2022年真性红细胞增多症,真性红细胞增多症的症状,真性红细胞增多症治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!真性红细胞增多症 , 真性红细胞增多症的症状, 真性红细胞增多症治疗【专业知识】疾病简介真性红细胞增多症 ( 简称真红 )是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。疾病病因一、病因 1.PV 是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论,干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多,在骨髓组织学上表现为三系细胞增生,故在 50年代人们就推测PV为干细胞疾患。

2、1976 年,Adamson等对两名 PV的妇女进行了葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD) 同功酶分析,结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA/GdB),而外周红细胞、 粒细胞、血小板均只含相同的A型 G-6-PD(GdA)。这表明它们来源于A型同功酶的干细胞,从而证实了PV是干细胞疾患的推断。应用Southem杂交和 PCR 等分子生物学技术,采用 X连锁基因多态性和灭活式样分析,进一步肯定了上述结论,发现约80% 女性 PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性,而T淋巴细胞为多克隆。2.PV 的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中,PV患者骨髓细胞培养能形成自

3、发性的CFU-E和BFU-E集落,而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同, PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高,因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常,也许是EPO 受体(EPO-R)本身异常有关,但对PV患者 EPOY-R 结构的研究表明PV患者并无 EPO-R基因结构异常。 最近研究发现 PV系祖细胞对 EPO 、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感,从而导致了红系细胞的不可控制的产生。PV患者随着病程进展,骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果, Pv本身并不累及纤

4、维母细胞。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!3. 大系列的 PV细胞遗传学研究表明约40% 的患者有染色体核型异常,初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8 和+9,这些异常可见于 PV病程的始终,对临床表现和病程影响很少,可能与疾病本身有关。目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(P11) 、del(3)(P11;p14)、t(1;6)(q1

5、1;p21)和 t(1;9)(q19;q14)。由于 del(20)(q11)是 PV最为常见的染色体异常, 人们正在就此着手寻找 PV的发病靶基因,现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体,此工作正在进一步研究之中。在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV ,表明 PV可能存在有遗传易感因素。此外有人认为PV是受Friend 病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致,将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内,可引起红细胞容量增多和脾肿大,但在人类还未得到充分证实。二、发病原因本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO 水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示 PV患

6、者红系祖细胞EPO 受体的数目、 亲和力和表达与正常人无差异, 对编码 EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO 受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生,而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。三、发病机制骨髓红细胞系显著增生导致外周血细胞容量增多的发病机制可能与下列因素有关。1. “内生性”红细胞克隆的形成骨髓体外进行干细胞培养时, 正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO ,而 PV患者的骨髓细胞不加入EPO 即能生长,提示本病患者这种不依赖 EPO 生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入E

7、PO ,则在形成的 CFU-E中,既有 PV的细胞,又有正常红细胞,说明PV患者体内除 PV细胞克隆外,尚残留正常干细胞, 但其增殖受到 PV克隆的抑制。 目前认为 PV的异常克隆是从单一细胞起源,持续增生,具有优势抑制正常克隆,同时具有细胞遗传学不稳定性,临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。2. 红系祖细胞对 EPO 敏感性增强 PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时,加入相同浓度 EPO ,PV患者早期红系祖细胞集落 (BFU-E)和 CFU-E数均比正常人显著增多,亦比患者不加EPO 时生长名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - -

8、 - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后, PV患者 CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对 EPO 的敏感性增强,这也是导致红细胞增多的原因之一。3. 多能干细胞水平增殖异常正常红细胞含 A型和 B型 2 种葡萄糖 6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD) 的同工酶,而 PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种,而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶,说明本病是起源于同一多能干细胞水平

9、的单一克隆性疾病。4. 细胞凋亡的异常有研究发现 PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人,PV集落对 IL-3 , SCF都高度敏感,而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡。细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡,但PV患者的细胞凋亡少于正常对照,这种差异可能与PV患者 bcl-2 高表达有关。5. 其他 另有实验提示 PV患者血清中可能有一种糖蛋白,能刺激红细胞生成,对粒细胞和血小板也有刺激作用,称为骨髓刺激因子。此因子的抗原性与:EPO 不同,但需要少量 EPO 参与才能起作用。其性质有待进一步研究。症状体征一、症状本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常

10、在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。1、皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色。Osler 描述其症状为“夏日如玫瑰红,冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲。50% 患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感。通常持续3060min,与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。2、神经系统头痛最为

11、常见, 50% 病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!3、出血 发生率小于 10% ,主要是

