儿科肾病综合征课件.ppt

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1、现在学习的是第1页，共70页现在学习的是第2页，共70页1、掌握肾病综合征的病理生理；、掌握肾病综合征的病理生理；2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；3、掌握肾病综合征的治疗；、掌握肾病综合征的治疗；4、熟悉肾病综合征常见的并发症。、熟悉肾病综合征常见的并发症。 现在学习的是第3页，共70页现在学习的是第4页，共70页Massive Proteinuria Hypoproteinemia HyperlipemiaEdema必备条件必备条件学龄前儿童多见学龄前儿童多见 男男: :女女=3.7：1现在学习的是第5页，共70页病因分类病因分类病因尚不病因

2、尚不明确明确单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病现在学习的是第6页，共70页微小病变型（微小病变型（MCDMCD） 76.4%76.4%局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）6.9%6.9%系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5%MsPGN) 7.5%膜性肾病膜性肾病(MN) (MN) 膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎(MPGN)(MPGN)现在学习的是第7页，共70页血浆蛋白从尿中丢失血浆蛋白从尿中丢失重要环节重要环节现在学习的是第8页，共70页现在学习的是第9页，共70页内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜上皮细胞上皮细胞-现在学习的是第10页，共70页微小病

3、变微小病变最常见最常见现在学习的是第11页，共70页现在学习的是第12页，共70页大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理改变病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病淋巴细胞异常参与本病的发病现在学习的是第13页，共70页现在学习的是第14页，共70页高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿现在学习的是第15页，共70页现在学习的是第16页，共70页现在学习的是第17页，共70页低白低白蛋白蛋白血症血症ALB25g/LALB15g/L现在学习的是第18页，共70页现在学习的是第19页，共70页现在学习的是第20页，共70页致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊

4、乱脂代谢紊乱血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分解蛋白质分解代谢代谢水分转入间质水分转入间质钠水潴留钠水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 心钠素心钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠现在学习的是第21页，共70页现在学习的是第22页，共70页现在学习的是第23页，共70页现在学习的是第24页，共70页一、感染感染 Infections二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量 Electrolyte disturbances and Low volume 三、血栓形成三、血栓形成 Thrombosis四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭 Acute renal failure五五、肾小

5、管功能障碍、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction现在学习的是第25页，共70页现在学习的是第26页，共70页二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量现在学习的是第27页，共70页u肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶，尿中丢失抗凝血酶，尿中丢失抗凝血酶u高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集u感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统u大量激素、利尿剂使用，血液浓缩大量激素、利尿剂使用，血液浓缩原因现在学习的是第28页，共70页 5%MCD5%MCD并发急性肾衰竭并发急性肾衰竭现在学习的

6、是第29页，共70页现在学习的是第30页，共70页现在学习的是第31页，共70页现在学习的是第32页，共70页是否为肾病是否为肾病单纯性？单纯性？肾炎性？肾炎性？原发性？原发性？继发性？继发性？肾活检肾活检现在学习的是第33页，共70页大量蛋白尿大量蛋白尿 必备必备条件条件现在学习的是第34页，共70页现在学习的是第35页，共70页现在学习的是第36页，共70页现在学习的是第37页，共70页现在学习的是第38页，共70页一、一般治疗一、一般治疗二、糖皮质激素治疗二、糖皮质激素治疗三、免疫抑制剂治疗三、免疫抑制剂治疗六、六、现在学习的是第39页，共70页一、一般治疗一、一般治疗现在学习的是第40

7、页，共70页现在学习的是第41页，共70页4.4.利尿利尿 水肿重或伴高血压水肿重或伴高血压 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 1 1 1 11 14 41 1避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态现在学习的是第42页，共70页5 5、对家属的教育、对家属的教育现在学习的是第43页，共70页二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素现在学习的是第44页，共70页 4Wt8W 4W渐减量渐减量泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服每每2-42-4周周减减2.5-5mg2.5-5mg隔日隔日2mg/kg晨起顿服晨起顿服中长程疗法：中长程

