2022年小儿赖特综合征,小儿赖特综合征的症状,小儿赖特综合征治疗 .pdf

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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！小儿赖特综合征 , 小儿赖特综合征的症状 , 小儿赖特综合征治疗【专业知识】疾病简介赖特综合征 (Reite syndrome ，) 其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎，所以也称尿道、眼、关节综合征。感染和遗传因素与本病的发病有关。小儿赖特综合征临床较为少见。1916年，一名普鲁士军官在腹痛和血便8 天后，出现关节炎、结膜炎和尿道炎，几天后，症状减轻，3 周后又复发尿道炎和眼色素膜炎。赖特医生记录了这一过程， 以后就以他的名字命名该病， 称之为赖特综合征。疾病病因一、发病原因本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相

2、关性。感染：目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者前者主要见于20-40 岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。小儿患者主要见于后者，多数病例在肠道感染后发病。 主要发生于福志贺菌痢疾之后。 Paronen 报道在 15 万福志贺菌感染者中有344人发生本病。 Noer 在 602 例志贺菌痢疾患者中，发现6 例瑞特综合征。国内一报告，90% 的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。遗传：在 63%-96% 的赖特尔综合征患者中，组织抗原HLA-B27 ( 人类白细胞抗原 -B27) 阳性出现的频率非常高，相比之下健康对照组仅为6%-15%

3、，支持本病有遗传倾向，有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向。具有HLA-B27遗传标记的个体在性接触或被某些肠道细菌感染后，发生赖特尔综合征的危险增加。 本病多见于男性年长儿，男女之比为101201。免疫：名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！本征患者有血沉增快， C反应蛋白阳性， IgG、IgA 及 2

4、 球蛋白增高，而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎，提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。二、发病机制本症发病机制仍不甚清楚，有的 HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎， 有的则易得 Reiter 综合征。 这可能与 HLA-B27的亚型不同有关。应用单克隆抗体和二维聚丙烯酰胺凝胶虮泳分析发现，HLA-B27至少由两个亚群组成。 HLA-B27阴性的 Reiter综合征患者可能有另种交叉反应抗原如HLA-B27抗原起反应，或本症的关节炎致病菌携有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。以往报道，本病多见于青年男性 , 国外的发病率在 0.06%1% 不等， 国内尚无这方面的统计数

5、据报道。症状体征一、症状临床分类：完全型赖特综合征：结膜炎、关节炎和尿道炎并发者。不完全型赖特综合征：只具备尿道炎、宫颈炎和痢疾等初始感染，和随后发生关节炎的病人。实际上，不完全型比完全型更为常见。临床症状：90% 患者在前驱感染后330 天( 多数在 2 周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。 80% 的患者有中高度发热，每天12 个高峰，多不受退热药影响，通常持续1040 天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4 个月能自动缓解者占1/3 ，持续 1 年以上者占 1/40，重新复发概率有50% 以上。一般在感染尿道炎或肠炎后经34 周潜伏期后突发急性关节炎，此后陆续

6、出现皮肤粘膜症状，周内达高峰。1、泌尿、生殖系表现该系统症状的发生率达90% 以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难，有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为23% 50% ，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！破裂后形成浅表糜烂。 包皮的冠状

7、缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎，症状常较轻，只限于排尿困难或少许阴道分泌物。2、关节症状：关节病变通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹泻或结膜炎后24 周出现，或与这些症状混同出现。 关节症状在三联征中最为突出， 发生率达 90% 以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀。关节炎多在病程第2 周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好， 20% 50% 病人的关节炎呈慢性病程，据报道有5% 残留足关节的永久畸形。关节

8、渗出液培养无菌生长。3、眼部症状 2/3 的病例有眼部症状， 结膜炎通常是眼部的首发症状，一般症状较轻，常伴有轻微烧灼感，早晨上下眼睑粘连，大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状， 中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80% 患者的结膜炎在 14 周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3% 8% 。眼症状可在数天或数周内消失。4、肌肉骨骼病变：除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典

