泌尿系统纲要.ppt

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1、泌尿系统纲要现在学习的是第1页，共70页肾小球肾炎肾小球肾炎膀胱尿路上皮肿瘤膀胱尿路上皮肿瘤肾脏疾病：肾脏疾病：膀胱肿瘤膀胱肿瘤：现在学习的是第2页，共70页肾小球超微结构肾小球超微结构肾小球滤过膜肾小球滤过膜三层结构三层结构 内皮细胞内皮细胞 70-100nm窗孔窗孔 基膜（基膜（GBM）胶原蛋白、糖蛋胶原蛋白、糖蛋 白、白、蛋白聚糖蛋白聚糖;PAS染色阳性染色阳性 足细胞足细胞裂孔（裂孔（2030nm）滤过隙膜滤过隙膜 nephrin蛋白蛋白 现在学习的是第3页，共70页肾脏疾病的病理学研究方法肾脏疾病的病理学研究方法经皮肾穿刺活检经皮肾穿刺活检（1 1）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，

2、结合临床作出）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，结合临床作出疾病的最终诊断疾病的最终诊断 （2 2）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制定治疗）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制定治疗方案和判断预后方案和判断预后（3 3）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判断治）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判断治疗措施的正确与否疗措施的正确与否（4 4）有助于发现新的肾脏疾病，丰富和发展肾脏病）有助于发现新的肾脏疾病，丰富和发展肾脏病理学。理学。现在学习的是第4页，共70页1010福尔马林固定福尔马林固定2 2的冷戊二的冷戊二醛溶液醛溶液新鲜标本冷冻切新鲜标本冷冻切片，或液氮处理片，或液氮处理

3、后置冰箱保存后置冰箱保存电子显微镜检查电子显微镜检查光学显微镜检查光学显微镜检查免疫荧光检查免疫荧光检查肾活检标本肾活检标本肾穿刺标本处理肾穿刺标本处理现在学习的是第5页，共70页HE染色及特殊染色（染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示肾小球结）显示肾小球结构、构、GBM及免疫复合物及免疫复合物光学显微镜光学显微镜免疫病理学免疫病理学 显示免疫复合物的种类（显示免疫复合物的种类（IgG、IgM、IgA、C3、C1q）和沉积部位）和沉积部位，包括免疫荧光和免疫组化，包括免疫荧光和免疫组化电子显微镜电子显微镜 组织的超微结构和电子致密物沉积组织的超微结构和电子致密物沉积部位部位肾脏

4、疾病的病理学研究方法肾脏疾病的病理学研究方法现在学习的是第6页，共70页影响肾活检病理诊断的因素影响肾活检病理诊断的因素 经皮肾穿刺活检取材不满意。经皮肾穿刺活检取材不满意。获取肾组织后，应即刻进行分切；获取肾组织后，应即刻进行分切；穿出的肾小球数量至少穿出的肾小球数量至少55个；个；病理检查方法不完备。病理检查方法不完备。光镜、免疫病理学和电镜检查缺一不可光镜、免疫病理学和电镜检查缺一不可现在学习的是第7页，共70页 肾活检病理检查标本的制作质量欠佳肾活检病理检查标本的制作质量欠佳 临床和病理不能密切配合临床和病理不能密切配合 不了解临床的病理医生和不规范填写不了解临床的病理医生和不规范填写

5、病理申请单的临床医生，均可导致误诊。病理申请单的临床医生，均可导致误诊。肾脏专科病理医生应具备较全面的病肾脏专科病理医生应具备较全面的病理学知识理学知识现在学习的是第8页，共70页肾小球肾炎一组变态反应性疾病，包括：一组变态反应性疾病，包括：继发性继发性(secondary)继发于全身性疾病继发于全身性疾病 病因明确病因明确 肾小球病变多数不一致肾小球病变多数不一致原发性原发性(primary)单独发生肾脏单独发生肾脏 病因多数不明确病因多数不明确肾小球病变弥漫单一肾小球病变弥漫单一（Glomerulonephristis,GN）遗传性（遗传性（hereditary）现在学习的是第9页，共70

