铁代谢和临床检测项目.ppt

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1、铁代谢和临床检测项目,复兴医院检验科 张岩,铁:用途最多的生命金属,它的部分作用: 可逆氧载体 - 血红蛋白和肌红蛋白 呼吸系统蛋白和酶的电子可逆载体 - 铁-硫蛋白 (复合物I, II, III) - 细胞色素 (复合物III, 细胞色素c) - 细胞色素c 氧化酶 (复合物IV),还原酶的催化中心 生物分子的氧化 (细胞色素 P450s, 氧化还原酶） 去除活跃的氧化物(过氧化氢酶、过氧化物歧化酶) 产生活跃的氧化物 (吞噬细胞氧化酶 ) 产生活跃的氮化物 (一氧化氮合成酶 ),小肠,10-15 mg/天,1 mg/天,上皮细胞, 血液丢失,吸收 1mg/天,小肠粘膜,贮存铁,功能性铁,组

2、织,转铁蛋白,4 mg,血液,25 mg,25 mg,2500 mg,1000 mg,食物,红细胞,铁蛋白,肌红蛋白酶 500mg,铁的分布,铁在体内的总量,活性铁 (15 %) 10%肌红蛋白 5 % 酶过氧化氢酶过氧化物酶细胞色素,铁运输 (0.1 %) 转铁蛋白,贮存铁 (20%)铁蛋白, 含铁血黄素,血红蛋白 (65 %),4 - 5 g (50 mg/kg) 3,5 - 4 g (35 mg/kg),丢失 胃肠的上皮 皮肤脱屑 血液,每天吸收 1-2 mg,贫血,定义 血液中血红蛋白 (Hb) 浓度 (男性132g/L, 女性117g/L) 通常伴有 红细胞数下降 红细胞压积下降 (

3、男性 40%, 女性 36%),后果 贫血是功能性的失调，使血液 向组织供氧不足，影响完整的 代谢功能。 确定贫血的病因，对于进行 正确治疗很重要。,贫血的症状,非特异性反映组织缺氧： 疲劳 用力时呼吸困难 心悸 头痛 烦燥，反映迟钝 皮肤苍白,贫血的原因,贫血,肾损害使EPO缺乏,妊娠,脾功能亢进,急性和慢性出血,溶血,放疗、化疗剂量 依赖性损害,肿瘤转移,急性出血,恶性淋巴瘤,遗传缺陷,维生素B12、 叶酸、和铁缺乏,骨髓浸润的 传染性和炎症疾病,贫血的分类,动态分类 增生不足 无效性红细胞生成 溶血 失血,增生不足性贫血,缺铁性贫血 慢性病贫血 再生障碍性贫血和单纯红细胞发育不全 铅中毒

4、 脊髓病性贫血（骨髓被非骨髓成分替代） 肾病 甲状腺病 营养不良,缺铁性贫血,缺铁性贫血,是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。本病发病率甚高，几乎遍及全球，无论城市或乡村，儿童、成年或老年人均可发生。 据世界卫生组织调查报告，全世界约有10%30的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约10，女性大于 20。亚洲发病率高于欧洲。,慢性病贫血,“过量细胞素的释放” (感染、炎症、和肿瘤） 病理生理学 RBC寿命短 对RBC 前期细胞的直接抑制 因肾病造成红细胞生成素缺乏，使EPO水平相对减少 铁的有效性降低,无效性红细胞生成,B12

5、 和叶酸缺乏 大红细胞症 血清内水平降低 同型半胱氨酸升高 脊髓病性症状 血小板和白细胞性质变态 骨髓表现,溶血,地中海贫血 小红细胞症 RBC 计数增加 有家族史 微血管病 观察血涂片上裂红细胞和 RBC 碎片 HUS/TTP综合征（溶血尿毒综合征）vs. DIC（弥散性血管内凝血）vs. 机械阀（Mechanical Valve）,自身免疫（热溶血） 球形红细胞 Coomb 试验阳性（抗人球蛋白试验） 自身免疫（冷溶血） 多染性细胞增多和网织红细胞增多 血管内溶血 冷凝集试验阳性 血红蛋白尿和含铁血黄素尿,世界卫生组织报告指出，第三世界有半数妇女由于营养不良而患贫血，称为营养性贫血。妇女特

