先天性心脏病讲稿.ppt

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1、关于先天性心脏病第一页，讲稿共五十九页哦总论第二页，讲稿共五十九页哦一、教学目的要求n（一）了解胎儿血液循环及出生后血流（一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化（自学为主）动力学的变化（自学为主）n（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（课堂讲授）（课堂讲授）n（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症（课堂讲授）学、临床表现及常见并发症（课堂讲授）第三页，讲稿共五十九页哦二、教学重点n下列疾病的下列疾病的血流动力学、临床表现及常血流动力学、

2、临床表现及常见并发症的诊断与治疗见并发症的诊断与治疗 n 室间隔缺损室间隔缺损n房间隔缺损房间隔缺损n动脉导管未闭动脉导管未闭n法洛四联症法洛四联症第四页，讲稿共五十九页哦三、教学难点n下列疾病的血流动力学变化：下列疾病的血流动力学变化：n室间隔缺损室间隔缺损n房间隔缺损房间隔缺损n动脉导管未闭动脉导管未闭n法洛四联症法洛四联症第五页，讲稿共五十九页哦四、课程类型n理论课理论课 第六页，讲稿共五十九页哦五、教学方法n讲授法与自学复习相结合讲授法与自学复习相结合n先心病的学习，要始终把握一个先心病的学习，要始终把握一个“动动”字。字。n方位：上下、左右、前后方位：上下、左右、前后 n程度：大小程

3、度：大小(缺损缺损)、高低、高低(压力压力)、多少、多少(血量血量)第七页，讲稿共五十九页哦六、教具n多媒体教学多媒体教学n电脑（教师自备）电脑（教师自备）n激光笔激光笔n投影投影 第八页，讲稿共五十九页哦七、先天性心脏病先天性心脏病教学内容和步骤n（一）概述(overview)n（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）n（三）分类（classification）n（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的血流动力学及临床表现 n（六）诊断（diagnosis）n（七）治疗（treatment）n（八）思考题 第九页，讲稿共五十九页哦各论

4、第十页，讲稿共五十九页哦（一）概述(overview)n先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。n出生后出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的婴儿的4.0512.3（上海（上海6.87），早产），早产儿发病率为未成熟儿的儿发病率为未成熟儿的23倍，死产先心病发病率倍，死产先心病发病率为活产儿的为活产儿的10倍，重症先心病占倍，重症先心病占1/3，由此推算，由此推算，全国每年要新增全国每年要新增1015万名先心病患儿，婴幼

5、儿先万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足心病手术量不足5000台。台。第十一页，讲稿共五十九页哦（一）概述(overview)n若未经治疗，约若未经治疗，约1/3患儿在生后患儿在生后1月内夭折，严重影响月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大

6、变化，许多先心病得到及时准确诊断，多发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。数彻底根治。n部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。后大为改观。第十二页，讲稿共五十九页哦（一）概述(overview)n1998年，我国最小年龄年，我国最小年龄(新生儿新生儿16天天)心脏心脏外科手术（外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。）在湘雅二医院获得成功。n目前我国心脏手术最小新生儿为生后目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。

7、天。第十三页，讲稿共五十九页哦（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）n在胎儿心脏胚胎发育时期在胎儿心脏胚胎发育时期28周或周或3月内，月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。先天畸形。第十四页，讲稿共五十九页哦1.先天性心脏病的病因n（1）遗传因素）遗传因素(内在因素内在因素)n单基因突变：单基因突变：1%-2%，可致心外畸，可致心外畸形。形。n马马凡氏凡氏综合征，综合征，Hurler综合征，先天综合征，先天性成骨不全症。性成骨

8、不全症。n染色体畸变：染色体畸变：4%5%，多伴心外畸，多伴心外畸形。形。n21-三体综合征，三体综合征，13,15-三体综合征，三体综合征，18-三体综合征。三体综合征。n染色体染色体4或或5号短臂缺失症。号短臂缺失症。n多基因病变：多为心血管畸形，不多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。伴其他畸形。n 先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。乏。如如型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。n（2）环境因素）环境因素(外界因素外界因素)：先心病母亲先心病母亲10%孕孕3月内感月内感染过病毒。染过病毒。n风疹感染。风疹感染。n柯萨奇病毒感

9、染柯萨奇病毒感染(多见于多见于B3、B4)。n孕妇摄取锂盐。孕妇摄取锂盐。n患糖尿病、酗酒、高原缺氧。患糖尿病、酗酒、高原缺氧。n过量辐射。过量辐射。n药物药物(孕酮、苯丙胺孕酮、苯丙胺)。n高龄孕妇高龄孕妇(接近绝经期接近绝经期)第十五页，讲稿共五十九页哦2.先天性心脏病的预防预防n加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。病。第十六页，讲稿共五十九页哦（三）分类（classification）n1.先心病根据血流动力学、解剖特

