2022年先天性肝囊肿,先天性肝囊肿的症状,先天性肝囊肿治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！先天性肝囊肿,先天性肝囊肿的症状,先天性肝囊肿治疗【专业知识】疾病简介先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。疾病病因一、发病原因尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型

2、多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。按 Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿);多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：局限性肝内主要胆管扩张;肝内胆管多发性囊状扩张(即 Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。二、发病机制单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较

3、大，含液量常在500ml 以上，最多可达 1.7 万 ml，上海东方肝胆外科医院一组病例中，有1 例囊液达 5000ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一，厚者名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！可达 0.5 5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色。囊液为中性或碱性，密度为1.010 1.022，含有少量

4、清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。多发性肝囊肿比单发性多见。囊肿大小不一，小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到，大者容量可达 1000ml以上。囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿，只有杯状细胞;小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊液清亮透明，一般不含胆汁。多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄、胆管炎和肝炎。晚期可引起肝功能

5、损害，出现腹水、黄疸、脾肿大、食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。症状体征一、症状一、症状先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，3540 岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。二、诊断孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大

6、而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！用药治疗一、西医1、治疗对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有

7、2 种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用

8、囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告 44 例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1 例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊

9、肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。1.先天性肝囊肿的手术方法名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！(1)肝囊肿切除术：其手术适应证为：A.有明显临床症状的肝囊肿。B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。D.有合并症的局限性肝囊肿

10、，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。E.病人情况能承受较大手术者。手术禁忌证有：A.老年病人有重要器官功能不全者。B.多发性肝囊肿或多囊肝。C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。(2)肝囊肿开窗术(opening of liver cyst)：此手术方法由林天佑(Lin TY)提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。手术适应证：

11、A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。B.诊断明确，囊肿无并发症。C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。D.病人的条件适合手术者。手术禁忌证：A.其他原因的肝脏囊性病变。B.交通性肝内多发囊肿。C.肝囊性腺瘤。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！D.有合并症的肝囊肿。E.小的无症状的囊肿。F.位置深未突于肝表面的囊肿。2.肝囊肿硬化治疗(sclerosing therapy of the livercyst)单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95%99.8%)破坏

12、囊肿的内皮，经1 至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径小于 5cm)，一般经过 B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精，1 次便可达到使囊肿闭合的效果;巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4 1/3，亦有用较小剂量者(占抽出液 5%15%)，注药后嘱病人转动体位，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精，囊液应常规送细菌培养、脱落细胞检查。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造

13、成循环系统紊乱，酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用抗生素预防感染。肝穿刺硬化治疗方法有两种：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。(1)囊内注入酒精留置法：局麻下，穿刺时嘱病人屏气，B超引导下穿入囊腔内，拔出针芯，抽净囊液，腔内注入 2%利多卡因 1020ml，23min 后注入无水酒精，注入量为抽出量的1/5 1/4 为宜，总量最多 100ml 左右，囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起反应。术后卧床休息4h。(2)穿刺置管酒精冲洗法：穿刺将导管留置囊腔内持续引流，囊液排空后用无水酒精冲洗囊壁，反复至囊腔闭合拔管。此方法的优点可避免酒精对肝脏损害，囊壁闭

14、合完全;不足是留置导管造成病人生活不便，有感染可能。不管何种方法，B超引导囊肿硬化治疗已成为肝囊肿治疗的主要手段。2、预后本病发展缓慢，预后良好。孤立性肝囊肿经非手术或手术治疗可痊愈，多囊肝经治疗后可缓解症状，对肝功能的恢复及全身状况的改善皆有帮助。本病一般不引起肝功能损害，但部分晚期患者，由于肝组织的严重破坏，出现黄疸、腹水等并发症，难以用各种方法治疗;此类患者预后较差，如合并多囊肾，可因肝、肾衰竭而死亡。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 5 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！预防和护理一、预防做好孕期检查、及早的发现先天性肝囊肿，并且进行

15、有针对性治疗。一、护理1、多吃含优质蛋白质高的食物，注意高纤维、高维素食物的补充及低脂肪、适当的糖饮食;不偏食，五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。2、禁止喝酒，那些辛辣、油炸食品，还有过甜的食物，最好少碰;同时不要觉得补得越多越好，切忌盲目进补，不要轻信偏信一些所谓的神丹灵药，相信医学，此时您应该做的，为了避免损害肝脏或增加肝脏负担，请您不要乱进补，相信一些宣传的灵药。3、日常生活中多吃一些蔬菜水果。在此专家重点推荐：西红柿、胡萝卜、红枣、火龙果等红颜色的蔬菜水果。同时，日常生活中不要忘记多喝水，多喝水能够增强血液循环，促进新陈代谢，还可促进腺体，特别是

16、消化腺和胰液、胆汁的分泌。4、应该注意劳逸结合。肝囊肿患者平常必须要注意休息，避免过劳或过累，进而加重肝脏损伤。5、进行一些适当适量的运动。肝囊肿患者可做些慢跑、慢走、打太极拳等运动，以增强体质、提高自身免疫功能，但剧烈的体育运动千万别尝试;同时应该预防感冒和各种感染，谨防出现肝囊肿继发感染。并发病症一、并发病症并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于 50 岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等，197

17、7 年 Kasai 等报道了 3 例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 6 页，共 7 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。饮食保健一、饮食选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。相关药品肠内营养乳剂(TP-HE)500ml/瓶国药准字 H20056603￥75.00“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 7 页，共 7 页 -