周期性瘫痪ppt课件.ppt

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1、周期性瘫痪是以周期性瘫痪是以反复发作反复发作的骨骼肌驰缓性瘫的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血清痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血清钾的异常改变。肌无力症状持续数小时到数钾的异常改变。肌无力症状持续数小时到数周，发作周，发作间期间期完全正常。有些病例具有遗传完全正常。有些病例具有遗传性。性。 概概 念念根据发病时血清钾的水平分类：根据发病时血清钾的水平分类： 低钾型低钾型 正常钾型正常钾型 高钾型高钾型临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例为继发性，如合并甲状腺其中有部分病例为继发性，如合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪

2、。功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。分类分类 目前认为周期性瘫痪是一种离子通道病。目前认为周期性瘫痪是一种离子通道病。而且是骨骼肌的离子通道病而且是骨骼肌的离子通道病。 低钾型：骨骼肌钙通道病。低钾型：骨骼肌钙通道病。 正常钾型正常钾型 高钾型高钾型 骨骼肌钠通道病骨骼肌钠通道病离子通道病离子通道病 中枢神经系统通道病中枢神经系统通道病 骨骼肌通道病骨骼肌通道病Ca2+ channel structure1.1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙钙通道通道病，而我国以散发者多见病，而我国以散发者多见 2.2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发在饱餐后休

3、息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。略有降低。 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪（hypokalemichypokalemic periodic paralysis periodic paralysis）3.3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的

4、直接原因。接原因。 认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，兴奋性减低，从而造成肌膜电位的超极化，兴奋性减低，从而造成肌无力。肌无力。 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪诱因诱因饱餐饱餐 大量碳水化合物的食物大量碳水化合物的食物酗酒酗酒过劳、剧烈运动过劳、剧烈运动寒冷寒冷感染感染精神创伤精神创伤情绪激动、焦虑、情绪激动、焦虑、月经前期月经前期注射胰岛素，注射胰岛素，大量输葡萄糖大量输葡萄糖等等 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪临床表现临床表现任何年龄均可发病，以任何年龄均可发病，以2040岁多见岁多见男性多于女性男性多于女性急性起病，常发生于

5、饱餐后夜间睡眠或晨醒急性起病，常发生于饱餐后夜间睡眠或晨醒时时前驱症状：肢体疼痛、感觉异常、出汗、口前驱症状：肢体疼痛、感觉异常、出汗、口渴、尿少、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等渴、尿少、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。症状。 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪临床表现临床表现 表现为双侧对称的迟缓性瘫痪，下肢重于表现为双侧对称的迟缓性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，一般从下肢开始，上肢，近端重于远端，一般从下肢开始，渐累及上肢。渐累及上肢。 极少累及脑神经支配的肌肉和呼吸肌。极少累及脑神经支配的肌肉和呼吸肌。 发病期间神志清楚，瘫痪肢体肌张力降低发病期间神志清楚，瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减

6、弱或消失。无括约肌障碍，一般腱反射减弱或消失。无括约肌障碍，一般无感觉障碍。无感觉障碍。 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。体麻木及腓肠肌酸痛。 症状可持续数小时或数天。发作频率不等，症状可持续数小时或数天。发作频率不等，发作间期正常。发作间期正常。 伴有甲亢的周期性瘫痪发作频率高，持续伴有甲亢的周期性瘫痪发作频率高，持续时间短，甲亢控制后，发作频率减少时间短，甲亢控制后，发作频率减少 发病时血清钾发病时血清钾3.5mmol/L。临床表现临床表现 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪诊断要点诊断要点u 周期

7、性发作的短时期的肢体近端弛缓性周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性 瘫痪，无意识障碍和感觉障碍瘫痪，无意识障碍和感觉障碍u 发作期间血清钾降低发作期间血清钾降低u 心电图心电图呈典型的低钾性改变：呈典型的低钾性改变：u波出现，波出现，T 波低平倒置，波低平倒置，P-R/Q-T间期延长，间期延长，ST段下移，段下移，QRS波增宽。波增宽。u 补钾后迅速好转补钾后迅速好转u 有家族史者更支持诊断有家族史者更支持诊断 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 周期性瘫痪不同类型间的鉴别周期性瘫痪不同类型间的鉴别 格林格林-巴利综合征巴利综合征 重症肌无力重症肌无力 继发性者继发性者：还要注意区分癔症及横纹肌溶

