川崎病输了丙种球蛋白.docx

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1、川崎病输了丙种球蛋白 摘 要 目的：探讨10天内已退热的川崎病（KD）患儿应用丙种球蛋白（IVGG）治疗的必要性及对预后的影响。方法：探讨对象为147例KD患儿，其中有21例10天内已退热并确诊无冠脉病变，9例（A组）因经济问题未用IVGG治疗，其余（B组）均用IVGG静脉注射1g/kg，共2次，对两组冠脉损伤（CAL）状况进行回顾性分析。结果：病程1个月时发生CAL例数，A组7例（77.78%），B组2例（16.67%），A、B组之间差异有特别显著性意义（P0.05）。随访0.5年CAL例数：A组4例（44.44%），B组1例（8.33%），A、B组比较差异有显著性意义（P0.05）。结论：

2、10天内一经确诊KD，无论是否已退热均应赐予IVGG治疗。 关键词 川崎病 丙种球蛋白 冠状动脉 静脉注射丙种球蛋白（IVGG）可治疗急性川崎病（KD）、预防冠状动脉损害（CAL）发生，已经被大家公认，美国心脏病协会提出丙种球蛋白必需在10天内应用才能有效防止冠脉瘤的形成1。但对于病程10天内已无发热的KD患儿是否用IVGG治疗尚未达成共识，对2003年1月2010年1月收治的147例KD患儿中21例热退患儿的临床资料进行回顾性分析和随访视察，探讨此类患儿应用IVGG治疗的必要性。 资料与方法 2003年1月2010年1月收治147例KD患儿，均符合2004年美国川崎病探讨会提出的诊断标准2，

3、其中21例确诊之前未用过IVGG，确诊时已退热未发觉有冠脉病变，且疗程在10天内，男15例，女6例。冠状动脉扩张诊断标准参考文献3。21例患儿中9例（A组）因经济问题未用IVGG治疗，其余（B组）均赐予IVGG静脉注射1g/kg，共2次，其余治疗两组相同。 协助检查：入院后均查血、尿、便常规，以及血沉、C反应蛋白、免疫学检查、X线胸片、心电图、超声心动图等检查，患儿出院后于1个月、3个月、6个月等进行血沉、C反应蛋白、血小板及超声心动图的检查。 统计学处理：样本率之间比较采纳X2检验。 结 果 病程1个月经UCG证明发生CAL9例（42.86%），其中A组7例（77.78%），B组2例（16.

4、67%），A、B组之间差异有特别显著性意义（P0.05）；随访0.5年，发生CAL者5例（23.81%），其中A组4例（44.44%），B组1例（8.33%），A、B组比较差异有显著性意义（P0.05）。均为冠状动脉扩张或冠状动脉表现异样（管壁回声增加、管壁增厚、回声模糊等），无1例发生冠状动脉瘤和死亡。见表1。 表1 各组治疗后CAL发生状况 讨 论 川崎病是一种急性、自限性的全身性血管炎，好发于5岁以下婴幼儿。由于本病病因未明，临床表现较困难，全身多系统均可受累，尤以冠状动脉为甚，在日本和美国已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病，目前已成为最常见的小儿后天性心脏病之一，并可能成为

5、成人缺血性心脏病的危急因素之一4。 冠状动脉病变（CAL）是KD较特异的表现，且对预后有重要的价值，因此，临床医师关于CAL相关因素的分析始终是国内外探讨的热点。冠状动脉病变多见于年龄小于1岁，发热时间长，贫血显著，血浆白蛋白低于3g的患儿。国内皮氏探讨结果显示5，发热时间与CAL发生有较强的相关趋势性，即随着川崎病热程的进展，其发生CAL的风险加大，从这种意义上说，发热时间应是川崎病发生CAL特别重要的暴露因子。然而本组资料显示，21例患儿尽管已经退热，仍有9例（42.86%）发生CAL；结果还显示，未用IVGG治疗组CAL发生率明显高于应用IVGG治疗组，且有显著差异，表明体温降至正常并不

6、是血管炎性病变停止的标记，体内仍有免疫反应存在，IgG仍能少量合成，血管内皮的免疫性炎症仍存在，体内尚残存不清晰地致病病原体或毒素。这一结论为刚好赐予IVGG治疗，限制免疫炎症反应，防止发生CAL，供应了进一步的理论依据。 总之，川崎病CAL发生的危急因素特别困难，可能由人种、地域及环境等多因素组成，也可能与感染及自身遗传亲密相关6。关于川崎病治疗与CAL发生的相关性问题，目前已公认川崎病患儿早期大剂量IVGG可以预防CAL的发生，且最佳时机在发热10天内，可使冠状动脉瘤发生率由15%25%下降到2%4%，巨大冠状动脉瘤下降到1%。其原理可能是IVGG封闭了血液中单核细胞、血小板或血管内皮细胞

7、表面的Fc受体，从而阻断了血管表面的免疫反应。尽管IVIG大量应用，但仍有少部分患者发生CAL，其缘由仍不清晰。因此，川崎病CAL发生危急因素应是多方面的，尚需进一步探讨。 参考文献 1 潘志军,陈继昌.川崎病的诊断及治疗进展J.华夏医学,2004,17（4）:659-661. 2 杜军保.进一步提高川崎病的临床诊疗水平J.中华儿科杂志,2006,44（5）:321-323. 3 马战英.大剂量丙种球蛋白治疗川崎病并冠状动脉扩张疗效分析J.好用临床儿科杂志,2003,18（4）:321-322. 4 Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagno

8、sis,trentment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association.Pediatrics,2004,114（6）:1708-2771. 5 皮光环,等.川崎病热程与冠状动脉病变发生率关系分析J.中国循征医学杂志,2008,8（12）:1053-1055. 6 杜忠东.川崎病病因和发病机制的探讨.中国好用儿科杂志,2006,21（10）:724-726.