10、点、分流方向分为三大类先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类：n（1）左向右分流型）左向右分流型(潜在青紫型潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征合征(艾森门格综合征，艾森门格综合征，Eisenmengers Syndrome)。n（

11、2）右向左分流型）右向左分流型(青紫型青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。接进入左心室出现紫绀。n（3）无分流型）无分流型(无青紫型无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。第十七页，讲稿共五十九页哦潜在紫绀型n动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus(PDA)n主动脉缩窄Coarctation of the Aortan房间隔缺损Atrial Septal Defect(ASD)n室间隔缺损Ventricular Se

12、ptal Defect(VSD)n心内膜垫缺损Atrioventricular Septal Defect(AVSD)n主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis(AS)n肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis(PS)第十八页，讲稿共五十九页哦紫绀型n法乐四联症Tetralogy of Fallotn完全型大动脉转位Transposition of the Great Vessels(TGA)n完全型肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Return(TAPVR)n永存动脉干Truncus Arteriosusn三尖瓣闭锁Tricuspid

13、Atresian左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart Syndrome(HLHS)第十九页，讲稿共五十九页哦无紫绀型n主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis(AS)n主动脉缩窄n肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis(PS)n肺动脉狭窄第二十页，讲稿共五十九页哦（四）室间隔缺损的血流动力学、临（四）室间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症床表现、并发症第二十一页，讲稿共五十九页哦1.室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）n室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的病，发病

14、率占先心病的50%。n室间隔缺损最常见的病理类型分四种：室间隔缺损最常见的病理类型分四种：n嵴上缺损嵴上缺损(干下型干下型)n嵴下缺损嵴下缺损n三尖瓣隔瓣后缺损三尖瓣隔瓣后缺损n肌部缺损肌部缺损n这两部分又称膜部缺损。第二十二页，讲稿共五十九页哦（1）.VSD血流动力学血流动力学n正常人右室收缩压仅为左室的正常人右室收缩压仅为左室的1/41/6，肺循环阻力为体循环的肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。左房、左室工作。n小分流

15、量可无血流动力学变化。大小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，分流量时，左向右分流，QP/QS=35，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。高压。室间隔缺损血液循环室间隔缺损血液循环示意图示意图 第二十三页，讲稿共五十九页哦（1）.VSD血流动力学血流动力学n长期高压使肺小动脉中层、长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。起双向或反向

16、分流出现青紫。n当显著肺动脉高压时，右向当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合左分流，导致艾森门格综合征。征。室间隔缺损血液循环室间隔缺损血液循环示意图示意图 第二十四页，讲稿共五十九页哦（1）.VSD血流动力学血流动力学第二十五页，讲稿共五十九页哦（2）.VSD临床表现临床表现 n（1）一般情况下无青）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。引起声嘶。n（2）肺循环充血：易）肺循环充血：易患呼吸道疾病。患呼吸道疾病。n（3）体循环减少：生）体循环减少：生长发育落后。长发育落后。n

17、（4）听诊：（杂音由室）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）缺缺损处产生）nLSB3-4可闻可闻34/6级粗级粗糙全收缩期吹风样杂音，糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴向周围广泛传导，可伴震颤。震颤。n合并主动脉瓣关闭不合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。全时可闻舒张期杂音。n右向左分流时，两侧右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，压差减少，杂音减轻，P2亢进。亢进。第二十六页，讲稿共五十九页哦影像学表现 X X线表现线表现n（l l）心影呈）心影呈“二尖瓣二尖瓣”型，肺动脉段呈中型，肺动脉段呈中度以上凸出。度以上凸出。n（2 2）心脏呈中度以上增大。左、右心室明显）心脏呈中度以上增大。左

18、、右心室明显增大，多数以左室更为显著。增大，多数以左室更为显著。n（3 3）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增强，）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增强，可有可有“肺门舞蹈征肺门舞蹈征”，肺内动脉纹理增多，肺内动脉纹理增多增粗。增粗。n（4 4）主动脉结缩小或正常。）主动脉结缩小或正常。n（5 5）缺损小、分流量少，可仅表现为左心室）缺损小、分流量少，可仅表现为左心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增多，或心肺轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增多，或心肺X X线所见大致正常。线所见大致正常。n（6 6）合并重度肺动脉高压加，难以与合并重）合并重度肺动脉高压加，难以与合并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。度肺动