6、别是孕妇发生率可能要比男性高10倍。 除中国外，发展中的国家四亿六千四百万育龄妇女中(1519岁)，约有两亿三千万妇女发病，其中印度可能成为世界上贫血患者最多的国家，其中孕妇约占60%80。 营养不良的主要病因首先是缺铁，其次是缺少维生素B12。可见，发病地域如此之广，妇女患病数字如此之大，十分惊人，值得重视。防治营养不良性贫血，已成为世界性关注的问题。,铁代谢中最重要的蛋白,平均浓度.% 总量促红细胞生长素（EPO） 50 mg/L1.0 铁蛋白 100 g/L0.002结合珠蛋白 2 g/L39.3 肌红蛋白 50 g/L0.001 含铁血黄素 10 mg/L0.2 可溶性转铁蛋白受体 2

7、 mg/L0.04 转铁蛋白 3 g/L59.5,贫血诊断过程,病史,体征,血液学,贫血,按照红细胞指数 分类,鉴别诊断 血清标志物 其它指标,治疗,贫血标志物,血清: 铁 铁蛋白 不饱和铁结合力 转铁蛋白 转铁蛋白饱和度 可溶性转铁蛋白受体 结合珠蛋白 维生素 B12 叶酸 促红细胞生长素,血液学参数（血红蛋白、血 细胞比容、网织红细胞等） 组织铁（如：肝穿刺）,铁饱和度的评估,血清铁 : - 在压力和炎症时降低 - 昼夜变异很大 不饱和铁结合力（总铁结合力）: 很特异，但灵敏度差 转铁蛋白: 无法区分单纯性缺铁性贫血（IDA）和 慢性病贫血（ACD） 铁蛋白: 炎症状态会升高；但是，铁蛋白

8、 200 g/L 可以排除任何病人的缺铁,现有检测项目及其局限性,通常转铁蛋白的量代表铁特异运输能力，而且在诊断评价中，转铁蛋白测定已大多取代了铁结合力的测定。 铁蛋白是体内铁贮存的指标，由于显著的生理节奏影响及血清铁与总体铁非紧密相关，血清铁测定来评价铁的存贮是不适合的。 具有高度敏感性和特异性的血清铁蛋白指标的测定能发现所有形式的铁缺乏。,铁缺乏,参考范围 潜在前潜在明显(成年人) 铁蛋白20 - 200 120 120 150 150 3.8 3.8mg/L,储存铁缺乏,储存铁缺乏,运送铁缺乏,储存铁缺乏,运送铁缺乏,血红蛋白铁缺乏,铁缺乏 / 过量 血清铁、转铁蛋白、铁蛋白,血清铁 m

9、g/L0.01 血清转铁蛋白g/L0.01 血清铁蛋白 g/L,感染和肿瘤贫血,肾病综合征,血色素沉着,溶血性贫血,铁缺乏,参考范围,增生不足性贫血的实验室评估,铁代谢疾病,铁缺乏: 主要是肾病和营养不良 第1步 :储存铁缺乏：铁蛋白 第2步 :功能性铁缺乏：sTfR 红细胞生成铁缺乏 (血红蛋白过少, 小红细胞) 铁缺乏贫血 (血红蛋白 ) 铁分布失调：慢性病贫血 如：感染、慢性炎症、和肿瘤， 铁蛋白 因急性相反应，不能指示铁状态 铁过量：遗传性血色素沉着，饮食铁过量 铁蛋白-, sTfR n - ,治疗导则 Hb 110g/L, TSAT 20%, 和/或 铁蛋白 100 mg/L 开始使

10、用rHuEPO进行铁补充 开始使用IV 铁 监视铁状态 TSAT TSAT = 血清铁 x 100 / TIBC 可能不能准确区别,铁的需求 CRF 和透析病人的铁代谢已经改变 为了对EPO有最佳的反应，需要合适的铁储存 准确和持续的进行铁储存状态的评估。,现在，可以直接检测EPO， sTfR受体是检出滥用EPO 的最佳标志物。,血常规,RBC & Hb MCV MCH & MCHC RDW RBC直方图 WBC PLT,RBC & Hb,两者结合可以初步判断红细胞大小 RBC3Hb 举例： RBC：2.51012/L Hb： 58g/L,MCV均数,反应红细胞平均大小 体积 增加：成熟RBC增大/RETs增多/粘互 减少：最常见的4种原因： IDA、地贫、铁粒幼、慢性病性贫血 红细胞碎片显著增多,MCH & MCHC,MCH：每个红细胞所含血红蛋白 MCHC： 每升红细胞所含血红蛋白 反映红细胞内容 减少成为低色素,RDW-离散度,非常重要，在结合上述指标判断贫血原因时 反映红细胞大小的均一性 RDWCV 11-14% 缺点：MCV对计算结果的影响,案例,52岁,女,发热，乏力2月入院，因发现贫血要求会诊 查体：贫血貌，余（） 血常规：如图,谢谢！,