12、由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3 因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、 牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血,拔牙后出血、月经量多等。4、组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10% 16% ,较正常人高 45 倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40% 发生在热水浴之后, 10% 可伴荨麻疹。5、其他 本病因骨髓细胞过度增殖,使核酸代谢过高,血液尿酸浓度升高,少数病人可发生尿酸肾病,表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人

13、可发生胆结石、 阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈绛红色,如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。 约 70% 以上患者动脉血压升高。 约 75% 以上的患者可有脾脏肿大, 通常为中、重度肿大,与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约 40% 患者可能有肝大, 随疾病的发展,肿大逐渐明显。【诊断标准】诊断 PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大,大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条, 部分患者甚至仅有红细胞增多, 偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大,因此有时PV诊断很难确立。 1975 年 PV研究组 (PVSC

14、)提出了”诊断标准,但诊断标准提出已有 20 余年,此间对其中某些内容有了一些新的认识,因此不断有作者对其进行补充和修订。由于 PV迄今仍为排除性诊断,只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症 (apparent polycythemia)后方可确诊,其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行:第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12 和叶酸水平分析,肌苷、肝功能实验、血象分析、 COHb 、腹部超声检查,在排除了常见继发性红细胞增多症以后,进行第二阶段检查,包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离

15、曲线、肺功能实验、胸部 X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。指标 PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症脾肿大有无无名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!白细胞增多有无无血小板增多有无无肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无无红细胞容积增高增高正常动脉血氧饱和度正常减低正常正常血清维生素 B12增高正常正常中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常正常骨髓全髓高度增生红系高度增生正常

16、EPO水平减低增高正常自发性 CFU-E生长有无无根据皮肤改变特征性,血液细胞学检查的红细胞绝对增加,红细胞压积55% 80% 。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。 1986年国际 PV研究组(PVSG) 制定的标准, 简便易行,可供临床参考和借鉴。另外,国内根据具体情况也制定了相应的标准。二、PVSG 标准(1)A 类标准:红细胞容量增加(51Cr 红细胞标记法 ):男性 36ml/kg ,女性32ml/kg 。动脉血氧饱和度 0.92。脾大。(2)B 类标准:血小板计数大于400109/L。白细胞计数大于12109/L( 无发热、感染状态 )。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(大于 100,无发

17、热、感染状态 ) 。血清维生素 B12增高大于666pmol/L 或未饱和维生素 B12结合力增高大于 1628pmol/L。凡符合上述 A类+,或 A类+再加 B类中任何 2 项,则可诊断。2、国内标准根据我国具体情况,国内制订PV诊断标准:(1) 临床表现:皮肤、黏膜绛红色; 脾大; 高血压或病程中有血栓史。(2) 实验室检查:血红蛋白及红细胞计数增加( 男性血红蛋白大于180g/L,红细胞大于 6.51012/L,女性分别大于 170g/L 及 6.01012/L) 。血细胞容量绝对值增加,51Cr 标记法红细胞容量男性大于39ml/kg ,女性大于 27ml/kg 。名师资料总结 -

18、- -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!血细胞比容增高,男性0.54,女性 0.50。无感染及其他原因引起白细胞计数多次大于11.0109/L。血小板计数多次大于300109/L。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分大于 100。骨髓象示增生明显活跃或活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。(3) 能除外继发性红细胞增多症。(4) 能除外相对性红细胞增多症。诊断真性红细

19、胞增多症可有两种方法,最好采用A法,确无条件测红细胞容量时,则采用B法。A法:具有上述 (1) 类中任何 2 项,加 (2) 类中第、项,再加 (3) 类即可诊断本病。B法:具有 (1) 类中第、项加 (2) 类中第项 (标准改为男性多次血红蛋白200g/L,女性190g/L) ,尚需具备第 (2) 类第项中任何4 项,再加上 (3) 、(4) 类,方可诊断本病。用药治疗一、西医 1、治疗抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。1. 静脉放血每周静脉放血 23 次,每次 400m

20、l,直至 HCT正常。此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量,但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。有心、脑血管病或有血栓史者,放血宜慎重,每次以250ml 为好,每周至多 2 次,目标为 HCT维持于 42% 45% 。为防止血栓形成, 放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐 )500ml。反复放血者可致缺铁,需适当补充之。我国由于传统习惯的原因,放血疗法始终难以广泛开展,尤其是每周均需放血更不易被接受。因此,做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。尤其应强调其发生白血病转化( 仅 1.5%)及继发实体瘤的比例最低,以及不良反应最少,且中数生存期和

21、其他疗法相近,为12.6 年。但单独放血疗法者前 3 年的血栓栓塞性并发症发生率较高,此后伴发骨髓纤维化者也较多。必须强调,即使单独放血治疗者, 其发生白血病转化较其他疗法为低,但仍明显高于相匹配的正常人群。目前较一致的看法是,病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗,并辅以低剂量阿司匹林治疗。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!2. 骨髓抑制性治疗(1) 放射性核素治