19、脉高压的房间隔缺损相鉴别。第二十七页，讲稿共五十九页哦影像学表现UCG左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。第二十八页，讲稿共五十九页哦（3）.VSD的的并发症并发症n常见并发症：常见并发症：n支气管肺炎支气管肺炎n充血性心衰充血性心衰n肺水肿肺水肿n感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。压差低处）。第二十九页，讲稿共五十九页哦（四）房间隔缺损的血流动力学、（四）房间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症临床表现、并发症房间隔缺损（房间隔缺损（Atrial septal defect,AS

20、D）第三十页，讲稿共五十九页哦ASD的流行病学的流行病学n心房间隔缺损（心房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD）n是常见的先天性心脏是常见的先天性心脏病病n占成人先天性心脏病占成人先天性心脏病的首位的首位n国内统计占先天性心国内统计占先天性心脏病的脏病的21-26.1%n男女比例约为男女比例约为2:1房间隔缺损血液循环示意房间隔缺损血液循环示意图图 第三十一页，讲稿共五十九页哦ASD的分型的分型n原发孔型原发孔型n继发孔型继发孔型n中央型（卵园窝型）中央型（卵园窝型）占占80%(B)n上腔型上腔型(A)n下腔型下腔型(C)n冠状动脉窦型冠状动脉窦型(E)n筛孔型筛孔型(

21、D)n混合型混合型第三十二页，讲稿共五十九页哦1.ASD血流动力学：血流动力学：n心房之间压力阶差不大（左房压力超过右心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个房几个mmHg），分流量与右室顺应性有），分流量与右室顺应性有关。关。n新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。暂时性青紫。n当肺循环增加时，左房压大于右房压，左当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。故左向右分流量较大。n右室舒张期负

22、荷过重，右室、右房大，肺循右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。环血增多。n大量左向右分流，肺动脉高压大量左向右分流，肺动脉高压(同上同上)。n原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。室大。房间隔缺损血液循环示意房间隔缺损血液循环示意图图 第三十三页，讲稿共五十九页哦1.ASD血流动力学血流动力学第三十四页，讲稿共五十九页哦2.ASD的的临床表现临床表现 n（1）一般情况下无青紫，并发肺动）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。n（2）肺循

23、环充血：易患呼吸道）肺循环充血：易患呼吸道疾病。疾病。n（3）体循环减少：生长发育落）体循环减少：生长发育落后。后。n（4 4）心电图鉴别：继发孔房缺）心电图鉴别：继发孔房缺电轴右偏，原发孔房缺电轴右偏，原发孔房缺电电轴左偏。轴左偏。n（5）听诊：（杂音来源）听诊：（杂音来源于相对性于相对性RVOT狭窄，而狭窄，而不是来源于房间隔缺损）不是来源于房间隔缺损）nLSB2-3可闻可闻23/6级柔和收级柔和收缩期喷射音，无震颤。缩期喷射音，无震颤。nP2亢进。亢进。nP2固定分裂。固定分裂。(心音图心音图)n 三尖瓣区可闻舒张期杂三尖瓣区可闻舒张期杂音。音。第三十五页，讲稿共五十九页哦影像学表现 X

24、 X线表现线表现n（l l）心脏呈）心脏呈“二尖瓣二尖瓣”型，肺动脉段多为中度以上的明型，肺动脉段多为中度以上的明显凸出。显凸出。n（2 2）心脏增大，中度以上增大约占半数以上。右房、右室）心脏增大，中度以上增大约占半数以上。右房、右室增大为其突出征象。右房增大在心内分流的鉴别诊断上有增大为其突出征象。右房增大在心内分流的鉴别诊断上有重要意义。重要意义。n（3 3）肺血增多，表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、增多。）肺血增多，表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、增多。肺门动脉搏动增强，呈现肺门动脉搏动增强，呈现“肺门舞蹈征肺门舞蹈征”。n（4 4）主动脉结缩小或正常。）主动脉结缩小或正常。n（5 5

25、）如缺损小，分流量少，心肺）如缺损小，分流量少，心肺X X线所见可大致正常。线所见可大致正常。n（6 6）合并重要肺动脉高压时，）合并重要肺动脉高压时，X X线表现为肺动脉段瘤样凸线表现为肺动脉段瘤样凸出，肺门动脉明显扩张，外围分支变细，呈出，肺门动脉明显扩张，外围分支变细，呈“残根状残根状”。心脏明显增大，以右室为著。这时，难以和合并重度肺动心脏明显增大，以右室为著。这时，难以和合并重度肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管末闭相鉴别。脉高压的室间隔缺损、动脉导管末闭相鉴别。第三十六页，讲稿共五十九页哦n胸片后前位片（左图）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺动脉段胸片后前位片（左图）示心影中度增大，呈

