2022年肝淀粉样变性,肝淀粉样变性的症状,肝淀粉样变性治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！肝淀粉样变性 , 肝淀粉样变性的症状 ,肝淀粉样变性治疗【专业知识】疾病简介淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。疾病病因一、发病原因淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。二、发病机制当病变进行时， 这些沉积物质压

2、迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3 种蛋白类型：1.AL 型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区 ) ，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括 型及 型， 型轻链比 型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。2.AA 型蛋白与称为 AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。名师资料总

3、结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！3.AF 型蛋白淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量 14000)， 通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白 )的单个氨基酸置换产物，其次为2 微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性 ( 表 1) 。症状体征一、症状一、症状淀粉样变性

4、临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。继发性、全身性淀粉样变性95% 以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大 ( 肝重量可达 7kg 以上)。但肝功能损害均较轻微， 偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。二、诊断根据症状、 体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检， 皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检。 对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张

5、，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。用药治疗一、西医1、治疗名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！目前尚无特异疗法。 其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。1. 原发性淀粉样变性治疗常用治疗方案是美法仑 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 泼尼松 (MP)方案。由于烃化剂对非免疫

6、球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了 MP方案与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长。MP 方案的用法：美法仑0.15mg/(kg d)，分 2 次口服 ; 泼尼松 0.8mg/(kg d)，分 4 次口服， 1 周为 1疗程，每 6 周重复一个疗程，可长达数月至数年; 美法仑每个疗程增加2mg/d，直至出现中等程度的白细胞或血小板减少， 如发生严重的白细胞或血小板减少，美法仑的剂量亦要相应减少。 值得注意的是 MP方案治疗期间可并发

7、严重的病毒感染。2. 继发性淀粉样变性治疗(1) 控制基础疾病：如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好，淀粉样变性可停止发展甚至消退。(2) 二甲亚砜 (DMSO) ：原为一种工业用溶剂，后发现其有以下作用：在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。抑制血清淀粉样蛋白A合成，减少 AA蛋白在组织中的沉积。抑制炎症反应。二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善，肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少，生存期也有改善。其用法为每15g配成 10% 溶液分 3 次在餐前与果汁同服，至少应用 6 个月。若无效时改用其他方法; 有效者继续应用，病情控

8、制后逐渐减量，并以合适剂量维持，疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。二甲亚砜无毒性，长期应用安全。不良反应：仅有轻度恶心，但呼出气味难闻，许多患者因此而中止治疗。(3) 对症治疗：如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。慎用洋地黄。可考虑肾移植。2、预后本病预后较差，自然病程15 年，原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2 年。生存期的长短取名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请

9、打赏支持我们！不胜感激！决于伴发何种并发症，晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。预防和护理一、预防1、积极治疗原发病对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。2、 积极锻炼身体增强机体的免疫能力， 对预防本病的发生有一定帮助。 此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。3、肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。一、护理可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复。并发病症一、并发病症

10、有继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。饮食保健一、饮食根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。相关药品环孢素软胶囊25mgx50粒/ 盒注册证号 H20140288 ￥134.00他克莫司胶囊 1mgx50粒/ 盒注册证号 H20150196 ￥487.90他克莫司胶囊 1mgx48粒/ 盒国药准字 H20084522 ￥750.00他克莫司胶囊0.5mgx50 粒/ 瓶国药准字 H20084386 ￥329.90“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的， 也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常

11、地名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！用双腿行走， 无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了， 怎么办 ?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧 ! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康 ! 以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 5 页 - - - - - - - - -