8、疗法：6-96-9个月个月现在学习的是第45页，共70页4W4W泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服1.5mg/kg1.5mg/kg隔隔日晨起顿服日晨起顿服疗程：疗程：8 8周周现在学习的是第46页，共70页激素疗效判断激素疗效判断u激素敏感：激素敏感：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白转阴、水肿消退周内尿蛋白转阴、水肿消退u激素耐药：激素耐药：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白仍阳性周内尿蛋白仍阳性u激素依赖激素依赖: : 对激素敏感，但减量或停药对激素敏感，但减量或停药1 1月内复发者，月内复发者， 重复重复2 2次以上次以上u复

9、发（包括反复）：复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳尿蛋白由阴转阳2 2周周u频复发：频复发：肾病病程中半年内复发肾病病程中半年内复发2 2次或次或1 1年内复发年内复发3 3次次现在学习的是第47页，共70页肾病转归判定肾病转归判定u临床治愈：临床治愈：完全缓解，停止治疗完全缓解，停止治疗3 3年无复发年无复发u完全缓解：完全缓解：血生化及尿检查完全正常血生化及尿检查完全正常u部分缓解部分缓解: : 尿蛋白阳性尿蛋白阳性u未缓解：未缓解：尿蛋白阳性尿蛋白阳性现在学习的是第48页，共70页泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d或或60mg/60mg/.d(.d(80mg/d)80mg/d)

10、分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共6 6周周1.5mg/kg1.5mg/kg或或40mg/40mg/ ( (60mg/d)60mg/d) 共共6 6周，然后逐渐减量周，然后逐渐减量初发肾病激素治疗阶段初发肾病激素治疗阶段激素疗效判断激素疗效判断泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d4 4周，注意干扰激素疗效的因素周，注意干扰激素疗效的因素现在学习的是第49页，共70页维持缓解的最小有效激素量维持缓解的最小有效激素量0.5-0.25mg/Kg0.5-0.25mg/Kg隔日口服，连用隔日口服，连用9-189-18个月个月现在学习的是第50页，共70页甲泼尼龙

11、甲泼尼龙15-30mg/Kg.d15-30mg/Kg.d(1g)(1g)5%-10%5%-10%葡萄糖葡萄糖每日或隔日每日或隔日1 1次，次，3 3次次1 1疗程疗程必要时必要时1 1周后重复周后重复1 1疗程疗程现在学习的是第51页，共70页现在学习的是第52页，共70页现在学习的是第53页，共70页青光眼白内障现在学习的是第54页，共70页三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药现在学习的是第55页，共70页2.2.其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂现在学习的是第56

12、页，共70页四、抗凝及纤溶药物疗法四、抗凝及纤溶药物疗法肝素肝素 1mg/kg.d1mg/kg.d，加入，加入10%GS 50-100ml10%GS 50-100ml，静滴，静滴，1 1次次/ /日日 2-4 2-4周。周。低分子肝素低分子肝素尿激酶尿激酶 直接激活纤溶酶溶解血栓；直接激活纤溶酶溶解血栓； 3-6 3-6万万U/dU/d，加入，加入10%GS 100-200ml10%GS 100-200ml，静滴，静滴，1-21-2周周口服抗凝药口服抗凝药 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁） 5-10mg/kg.d 5-10mg/kg.d，分，分3 3次饭后服用，次饭后服用，6 6个月个月现

13、在学习的是第57页，共70页五、免疫调节剂五、免疫调节剂粒细胞粒细胞现在学习的是第58页，共70页六、血管紧张素转换酶抑制剂六、血管紧张素转换酶抑制剂（现在学习的是第59页，共70页七、降脂治疗七、降脂治疗现在学习的是第60页，共70页八、中医药治疗八、中医药治疗 辩证施治辩证施治 常作为辅助治疗常作为辅助治疗现在学习的是第61页，共70页现在学习的是第62页，共70页现在学习的是第63页，共70页临床实践临床实践患儿，男，患儿，男，3 3岁岁主诉：反复水肿、尿少主诉：反复水肿、尿少1 1月。月。现病史：患儿现病史：患儿1 1月前因月前因“感冒感冒”后出现颜面部、双眼睑水肿，伴尿量减少，后出现

