蚕豆病患儿的护理学.ppt

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1、蚕豆病患儿的护理,学习要点,病 因 发病机制 临床特点 护理评估 常见护理问题 护理措施 出院指导,发病原因,蚕豆病 是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷有关的急性溶血性贫血. 1直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。 2母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。,发病机制,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH(还原型辅酶II)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧

2、化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,临床特点,蚕豆病 1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行。 2、任何年龄均可发病,小儿常见,偶有成人发病,男孩多见。发病年龄越小,症状越重。 3、食蚕豆后数小时至数日内发病。,临床特点,4、临床表现: 1早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。 2接着发生眼角黄染及全身黄疸,出现血红蛋白尿和贫血症状。 轻者仅有轻度贫血,去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者,如不及时诊治,可危及患儿生命。,临床特点,5.实验室检查: 1.血象 血红

3、蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;红细胞最低降至0.51012/升以下;网织红细胞明显增高0.20;外周血涂片可见有核红细胞增多;白细胞数升高,可达(1020)109/升,甚至呈类白血病反应;血小板计数正常或增高。 2.骨髓象 红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。,临床特点,3.尿检查 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;尿隐血试验阳性率可达60%70%;尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。,护理评估,1.健康史 询问家族中有无类似患

4、儿,有无可疑食物接触史,如使用蚕豆及其制品;发病季节。 2.症状、体征 评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质,有无脏器衰竭的表现。 3.社会、心理 评估患儿家长对本病的了解程度,家庭经济状况及社会支持系统。 4.辅助检查 了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。,常见护理问题,1、活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2、体温过高 与感染、溶血有关。 3、有肾脏受损危险 与血红蛋白尿有关。 4、焦虑 与病情急、重有关。 5、知识缺乏 家长及患儿缺乏该疾病相关知识。,护理措施,1、观察和护理 1.1基础护理 急性期应卧床休息,床单位整洁,因(蚕豆病)急性溶血性贫血

5、患儿感气促乏力,嘱绝对卧床休息,可减少组织耗氧,减轻临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物,应少量多餐,饮食规律适量。保持病房空气新鲜,避免受凉,每日用空气消毒净化机消毒1 h。,护理措施,1.2严密观察生命体征的变化 监测T、P、R、HR、SPO2 每小时1次,遵医嘱予持续心电监护,根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧. 体温达38以上者,给予物理降温(如温水擦浴,头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温,30 min后复测体温,注意观察降温效果并记录,退热后要及时擦干汗液,及时更换内衣,防止对流风,以防感冒。,护理措施,1.3要鼓励患儿多饮水

6、,一方面可补充水分,另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄。 1.4观察24 h尿量、颜色、性质、比重,并准确记录24 h尿量,发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生,随时监测电解质变化,并保持体液平衡。 1.5随时观察病情变化,病情是否平稳,是否出现黄疸加重,进行性面色苍黄、苍白、出汗等,若出现异常采取相应措施进行处理。,护理措施,1.6 做好健康指导,避免进食蚕豆及其制品,做好心理护理,耐心细致地做好病情解答,既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重,但同时宣传此病可防可治,要使家长和患儿树立战胜疾病的信心,减少恐惧,配合治疗,患儿早日康复出院。,护理措施,2治疗 治疗:及时、准确、有效 【1

7、】补液:应多饮水及静脉补充足够的液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。 【2】纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。常用药物为碳酸氢钠,3-5毫升/kg.,护理措施,【3】糖皮质激素的应用:常用地塞米松以稳定细胞膜. 【4】对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。 【5】还原剂:予还原型谷光甘肽抗氧化、保护细胞膜。,护理措施,【6】输血:本病为急性溶血,且贫血

8、严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。 输血的护理: 输血前严格执行3查8对,无菌操作,核对血型,输血前30 min遵医嘱用地塞米松25 mg静脉推注及生理盐水2050 ml静滴冲管,应用激素可防止输血反应、发热反应、过敏反应及急性肺水肿等反应,又可稳定细胞膜。按病情和年龄调节滴速,防止心力衰竭,密切观察有无输血反应的发生。,出院指导,1、饮食指导:避免进食蚕豆及其制品,由母亲造成的发病应暂停母乳喂养,忌服氧化型药物,如伯氨喹啉、磺胺类、维生素k3、k4、氨基比林等。多吃营养丰富补血的食物,如红枣、阿胶、花生、猪肝、豆类、胡萝卜、金针菇、菠菜等以促进造血。 2、注意休息,避免过度劳累。 3、居室及周边环境空气清新,温度适宜。不去公共场所,注意冷暖,及时增减衣物,防止感冒、发热。 4、就医指导:建议定期监测血常规和尿潜血,03岁1次/半年,4岁1次/年,如有异常及时就医。,谢谢聆听!,

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