9、型的肌肉骨骼病变：整个手指或足趾的弥漫肿胀 ; 跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛， 跟骨底面和足底筋膜炎， 常引起“痛性足跟综合征”;下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。5、皮肤黏膜表现：皮肤损害最常见于手掌和足底，但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位，皮肤病变开始是小丘疹，很快发展成脓疱疹，但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。6、 心血管表现：约10% 患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞。7、肺及神经系统： 约 1% 患者有神经系统异常，常见者为多

10、发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8% ，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。8、其他：尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！血管、肺及神经系统等。典型病例诊断一般不难，但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括：尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。

11、皮肤及粘膜的特征性损害。发热、白细胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。X线特征性表现。除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、淋病性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎及白塞病等。用药治疗一、西医 1、治疗无特效疗法，一般治疗原则如下：支持疗法应卧床休息，并加强营养，补充维生素及摄入足够的水分。待病情恢复正常，关节肿痛减轻，则应逐渐增加关节活动范围，以避免受累关节变形及邻近肌肉萎缩。药物疗法非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症、控制发热均有效。目前可供选择的药物很多，可根据具体情况选

12、用一种，常用的有消炎痛、怡美力、乐松、莫比可、双氯芬酸钠( 扶他林 )、优妥等。非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛( 消炎痛栓 ) 每晚 100mg 塞肛，常常有效，但剂量增加常见头痛、 头重脚轻和腹痛等副作用。 非甾类抗炎药物通常需要3 个月左右，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间，再考虑停药， 过快停药容易引起症状反复。 其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、 萘普生等也常有效。 对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者，可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素，对于骨肌腱附着部位炎症

13、需局部注射肾上腺皮质激素 . 激素的全身性给药价值不大结膜炎和皮肤黏膜的病变通常无须治疗，但必须保持局部卫生，避免细菌感染。而虹膜炎则需要名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！在眼局部使用糖皮质类固醇制剂. 外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。疫抑制剂当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶， 为增加患

14、者的耐受性， 一般以 0.25g, 每日 3 次开始，以后每周递增0.25g ，直至 1.0g ，每日 2 次，维持 13 年。剂量增至 3.0g/d, 疗效虽可增加， 但不良反应也明显增多。 免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的毒性较大, 对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用。伴有艾滋病的赖特尔综合征患者使用免疫抑制疗法要小心. 用于治疗 AS的柳氮磺吡啶可能有帮助抗生素有证据提示四环素 ( 强力霉素 100mg ， 每日二次，三个月 )治疗可能缩短衣原体后反应性关节炎的病程，长期应用抗生素能否改进患者的病程尚有争议。2、预后非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解，但停

15、药后易复发。本病多呈自限性经过，通常在26 个月症状消退，外周关节炎完全恢复，皮肤和黏膜病变不遗留痕迹，血沉及 C反应蛋白均可恢复正常， 但本病有复发倾向。 约 20% 患者 X线有骶髂关节炎的表现。当最严重的症状缓解后，应尽早开始行关节功能锻炼。有些病例反应发作可转为慢性病程，有报道长达20 年。大部份病例可复发随访观察5 年以上，急性期恢复后不留任何症状者约20% ，留有轻微症改变工作者20% 30% ，转为慢性或复发性关节炎40% 60% ，15% 25% 病人最终因残废而改变工作或停止工作。预防和护理一、预防因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，经常洗澡更换衣服，消灭蚊蝇，不吃不洁变质

16、食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能; 尿道炎、子宫颈炎、前列腺炎等病的发生一旦发生应积极治疗二、护理并发病症名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！一、并发病症20% 50% 病人的关节炎呈慢性病程，并可导致关节畸形; 肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节

17、炎，并发韧带骨赘; 眼部可并发虹膜睫状体炎、角膜溃疡等; 。复发性虹膜炎可致视力丧失; 皮肤粘膜病变广泛的，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。表现有腹泻，腮腺肿大，多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎等。饮食保健一、饮食暂无相关资料“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、 鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛 , 这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康! 以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页，共 6 页 - - - - - - - - -