最新复发性多软骨炎诊断和治疗现状ppt课件.ppt

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1、概述 最早JakschWartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”，该名称逐渐被广泛接受。5、关节病变、关节病变典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。6、喉、气管及支气管树软骨病变、喉、气管及支气管树软骨病变 慢

2、性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎 早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期：软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄 晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄 临床表现7、心血管病变、心血管病变主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。8、皮肤、皮肤皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。9、神经系统、神经系统少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。临床表现10、肾脏受累、肾脏受累肾脏受累

3、的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。11、其他：、其他： 贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。临床表现实验室检查1、实验室检查无特异性表现、实验室检查无特异性表现血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。血清学：ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原。2、X-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄 。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节

4、腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏 。实验室检查3、CT 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息。4、纤维支气管镜、纤维支气管镜 纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。5、肺功能、肺功能 由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。诊断 1975年McAdam关于RP的诊断标准。符合下述6条中的3条或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临

5、床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。(1)双耳复发性多软骨炎。 (2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。 (3)鼻软骨炎。 (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。 (5)喉和(或)气管软骨炎。 (6)耳蜗和(或)前庭受损。 如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染 Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：满足3条McAdam征或更多者； 1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检； 病变累及2个或2个以

6、上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 诊断凡有下列情况之一者应疑有本病：一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形；鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； 反复发作性巩膜炎； 不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷。 再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原型抗体存在，将有助于诊断。治疗一般治疗一般治疗急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。药物治疗：药物治疗： 轻度患者轻度患者 非甾体抗炎药非甾体抗炎药：阿司匹林、美洛昔康 氨苯砜氨苯砜：抑制补体的激活和淋巴细胞转

7、化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。 用法用量：平均剂量为75mg/d，剂量范围25200mg/d，开始从小剂量试用，逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，疗程6个月。治疗中重度的患者中重度的患者糖皮质激素：糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用 于病情较重者，开始剂量为0.5-1mg/kgd，分次或晨起一次口服。 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。免疫抑制剂：免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。环孢素A

8、 治疗手术治疗手术治疗 呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。机械通气治疗机械通气治疗：持续气道内正压通气（CPAP）可以防止软化的气道塌陷，减轻气体陷闭。金属支架：金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架 镍钛记忆合金支架：镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架，此材料具有强度高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点，且有形状记忆效应，能在0-10时变软，可被任意塑形，在30-35 时复形。在局麻下，用纤维支气管镜就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。预后 患者5年病死率接近1/3 ，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。Thank you ！