8、解症还要注意区分癔症及横纹肌溶解症 鉴别诊断鉴别诊断周期性瘫痪不同类型鉴别要点：周期性瘫痪不同类型鉴别要点：低钾型低钾型高钾型高钾型正常血钾型正常血钾型 遗传类型遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄发病年龄任何年龄，青年任何年龄，青年多见多见10岁左右岁左右10岁以前岁以前发病时间发病时间饱餐后，晚上多饱餐后，晚上多白天白天晚上晚上持续时间持续时间数小时、数天数小时、数天半小时小半小时小时时数天至数周数天至数周诱因诱因食大量碳水化合食大量碳水化合物、剧烈运动物、剧烈运动剧烈运动、饥剧烈运动、饥饿、钾的摄入饿、钾的摄入限制钠盐摄入，限制钠盐摄入

9、，补钾补钾治疗治疗补钾后好转补钾后好转补充葡萄糖，补充葡萄糖，补钙补钙补钠补钠肌强直肌强直无无有有无无治疗治疗补钾：可口服或静脉滴注，补钾：可口服或静脉滴注，24小时总量小时总量10g。 1. 一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯 化钾化钾10g /日。病情严重者，累及到咽肌而日。病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽或反复呕吐的病人，可静脉补钾，不能吞咽或反复呕吐的病人，可静脉补钾，好转后尽快改为口服补钾。好转后尽快改为口服补钾。 2. 如出现呼吸肌麻痹者应辅助呼吸，严重心律如出现呼吸肌麻痹者应辅助呼吸，严重心律失常者应积极救治。对伴甲亢及肾小管酸失常者应积极救

10、治。对伴甲亢及肾小管酸中毒者，应予以相关治疗，减少发作。中毒者，应予以相关治疗，减少发作。 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪 3.对发作频繁者，发作间期可服用小剂量氯化钾对发作频繁者，发作间期可服用小剂量氯化钾1g，3/日，以预防发作。如无效果，可口服日，以预防发作。如无效果，可口服乙酰唑胺乙酰唑胺250mg每日三次或螺内酯每日三次或螺内酯200mg每每日两次。低钠高钾饮食有助于减少发作日两次。低钠高钾饮食有助于减少发作 4.避免诱发因素，少食多餐，忌高碳水化合物饮避免诱发因素，少食多餐，忌高碳水化合物饮食，限制钠盐。避免受冻及精神刺激食，限制钠盐。避免受冻及精神刺激治疗治疗 低钾型周期性瘫痪

11、低钾型周期性瘫痪预防预防n避免诱发因素：受凉、饱餐、饮酒、剧烈运避免诱发因素：受凉、饱餐、饮酒、剧烈运动等动等n限制钠盐摄入（低钠高钾饮食），多食含钾限制钠盐摄入（低钠高钾饮食），多食含钾丰富的蔬菜水果丰富的蔬菜水果n药物：保钾药物如安体舒通或乙酰唑胺等药物：保钾药物如安体舒通或乙酰唑胺等 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪高钾型周期性瘫痪高钾型周期性瘫痪诊断诊断：发作性无力伴强直发作性无力伴强直，无感觉及高级神经活动异常，无感觉及高级神经活动异常，血钾升高及家族史。钾负荷试验，冷水试验血钾升高及家族史。钾负荷试验，冷水试验鉴别诊断鉴别诊断：I:低钾、正常钾型周期性瘫痪，先天性副肌低钾、正常钾型周期性瘫痪，先天性副肌 强直强直；II慢性肾功能衰竭，肾上腺皮质功能下降，醛固酮缺慢性肾功能衰竭，肾上腺皮质功能下降，醛固酮缺乏，药物性高钾血症等乏，药物性高钾血症等治疗治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（口服葡萄糖、或静脉滴注（ 10%G.S + RI 10-20 U）病情严重时可静注病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10-20ml；可应用速尿排钾；可应用速尿排钾预防预防：高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激 正常钾型周期性瘫痪正常钾型周期性瘫痪