2022年皮肤骨髓纤维化,皮肤骨髓纤维化的症状,皮肤骨髓纤维化治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！皮肤骨髓纤维化 , 皮肤骨髓纤维化的症状 , 皮肤骨髓纤维化治疗【专业知识】疾病简介皮肤骨髓纤维化 (Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血 (cutaneous extramedullary hematopoiesis ，CEH) 为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃

2、逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。疾病病因一、病因原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、 T 细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子 (TGF -)、 血小板来源的生长因子 (PDGF) 、 白细胞介素 1(IL) 、 表皮生长因子 (EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-和 bFGF 可能造成了血管内皮细胞

3、增殖和骨髓微血管生长。新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约 70% 的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。诱因绝大多数患者找不到特别的诱因。辐射、某些造影剂和工业溶剂( 例如，苯，甲苯 ) 可能会增加患名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 4 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激

4、！病危险。研究发现，慢性髓系增殖性肿瘤患者继发的血液和非血液肿瘤发生率增加。与一般人群发病率比，原发性血小板增多症患者发生二次肿瘤的危险度为1.2 倍; 真性红细胞增多症的患者为1.6 倍; 慢性粒细胞白血病的患者为1.6 倍。症状体征一、症状新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。 皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在 46 周内消退。成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结

5、节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。二、诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。用药治疗一、西医1、治疗主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。2、预后在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在 46 周内消退。预防和护理名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 4 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏

6、支持我们！不胜感激！一、预防本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。4、远离过敏源，远离人群密集场所。5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。一、护理1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。2、保持心境平和。春季忌怒，

7、处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。4、远离过敏源，远离人群密集场所。5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。并发病症一、并发病症目前没有相关内容描述。新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘

8、疹，通常在46 周内消退。成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 4 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！饮食保健一、饮食宜食1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。忌食1、

9、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。相关药品肾上腺色腙片1mgx1000片/ 瓶国药准字 H41023579 ￥80.51肾上腺色腙片 1mgx100片/ 瓶国药准字 H41023579 ￥7.10复方芦丁片 100片/ 瓶国药准字 H14022657 ￥1.73复方芦丁片 100片/ 瓶国药准字 H14020530 ￥2.95“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用

10、双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办 ?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢 ?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来， 锻炼身体，让身心健康吧 ! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 4 页 - - - - - - - - -