26、二尖瓣型，肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴影较少。膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴影较少。n左前斜位片（右图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。左前斜位片（右图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。第三十七页，讲稿共五十九页哦ASD超声心动图超声心动图诊断诊断n房间隔回声带连续中断，根据中断的位置房间隔回声带连续中断，根据中断的位置可判断房缺的部位和类型（原发孔或继发可判断房缺的部位和类型（原发孔或继发孔），并初步估测缺损的大小。在探测房孔），并初步估测缺损的大小。在探测房间隔中断时，以剑下四腔观较为准确。由间隔中断时，以剑下四腔观较为准确。由于与声束方向接近平行的原因，胸骨

27、旁及于与声束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔观要呈现假性回声中断，需注心尖位四腔观要呈现假性回声中断，需注意鉴别。意鉴别。n脉冲多普勒取样容积置于房间隔中断处脉冲多普勒取样容积置于房间隔中断处或右房侧，可见以舒张期为主的趋近探或右房侧，可见以舒张期为主的趋近探头方向的湍流频谱。二维彩色血流显象头方向的湍流频谱。二维彩色血流显象可直接显示缺损处的异常血流。可直接显示缺损处的异常血流。第三十八页，讲稿共五十九页哦ASD超声心动图超声心动图诊断诊断n右心室增大，右室右心室增大，右室流出道增宽。流出道增宽。n由于右心负荷增重，由于右心负荷增重，M M型心室波群可见型心室波群可见间隔与左室后壁同间

28、隔与左室后壁同向运动。向运动。第三十九页，讲稿共五十九页哦（四）动脉导管未闭的血流动力学、临床表现、并发症动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus,PDA)第四十页，讲稿共五十九页哦1.PDA的的血流动力学血流动力学 n一般情况下，主动脉压大于肺动一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常过重，排血量达正常34倍，左倍，左房、左室大。房、左室大。n主动脉血减少致周围动脉舒张压下主动脉血减少致周围动脉舒张

29、压下降，脉压差增加，出现周围血管征。降，脉压差增加，出现周围血管征。n出现肺动脉高压右向左分流时，出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。造成下半身青紫，称差异性紫绀。动脉导管未闭血液循环动脉导管未闭血液循环示意图示意图 第四十一页，讲稿共五十九页哦1.PDA的的血流动力学血流动力学第四十二页，讲稿共五十九页哦2.临床表现症状取决于导管粗细。临床表现症状取决于导管粗细。n（1）一般情况下无青紫，）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。经引起声嘶。n（2）肺循环充血：

30、易患）肺循环充血：易患呼吸道疾病。呼吸道疾病。n（3）体循环减少：生长）体循环减少：生长发育落后，周围血管征。发育落后，周围血管征。n（4）听诊：（杂音来源）听诊：（杂音来源于于PDA的导管）的导管）nLSB2可闻可闻24/6级连续级连续性机器样杂音，伴震颤。性机器样杂音，伴震颤。nP2被掩盖。被掩盖。n婴儿期因肺动脉压高婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到期不显著，往往仅听到收缩期杂音。收缩期杂音。第四十三页，讲稿共五十九页哦动脉导管未闭影像学表现nX X线表现线表现n肺血增多（一般为轻度增肺血增多（一般为轻度

31、增多），左室和左房增大，多），左室和左房增大，主动脉结凸出或增宽，部主动脉结凸出或增宽，部分病例可有分病例可有“漏斗征漏斗征”，心脏大血管搏动增强，甚心脏大血管搏动增强，甚至出现陷落脉是本病的基至出现陷落脉是本病的基本本X X线征象。线征象。n合并重度肺动脉高压者，合并重度肺动脉高压者，其其X X线表现相似于合并重线表现相似于合并重度肺动脉高压的房间隔缺度肺动脉高压的房间隔缺损。损。胸片示心影无增大，左侧肺门血管较增粗，两侧肺野血管略充血，以及主动脉球阴影增大、突出，提示有动脉导管未闭存在。胸片示心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。主动脉球影较大，可见“漏斗征

32、”。第四十四页，讲稿共五十九页哦4.并发症并发症n常见并发症：常见并发症：n支气管肺炎支气管肺炎n充血性心衰充血性心衰n感染性心内膜炎感染性心内膜炎(赘生物在室间隔肺动脉赘生物在室间隔肺动脉内膜面，压差低处内膜面，压差低处)第四十五页，讲稿共五十九页哦左向右分流先天性心脏病总结 n1.共性：临床表现共性：临床表现n（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。n（2）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘

