脑白质脱髓鞘疾病.ppt

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1、脑白质脱髓鞘病 的诊断与鉴别,神经内科 冯德朋,内容,一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,脑白质脱髓鞘病概念： 是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失； 有或无炎性细胞浸润； 除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变； 病变也可累及灰质核团与皮质结构。,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,异染性脑白质营养不良 临床表现诊断 1. 婴幼儿出现进行性运动障碍视力减退精神异常 2. CT或MRI证实: 两侧半球对称性白质病灶 3. 尿芳基硫酸酯酶A活

2、性消失,T2,T1,T1,T2,一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类,肾上腺脑白质营养不良 本病多514岁,常为男孩,可有家族史 2.早期成绩退步,个性改变,情感障碍,步态不稳,上肢意向性震颤;晚期出现偏瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳聋;重症痴呆/癫痫/去大脑强直 3. CT/MRI两侧脑室旁、三角区周围白质大片对称蝶样分布，小脑/脑干白质也受累。,T2,T2,T2,T2,二、代谢障碍性脑白质病变,1.Wernicke脑病 2.肝豆状核变性 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 4.可逆性后部白质：高血压脑病,Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。,

3、Wernicke脑病,Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常,肝豆状核变性,三、中毒性脑白质病变,1.海络因白质脑病； 2.CO中毒； 3.有机磷中毒,海洛因白质脑病,Case .男性，55岁。行走不稳，语言含糊一周，伴精神行为异常.,Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。,头颅MRI T1,头颅MRI T2,头颅MRI DWI,头颅MRI DWI,四、肿瘤性脑白质病变,1.大脑胶质瘤病 2.大脑淋巴瘤

4、病 3.神经上皮组织肿瘤 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性,四、肿瘤性脑白质病变,大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) 是星形细胞肿瘤中的一种 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高颅压，头痛等。 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，还是可以诊断的。,四、肿瘤性脑白质病变,大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。

5、病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 易被误诊：病毒性脑炎癫痫、脱髓鞘病、脑梗塞等。,男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压高达350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白）,大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri,DWI,T1+C,T2,T1+C,T2,DWI,大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri,四、肿瘤性脑白质病变,大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变

6、，类似于白质脑病样改变。 MRI：早期可无强化。,Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。,图 4 HE 400,图 5 CD20 400,图 6 CD45RO 400,大脑淋巴瘤病,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,播散性脑脊髓炎 同心圆硬化 弥漫性硬化 多发性硬化 视神经脊髓炎 瘤样炎性脱髓鞘病,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,播散性脑脊髓炎 1.通常发生在感染、疫苗接种后。 病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化,C

7、ase 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月，加重5天”于2013年10月24日入院。,MRI：小点状及线状强化,ADEM,MRI：小点状及线状强化,2013-03-13,海军总医院神经内科 Navy General Hospital,T1+c,T1+c,T2,T2,T1,T1,病例3,五、炎性脱髓鞘性脑白质病变,多发性硬化（multiple sclerosis ,MS） 临床及影像特点： 1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶 2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程 3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等 4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号斑块。,多发性硬化,MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。,炎性脱髓鞘病的治疗,1、个性化的治疗 2、共性的治疗；皮质类固醇冲击 3、炎性干预的综合治疗 他汀类药物： 抗炎作用， 减少脱髓鞘发生， 一定的神经保护作用， 减少复发的潜在作用,