22、疗: 32P使用最多,其通过释放 射线阻止骨髓造血细胞的核分裂,从而抑制造血。经首剂静脉注射 23mci/m2 后,多数病例在 48 周内血象恢复正常。 如 3 个月后血象未能纠正者,可第 2 次给药,剂量宜增加25% 。少数患者需第 3 次给药,但 1 年内总剂量不应大于15mci。32P也可口服给药,但剂量应增加25% ,分 2 次,间隔 1 周给予。32P治疗的缓解率可达75% 85% ,疗效可持续半年至数年,并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为,如剂量掌握不当, 过大可造成骨髓抑制。 其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者,尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3

23、%。如 32P治疗后再并用化疗者,急性白血病的发生率更高。鉴于上述原因,目前 32P主要用于老年患者。 32P治疗者的中数生存期为10.9 年。(2) 化学药物治疗:羟基脲 (Hydroxyurea ,HU):HU在欧美应用最普遍,剂量为1.5 2g/d ,几周内血象可达正常范围,再以 0.5 1.0g/d 维持。 HU疗效短暂,停药后常迅速反跳,故需持续用药。一旦发生骨髓抑制,在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者, 5.4%发生急性白血病,虽然仍高于静脉放血者,但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似,而血栓栓塞性并发症则明显降低,仅 6% 。烷化剂:白消安 (Bu

24、sulfan ,myeleukon)在国内应用最多, 剂量为 46mg/d。通常用药 1 月左右才能控制血象,但作用持续时间明显长于HU ,因此可间断给药。部分病例停药后数月,甚至数年血象仍维持基本正常, 中数缓解期可达 4 年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率,有报道仅2% 。另一烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil ,CBl348)作用较白消安弱而慢,中数生存期为9.1 年。其急性白血病的转化达17% ,另有 3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤,故目前已较少应用。三尖杉碱类:为我国首创的抗白血病药物,对急、慢性髓细胞白血病均有效, 20世纪 80 年代应用于 PV后发现有较好的疗效。

25、此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱,剂量均为2mg/d,静脉滴注或肌内注射, 1014 天为 1 疗程。一般在停药后12 个月血象降至正常,疗效大多维持36个月,少数可维持 1 年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药,绝大多数患者不发生骨髓抑制,心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为白血病,尚无确切资料。另有报告,采名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 7 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激

26、!用每天 24mg静脉滴注,连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常,可延长缓解期达10 个月以上,但部分病人可伴白细胞和(或) 血小板减少。3. 本病伴发的瘙痒治疗困难。可用抗组胺药物如盐酸赛庚啶单独或与西咪替丁联合应用。其他如阿司匹林和 PUVA 亦可应用。4. 其他治疗近年有报道应用基因重组的干扰素(IFN- )治疗 PV ,已取得一定疗效。其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖,拮抗血小板衍生生长因子(PDGF) 及转移生长因子(TGF-),以减轻骨髓纤维化。 由于 IFN 起效慢,故宜在应用其他治疗, 待血象明显好转后再用,作为长期维持治疗。 IFN 的剂量为 300 万500万

27、 U/次, 每周 3 次,疗程至少 612 个月。单用IFN 的反应率为 60% 。有报道低剂量阿司匹林 (50mg/d) 即可使血栓素 A2的产生减少 80% 以上,故推荐长期应用, 尤其适用于单独静脉放血治疗者,以减少血栓栓塞性并发症。 但有应用后引起出血的报道,而反映血小板功能的实验室检测方法并不能预报出血的危险。因此,建议用 250mg/d以下的剂量,以往有出血史者禁用。各种抗组胺药物对PV患者的顽固性瘙痒效果欠佳,已有报道IFN 有一定效果,但起效较慢。骨髓抑制性治疗控制血象后,才能获缓解。PV晚期合并骨髓纤维化 ( 有人称之为 PV的衰竭期 ) ,患者常有巨脾、贫血、白细胞、血小板

28、减少,处理十分困难。脾区放疗已证实无效,脾切除至少可取得暂时的缓解。由于手术并发症多,病死率高达25% ,应谨慎进行,并术前做好充分的准备。重度贫血者常需定期输血, 也可使用雄性激素。 缺铁时补充铁剂宜慎重, 因可促使红细胞短期迅速增加而加重病情。PV患者因并发外科疾病的手术,包括拔牙,术后并发症高达47% ,其中大多为出血,或血栓性并发症,风险较大。故主张术前先行放血及血细胞置换,待血象明显好转后再手术。2、预后 PV大多发展缓慢,未经治疗者的中数寿命为1.5 年,但经各种治疗后,中数生存期可达1015 年。PV在病程中可发生各种转化,北京协和医院随访病程3 年以上的 PV 90 例,在病程

