叠药物性肝损伤合并腹水重叠药物性肝损伤合并腹水慢性结肠炎慢性结肠炎慢性结肠炎慢性结肠炎巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染胆囊切除术后胆囊切除术后胆囊切除术后胆囊切除术后现在学习的是第21页，共22页PSC的治疗现在学习的是第22页，共22页