6、页 多数是由免疫复合物引起的损伤多数是由免疫复合物引起的损伤 抗原种类：抗原种类：内源性内源性 肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、内皮和系膜细胞的细胞膜抗原）内皮和系膜细胞的细胞膜抗原）非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、肿非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原）瘤抗原）外源性外源性细菌、病毒、寄生虫等细菌、病毒、寄生虫等 异种血清、药物、毒素异种血清、药物、毒素 一、病因和发病机制一、病因和发病机制现在学习的是第10页，共70页 1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 由非肾小球性内源性或外源性可溶性由非肾小球性内源性或外源性可溶性抗

7、原引起抗原引起 血清中有免疫复合物血清中有免疫复合物 发发 病病 机机 制制现在学习的是第11页，共70页 循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物分子大小分子大小和和携带的电荷携带的电荷有密切的关系有密切的关系沉积部位沉积部位上皮下上皮下系膜区系膜区内皮下内皮下现在学习的是第12页，共70页 2.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致 血清无免疫复合物血清无免疫复合物抗肾小球基底膜肾炎抗肾小球基底膜肾炎 Goodpasture综合征综合征（肺出血肾炎综合症）（肺出血肾炎综合症）由于

8、抗基底膜抗体导致肾小球和肺泡壁的毛细血管基底膜的严由于抗基底膜抗体导致肾小球和肺泡壁的毛细血管基底膜的严重损伤，出现肺出血和新月体性肾小球肾炎。重损伤，出现肺出血和新月体性肾小球肾炎。抗原：抗原：型胶原型胶原33羧基端非胶原区（羧基端非胶原区（NC1NC1）。）。现在学习的是第13页，共70页 Heymann肾炎肾炎与人膜性肾炎相似与人膜性肾炎相似抗原：近端小管刷状抗原，与足突膜有共同抗抗原：近端小管刷状抗原，与足突膜有共同抗原性原性 megalin-RAP抗原复合物抗原复合物（3）与植入抗原反应与植入抗原反应 DNA、细菌产物、病毒蛋白、寄生虫等均可植入肾、细菌产物、病毒蛋白、寄生虫等均可植

9、入肾小球，引起原位免疫复合物小球，引起原位免疫复合物现在学习的是第14页，共70页 细胞免疫细胞免疫 抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体-ADCC 激活补体旁路途径激活补体旁路途径3.3.其它机制其它机制现在学习的是第15页，共70页肾小球肾炎病理分类急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 3 膜性肾小球肾炎 4 膜增生性肾小球肾炎 5 系膜增生性肾小球肾炎 6 微小病变性肾小球肾炎 7 局灶性节段性肾小球硬化 8 IgA肾病 9 慢性肾小球肾炎急性肾炎综合征急性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿快速进行性

10、快速进行性 肾炎综合征肾炎综合征大量蛋白尿大量蛋白尿,低蛋白血症低蛋白血症,高度高度水肿水肿,高脂血症高脂血症现在学习的是第16页，共70页（一）（一）膜性肾小球病膜性肾小球病 (membranous nephropathy)又名：膜性肾病又名：膜性肾病成人肾病综合征最常见类型成人肾病综合征最常见类型现在学习的是第17页，共70页临床特点临床特点a.占原发性肾炎的占原发性肾炎的10，成年人常见，成年人常见b.肾病综合征为主，肾病综合征为主，15%20%以无症以无症状性蛋白尿为首发症状状性蛋白尿为首发症状c.起病隐匿，缓慢进展起病隐匿，缓慢进展d.激素治疗效果不佳激素治疗效果不佳现在学习的是第1

11、8页，共70页发病机制：发病机制：慢性免疫复合物型：两类：慢性免疫复合物型：两类：原发性：原发性：原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（8585）继发性：外源性或内源性抗原继发性：外源性或内源性抗原 感染（乙肝、血吸虫等）感染（乙肝、血吸虫等）/肿瘤肿瘤/等等 本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下一般不引起炎症细胞反应，一般不引起炎症细胞反应，而通过补体攻膜系统，导而通过补体攻膜系统，导致基膜损伤。致基膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜沉积于肾小球基底膜 细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一细

