多灶性运动神经病课件.ppt

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1、关于多灶性运动神经病现在学习的是第1页，共10页 从从1982年年Lewis等首次报道等首次报道5例例多灶性运动神经病多灶性运动神经病(multiple motor neuropathy,MMN)病例以来，到病例以来，到1997年国外共报道年国外共报道100余例。余例。现在学习的是第2页，共10页 多灶性运动神经病多灶性运动神经病(MMN)是一是一种获得性免疫介导的神经病，表现种获得性免疫介导的神经病，表现为持久性多灶性部分运动传导阻滞为持久性多灶性部分运动传导阻滞的慢性、非对称性纯运动神经病。的慢性、非对称性纯运动神经病。病因不清。其发病机制目前认为可病因不清。其发病机制目前认为可能与免疫有

2、关。依据是：大多数患能与免疫有关。依据是：大多数患者血清抗者血清抗GM1抗体滴度增高，免疫抗体滴度增高，免疫抑制治疗有效。但抗原及确切的机制抑制治疗有效。但抗原及确切的机制尚不清楚。尚不清楚。现在学习的是第3页，共10页 MMNMMN一般为慢性隐匿起病。男性患者占一般为慢性隐匿起病。男性患者占80%80%，80%80%为为20205050岁岁(15(157070岁岁)发病。病程可达发病。病程可达3 3月月3030年年(平均平均7.57.5年年)。常呈进行性发展，也可为节段性，。常呈进行性发展，也可为节段性，偶有自发缓解。许多病人在患病多年后依然能行走，偶有自发缓解。许多病人在患病多年后依然能行

3、走，并能进行日常活动。主要表现有以下几个方面：并能进行日常活动。主要表现有以下几个方面：1.1.运动障碍运动障碍 常以远端及上肢无力为首发表常以远端及上肢无力为首发表现，且最重。不足现，且最重。不足10%10%病人无力以肢体近端及下病人无力以肢体近端及下肢为重。肌无力不对称，可较长时间局限于一个肢为重。肌无力不对称，可较长时间局限于一个肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显，有的病人甚肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显，有的病人甚至在疾病后期亦不明显。至在疾病后期亦不明显。2/32/3患者有肌束颤动及患者有肌束颤动及痛性痉挛。痛性痉挛。现在学习的是第4页，共10页 2.2.感觉障碍感觉障碍 不足不足20%

4、20%病人有感觉障病人有感觉障碍，可发生于疾病的任何时期，表现为麻碍，可发生于疾病的任何时期，表现为麻木、感觉异常及轻度感觉减退。一般无感木、感觉异常及轻度感觉减退。一般无感觉丧失。觉丧失。3.反射改变反射改变 50%的病人在肌无力的病人在肌无力及肌萎缩处的腱反射减弱，及肌萎缩处的腱反射减弱，25%的病人的病人所有的腱反射减弱，其余的病人腱反射所有的腱反射减弱，其余的病人腱反射正常，甚至活跃。所有病人均未发现有正常，甚至活跃。所有病人均未发现有病理征。病理征。现在学习的是第5页，共10页 4.4.其它其它 颅神经及呼吸肌受累罕见。颅神经及呼吸肌受累罕见。对对MMN有诊断价值的辅助检查为电有诊断

5、价值的辅助检查为电生理检查及血清抗生理检查及血清抗GM1抗体测定。抗体测定。电生理特征为：持续性、多灶性部分电生理特征为：持续性、多灶性部分运动传导阻滞，感觉神经正常。对运动神运动传导阻滞，感觉神经正常。对运动神经由近向远刺激检查（位移检查）发现，经由近向远刺激检查（位移检查）发现，近端的运动电位的波幅或面积较远端降低，近端的运动电位的波幅或面积较远端降低，降低的幅度应降低的幅度应15%(多数认为应多数认为应50%)，不伴异常的时间离散。不伴异常的时间离散。现在学习的是第6页，共10页 80 8090%90%患者血清抗患者血清抗GM1GM1的的IgMIgM抗体滴度增高。需抗体滴度增高。需注意的

6、是有部分患者（甚至对免疫治疗有效者）的血注意的是有部分患者（甚至对免疫治疗有效者）的血清抗清抗GM1GM1抗体滴度始终不增高；另外，血清抗抗体滴度始终不增高；另外，血清抗GM1GM1抗体抗体滴度增高也可见于运动神经元病、格林滴度增高也可见于运动神经元病、格林-巴利综合巴利综合征及征及CIDPCIDP等。等。90%90%患者脑脊液蛋白含量正常，少数患者蛋白含量患者脑脊液蛋白含量正常，少数患者蛋白含量有短时间的轻度增高。有短时间的轻度增高。MMN的诊断主要依据慢性缓慢进行性的不对称的的诊断主要依据慢性缓慢进行性的不对称的肌无力及肌萎缩，电生理检查运动神经有持续性、多肌无力及肌萎缩，电生理检查运动神

7、经有持续性、多灶性部分运动传导阻滞，血清抗灶性部分运动传导阻滞，血清抗GM1抗体滴度增高，抗体滴度增高，免疫治疗有效。并注意与运动神经元病及免疫治疗有效。并注意与运动神经元病及CIDP鉴鉴别别现在学习的是第7页，共10页 MMNMMN的治疗首选静脉内免疫球蛋白治疗。方法为的治疗首选静脉内免疫球蛋白治疗。方法为每天每天0.40.4g/kgg/kg，连用连用5 5天（一个疗程）。用后数小天（一个疗程）。用后数小时时7 7天开始起效，平均天开始起效，平均2 2周达高峰。周达高峰。80%80%患者有不患者有不同程度的肌力改善，同程度的肌力改善，505060%60%的患者有明显的改善。的患者有明显的改善

8、。有明显肌萎缩者改善程度轻、维持时间短。最近有明显肌萎缩者改善程度轻、维持时间短。最近受影响的肌肉改善最明显，无力已稳定者（瘫痪受影响的肌肉改善最明显，无力已稳定者（瘫痪已完全者）效果差或无效果。大多数患者的疗效已完全者）效果差或无效果。大多数患者的疗效可维持可维持3 36 6周，周，10%10%患者可维持患者可维持1 1年或更长。因此，年或更长。因此，大多数患者需重复应用以维持疗效，可每周应用大多数患者需重复应用以维持疗效，可每周应用0.40.4g/Kgg/Kg（一次）或每一次）或每3 36 6周应用周应用2 2g/Kg(g/Kg(分分5 5天天)。现在学习的是第8页，共10页 一次一次(最

9、多两次最多两次)治疗治疗(每次剂量每次剂量2-3g/Kg)后后无改善便认为无效，不必再应用免疫球蛋白。无改善便认为无效，不必再应用免疫球蛋白。除免疫球蛋白外，还可选用环磷酰胺。可除免疫球蛋白外，还可选用环磷酰胺。可使血清抗使血清抗GM1抗体滴度减少抗体滴度减少6080%。5080%患者有效，疗效可维持患者有效，疗效可维持13年，复发后可再年，复发后可再用。用法有两种：用。用法有两种：3g/m2(分分8天静脉注射天静脉注射)，然，然后每天口服后每天口服100150mg，疗程，疗程612月。月。1g/m2,静脉注射静脉注射,每月一次，连用每月一次，连用6月，每次月，每次应用前先血浆交换应用前先血浆交换2次。次。皮质类固醇及血浆交换很少有效，皮质类皮质类固醇及血浆交换很少有效，皮质类固醇甚至可加重无力。固醇甚至可加重无力。现在学习的是第9页，共10页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第10页，共10页