14、颜面部、双眼睑水肿，伴尿量减少，无肉眼血尿，无尿频、尿急及尿痛，在当地医院诊断无肉眼血尿，无尿频、尿急及尿痛，在当地医院诊断“肾炎肾炎”，给予青霉素治，给予青霉素治疗疗2 2周，并给予中药治疗，水肿一度消退。周，并给予中药治疗，水肿一度消退。1 1周前又出现全身水肿而转入我院，患儿周前又出现全身水肿而转入我院，患儿自述腹胀、纳差，大便正常。自述腹胀、纳差，大便正常。既往史、个人史、家族史无异常。既往史、个人史、家族史无异常。查体：查体：BP 100/60mmHg W 14KgBP 100/60mmHg W 14Kg，神志清，颜面部、双眼睑水肿，瞳孔等大等圆，对，神志清，颜面部、双眼睑水肿，瞳孔

15、等大等圆，对光反射灵敏。咽部充血，双侧扁桃体光反射灵敏。咽部充血，双侧扁桃体肿大，未见脓栓。颈软，肺部未闻及明显干肿大，未见脓栓。颈软，肺部未闻及明显干湿性啰音。心率湿性啰音。心率100100次次/ /分，心律齐，未闻及杂音。腹部膨隆，无压痛，移动性浊音（分，心律齐，未闻及杂音。腹部膨隆，无压痛，移动性浊音（+ +）。双下肢凹陷性水肿。）。双下肢凹陷性水肿。现在学习的是第64页，共70页患儿门诊就诊时辅助检查患儿门诊就诊时辅助检查血常规：白细胞：血常规：白细胞：8.38.31012/L1012/L，血红蛋白：，血红蛋白：101g/L101g/L 血小板：血小板：504504109/L109/L

16、尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白3+3+，尿红细胞，尿红细胞0-3/HP0-3/HP血总蛋白血总蛋白45g/L45g/L，白蛋白，白蛋白22g/L22g/L，血胆固醇，血胆固醇8.13mmol/L8.13mmol/LASOASO、血清补体及肾功能正常、血清补体及肾功能正常现在学习的是第65页，共70页病例特点病例特点3 3岁幼儿，急性起病岁幼儿，急性起病主要临床表现水肿、尿少主要临床表现水肿、尿少查体见双眼睑水肿及腹水，双下肢凹陷性水肿查体见双眼睑水肿及腹水，双下肢凹陷性水肿既往无既往无“肝炎肝炎”、“结核结核”病史，家族中无肾脏疾病病史病史，家族中无肾脏疾病病史实验室检查：大量蛋白尿、低白蛋白水

17、肿、高胆固醇血症实验室检查：大量蛋白尿、低白蛋白水肿、高胆固醇血症现在学习的是第66页，共70页根据以上信息作出的初步诊断根据以上信息作出的初步诊断肾病综合征肾病综合征原发性？继发性？原发性？继发性？单纯性？肾炎性？单纯性？肾炎性？现在学习的是第67页，共70页需进一步完善的辅助检查需进一步完善的辅助检查2424小时尿蛋白小时尿蛋白6.5g/d6.5g/d血沉血沉 102mm/h102mm/h，CRP 22.4mg/LCRP 22.4mg/L，血钠，血钠 123mmol/L,123mmol/L, 余未见明显异常余未见明显异常肝功能、肝功能、凝血检查、凝血检查、乙肝及乙肝及抗核抗体抗核抗体正常正常心电图及泌尿系彩超未见异常心电图及泌尿系彩超未见异常胸片、胸片、PPDPPD检查未见异常检查未见异常现在学习的是第68页，共70页如何治疗如何治疗低盐低脂优质蛋白饮食低盐低脂优质蛋白饮食利尿利尿抗感染抗感染糖皮质激素糖皮质激素补充维生素补充维生素D D、钙剂、钙剂现在学习的是第69页，共70页感谢大家观看8/23/2022现在学习的是第70页，共70页