29、中 10 例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或) 急性白血病,转化率为16.7%。部分病例可有多种转化,如先转为血小板增多症 (此时红细胞数及容量均正常) ,后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。此外,名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 8 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出, PV转化为骨髓纤维化后, 20% 50%将进展为急性白血病,其中绝大

30、多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病,也可经骨髓增生异常综合征 (MDS) 阶段再转化为急性白血病,二者均各占50% 。一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。PV的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30% 40% ,其中心肌梗死占50% 、脑卒中占 31.5%、静脉血栓占 18.5%。其他依次为急性白血病 (19%)、实体瘤 (5%)、出血 (5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化 ),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。二、中医 1、气滞血瘀:治法:活血化瘀,软坚散结。方药:用血府逐瘀汤合柴胡疏肝散加减。方用柴胡舒肝,枳

31、壳理气,郁金开郁,川芎、赤芍、红花活血化瘀,莪术、土元软坚散结。生地益肾,甘草和中。2、肝经实火:治法:清泻肝火。方药:龙胆泻肝汤加减,胆草、青黛清肝经之实火,且黄芩、柴胡调肝清热,栀子泻三焦之火,生地、当归、赤芍滋肾活血养血,泽泻使热从下行,制方甚妙。3、血热妄行:治法:清热凉血,引血归经。方药:方用芩连四物汤合十灰散加减,取其芩、连、四物清热凉血,“十灰”止血,热去血自安,达引血归经之妙。中药 (1) 大黄蛰虫丸:每次1 丸,每日 23 次。2、青黛:雄黄 =9:1:按此比例作成粉剂, 1 次 1.5 3g,装胶囊内口服,一日3 次。3、青黛 10g、卷柏 30g、甘草 6g、水煎服,一日

32、 1 剂,分 2 次服。针灸多用于对症治疗或合并症治疗。如血压高、选曲池为主穴,配足三里、血海,头痛甚加风池透风府; 头晕加印堂,失眠加神门; 痛风、针刺阳陵泉、绝骨等。预防和护理名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 9 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!一、预防本病属于骨髓增殖性疾病,目前尚未有明确的预防措施。二、护理并发病症一、并发病症1、血管并发症其发生率 20% 80% 。意大利 PV研究组报道

33、 1213 例 PV患者诊断前或随访中血栓发生率为 40% 。主要是由于高血容量和高黏滞血症导致静脉血栓和血栓性静脉炎。也可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉,引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部,但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生,可引起急腹症。血细胞比容明显升高,伴血小板、白细胞计数升高,年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是血栓形成的高危因素。2、MDS 作为 PV的并发症已日渐引起人们的关注,那些:标准治疗后迅速脾大; 无明显骨髓纤维组织增生 ; 骨髓极度活跃 ( 小于 90%)伴髓系、红系和巨核系三系增生异常; 外周血单核细胞计数大于 1×109

34、/L ,增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者,提示可能出现MDS 。饮食保健一、食疗保健 1、) 有氧运动 ; 做深呼吸 ; 在氧气多的地方, 微张开嘴慢吸气咽下, 癌细胞害怕氧气 ; 2) 心情愉快 ; 二、 ) 充足睡眠 ;4 、 ) 合理饮食,以植物性营养为主,定时,定量,健康人才只吃7 分饱; 5、 ) 多用绿茶、灵芝、螺旋藻、番茄、红薯、绞股篮、蜂蜜、蜂王浆、花粉、海带、山楂等。相关药品复方黄黛片0.27gx100 片/ 瓶国药准字 Z20090788 ¥1800.00白消安注射液 10ml:60mgx1支/ 盒国药准字 J20120012¥58.00高三尖杉酯碱注射液1ml:1mg

35、x10 支/ 盒国药准字H33020007 ¥133.30“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的,也是很难达到的目标。今天,你能开口说话, 能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物, 能正常地用双腿行走, 无病无痛这些看起来是很轻而易举的, 但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么办 ?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人,你是否在想:幸好我没有像他们那样,你错了,生命充满意外,谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢 ?那就请不要透支自己的身体健康,赶快行动起来, 锻炼身体,让身心健康吧 ! 要清楚意识到名师资料总结 - - -

36、精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 10 页,共 11 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!自己目前的健康状况是稍纵即逝的,明确健康是我们做任何事情的本钱,要懂得珍惜健康! 以上内容仅供参考,必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 11 页,共 11 页 - - - - - - - - -

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