尿崩症诊疗指南.doc

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1、尿崩症诊疗指南 尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有： 一、中枢性： (一)原发：原因未明，约占1312不等。 (二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。 (三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1，可能为渗透压感受器缺陷所致。 二、肾性； (一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。 (二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。 【诊断】 一、临床表现 中枢

2、性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。 主要临床表现 (一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿可多达510L，一般不超过18L，也有报道达40Ld者。 (二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50200mmolL，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.55L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290600mmolL，称为部分性尿崩症。 (三)烦渴和多饮，喜冷饮。 (四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发

3、热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。 (五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。 (六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。 (七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。 二、辅助检查 (一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。 (二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。 (三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。 (四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间818小时不等，据病情而定。文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值35应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血

4、渗一次，并同步测尿渗。(五)颅骨正侧位Xray片，垂体CT或MRI检查。 (六)视力、视野、眼底。 (七)伴垂体前叶受累，须作相应检查。 三、诊断要点(主要为中枢性) (一)多尿：尿量多限定在48升日(占50)，812升日(约占25)，文献报告有达40升日。 (二)低比重尿：尿比重1.0051.006(部分性尿崩症，在严重脱水时可达1010)，尿渗200mmolL。 (三)烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现高钠血症。 (四)原发病症状。 (五)禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简单可靠的方法(禁水时间818h，文献报道最长禁水时间48小时)。【鉴别诊断】各型鉴别如下：禁水后（

5、渗透压mmol/L）AVP反应正常人尿渗血渗尿渗可达800以上尿不变或升高5%精神性多饮尿渗血渗同上完全性DI尿渗血渗，血渗300尿渗升高50%以上部分性DI尿渗稍血渗 但尿渗700；血渗不300尿渗升高在10%50%间少数达60%完全性肾性尿崩尿渗血渗无反应部分性肾性尿崩尿渗血渗有部分反应，尿渗可升高，但升高50%精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的ADH受体也长期缺乏ADH刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒”，一次试验结果难以和部分性DI鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试验或病人主动限水2至4周后

6、做该试验。 【治疗】 一、激素替代治疗 (一)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)：0.1ml肌注1次57天，逐渐加量，一般不超过0.8ml，过量可引起水中毒。 (二)DDAVP：口服片剂商品名：弥凝200g片，每次半片至2片，23次日。鼻内给药，2次日，1020g次。 (三)小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。5u皮下注射，34次日。 (四)垂体后叶粉剂：鼻吸人1次68h，3040mg次。 二、部分性尿崩症 (一)双克：12.525mg tid注意补钾(对肾性亦有效)。 (二)氯磺丙脲：0.10.3 qd增加肾小管对ADH敏感性。副作用：低血糖、肝功损害、粒细胞减少等。 (三)安妥明：0.250.5 tid副作用有肝功损害。可刺激ADH释放。 (四)卡马西平：0.10.2 tid增加ADH对肾脏作用。副作用：肝功损害和白细胞减低。