12、胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一 现在学习的是第19页，共70页病理特点病理特点肉眼：大白肾肉眼：大白肾LM：毛细血管壁增厚毛细血管壁增厚，均匀一致均匀一致PASM染色染色 显示显示“钉突钉突”或或“链条状链条状”现在学习的是第20页，共70页 IF IF：IgGIgG、C3C3沿血管襻分布，颗粒状沿血管襻分布，颗粒状 EM EM：上皮下电子致密物大量沉积分为四期：上皮下电子致密物大量沉积分为四期：期期现在学习的是第21页，共70页临床病理联系临床病理联系 非选择性蛋白尿：肾小球非选择性蛋白尿：肾小球GBM严重损伤，严重损伤，通透性通透性；高血压、氮质血症：肾小球高血压、氮质血症：

13、肾小球GBM极度增厚极度增厚 毛细血管腔狭小阻塞，滤过率毛细血管腔狭小阻塞，滤过率；转归转归 病程缓慢，慢性经过；病程缓慢，慢性经过；70-90%发展为慢性，发展为慢性，1030%可获缓解可获缓解现在学习的是第22页，共70页（二）（二）微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病 (minimal change disease，MCD)又名：脂性肾病又名：脂性肾病 (lipoid nephrosis)足突病足突病 (foot process disease)现在学习的是第23页，共70页临床特点临床特点a.儿童多见：占儿童多见：占80，成人，成人20-30b.肾病综合征肾病综合征 三高一低三高一低（

14、选择性蛋白尿）（选择性蛋白尿）c.激素治疗敏感激素治疗敏感现在学习的是第24页，共70页发病机制发病机制 无免疫复合物或抗无免疫复合物或抗GBM抗体参与；抗体参与；可能相关因素：可能相关因素：T淋巴细胞功能异常有关；淋巴细胞功能异常有关；病人的病人的T淋巴细胞与肾组织培养可产生淋巴因子样淋巴细胞与肾组织培养可产生淋巴因子样物质，具有损伤基底膜的作用，物质，具有损伤基底膜的作用，机制：机制：T细胞功能异常细胞功能异常 某种细胞因子样物某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失负电荷丢失 蛋蛋白尿、足突融合白尿、足突融合现在学习的是第25页，共70页病理变化病理变化肉眼

15、：大白肾肉眼：大白肾LM：肾小球正常或轻微病变：肾小球正常或轻微病变肾小球肾小球/肾小管上皮细胞脂质空泡肾小管上皮细胞脂质空泡IF：阴性：阴性EM：足突广泛融合足突广泛融合现在学习的是第26页，共70页 高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿低蛋白血症：低蛋白血症：大量蛋白随尿丢失大量蛋白随尿丢失高度水肿：高度水肿：血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压高脂血症高脂血症 转归：转归：预后多良好预后多良好 少数对激素有依赖性少数对激素有依赖性临床病理联系临床病理联系现在学习的是第27页，共70页(三）局灶节段性肾小球硬化三）局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,

16、FSGS)病变为局灶节段性（病变为局灶节段性（3cm认为是肿瘤复发和进展的危险认为是肿瘤复发和进展的危险因素。因素。肿瘤浸润超过浆膜面、浸润输尿道口、淋巴结转移、系统肿瘤浸润超过浆膜面、浸润输尿道口、淋巴结转移、系统性扩散均提示肿瘤预后不佳。性扩散均提示肿瘤预后不佳。与肿瘤分级关系密切。与肿瘤分级关系密切。分子生物学指标：分子生物学指标：p16、p53突变，钙粘蛋白缺失、突变，钙粘蛋白缺失、p27和和cyclinD1缺失、染色体畸变。缺失、染色体畸变。EGFR、Her2扩增扩增预后不良，可进行相关靶向治疗。预后不良，可进行相关靶向治疗。现在学习的是第69页，共70页思考题思考题 膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理类型？各膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理类型？各有何特点？有何特点？膀胱尿路上皮肿瘤分子检测的进展与预膀胱尿路上皮肿瘤分子检测的进展与预后。后。现在学习的是第70页，共70页