33、最响n（3）肺循环充血：易患呼吸道疾病。）肺循环充血：易患呼吸道疾病。n（4）体循环血流量减少：生长育落后。）体循环血流量减少：生长育落后。n2.个性：听诊、个性：听诊、X线表现、线表现、B超，周围血管征，并发症超，周围血管征，并发症 第四十六页，讲稿共五十九页哦（四）（四）法洛四联症法洛四联症的血流动力学、的血流动力学、临床表现、并发症临床表现、并发症法洛四联症（法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）第四十七页，讲稿共五十九页哦（五）法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）n法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先法洛四联症为婴儿期后最常见的青

34、紫型先心病，占先心病的心病的10%。n法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。重要。n法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（弓（25%），左上腔静脉残留，冠状动脉异常，），左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。第四十八页，讲稿共五十九页哦1.血流动力学血流动力学n肺动脉狭窄，肺循环血少，肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。右室大。n肺

35、动脉狭窄轻者，经过室肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分间隔缺损有少量左向右分流。流。n肺动脉狭窄重者，右室血肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。大部分进入主动脉。n骑跨的主动脉接受右室、骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。左室血，肺部气体交换少。法洛四联症血液循环示意图法洛四联症血液循环示意图 第四十九页，讲稿共五十九页哦1.血流动力学血流动力学第五十页，讲稿共五十九页哦2.临床表现临床表现 n（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流肺动脉的血液分流)n（2）蹲踞：减少回心血

36、量，增加体循环阻力，减轻右向左分）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。统缺氧。n（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。端膨大如鼓棰状（见图）。n（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。

37、可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。第五十一页，讲稿共五十九页哦2.临床表现临床表现 n（5）听诊（杂音来源于）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非梗阻，非VSD的缺损）的缺损）nLSB2-4可闻可闻-/级收缩期喷射性杂音，可有级收缩期喷射性杂音，可有震颤。震颤。nP2减弱或消失。减弱或消失。n肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音

38、二心音(A2)。n（6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。第五十二页，讲稿共五十九页哦3.影像学表现n正位（左图）平片示两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大，扁正位（左图）平片示两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大，扁平如靴状，心尖圆钝，轻度翘起。右心室及右心房增大，肺动脉段凹陷。主动脉弓平如靴状，心尖圆钝，轻度翘起。右心室及右心房增大，肺动脉段凹陷。主动脉弓部增宽。升主动脉右移，上腔静脉亦右移。部增宽。升主动脉右移，上腔静脉亦右移。n左前斜位（右图）示心前缘丰隆，心尖向后方翘起。左前斜位（右图）示心前缘丰隆，心尖

39、向后方翘起。第五十三页，讲稿共五十九页哦（六）诊断（六）诊断（diagnosis）第五十四页，讲稿共五十九页哦1.明确是不是先心病，明确是什么类型明确是不是先心病，明确是什么类型 n1）病史：在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差）病史：在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。易出汗。年长儿活动后心慌、气促，易感冒，发育落后。年长儿活动后心慌、气促，易感冒，发育落后。n2）体格检查：）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。n3）器械检查：心脏）器械检

40、查：心脏X线照片，心电图，心脏线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。血管造影。n4）临床上有诊断意义的心脏杂音）临床上有诊断意义的心脏杂音n全收缩期杂音。全收缩期杂音。n收缩晚期杂音。收缩晚期杂音。n舒张期杂音。舒张期杂音。n连续性杂音。连续性杂音。n强度强度3/6级的杂音。级的杂音。第五十五页，讲稿共五十九页哦（七）治疗（treatment）n1.内科治疗：加强护理，对症治疗。内科治疗：加强护理，对症治疗。n2.介入性治疗介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵

41、闭术造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）（治疗新进展）:介入性治疗是近介入性治疗是近10余余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。n1）经导管堵闭术）经导管堵闭术n2）PDA堵闭术堵闭术 弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭n3）ASD闭合术闭合术 蘑菇伞堵闭蘑菇伞堵闭n4）VSD闭合术闭合术 蘑菇伞堵闭蘑菇伞堵闭n2).经皮肺动脉瓣球囊成形术经皮肺动脉瓣球囊成形术 (PBPV)：球囊显示：球囊显示“束腰切迹束腰切迹”。n3).房间隔造口术。房间隔造口术。n4.4.手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。第五十六页，讲稿共五十九页哦ASD蘑菇双盘（蘑菇双盘（Amplazer）介入治疗）介入治疗第五十七页，讲稿共五十九页哦PDA 的介入治疗的介入治疗第五十八页，讲稿共五十九页哦感谢大家观看感谢大家观看9/4/2022第五十九页，讲稿共五十九页哦