紫癜性肾炎-刘湘源.ppt

《紫癜性肾炎-刘湘源.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《紫癜性肾炎-刘湘源.ppt（65页珍藏版）》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、紫癜性肾炎-刘湘源 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life, there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望三联症三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎节炎发病率发病率国外国外:20.4 /10万万台湾台湾:12.9/10万万46岁高岁高: 70.3 /10万万多见于多见于310 岁儿童岁儿童,发病高峰发病高峰56岁岁男男:女女=2:1 冬春季冬春季病因不清病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关关 22.26%因接触过敏

2、原因接触过敏原结核菌结核菌,幽门螺杆菌幽门螺杆菌),腺病毒腺病毒,柯萨柯萨奇病毒奇病毒),感染感染由免疫复合物介导的系统性小血管炎由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管血管壁因免疫损伤而通透性增高壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液血液和淋巴液渗出渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变部位病变主要为体液免疫异常主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫但也涉及细胞免疫,同同时有细胞因子与炎症递质的参与时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫遗传免疫因素的作用也同时存在因素的作用也同时存在危害最大危害最大, 是影响预后的重要因素是影响预后的重要因素4周内周内:8

3、5%6周内周内: 91%6个月内个月内:97%肾受累危险性增高的因素肾受累危险性增高的因素 年龄大年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血皮疹分布广、有腹痛和消化道出血肾损害持续的因素肾损害持续的因素 皮疹持续长皮疹持续长 血尿并蛋白尿血尿并蛋白尿(尿蛋白尿蛋白1.0 g/d)(光镜光镜PAS染色染色,x150):肾小球有局灶节段肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞毛细血管腔有白细胞(箭头箭头)有特点的是有特点的是:颗粒状系膜颗粒状系膜IgA,常伴常伴C3、纤维蛋、纤维蛋白原和轻链白原和轻链,较少有较少有IgG和或和或IgM增生损害明显者增生损害明显者:毛

4、细血管壁常有节段性毛细血管壁常有节段性IgA下图下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积沉积(x160)系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积,常为小而分散常为小而分散活动明显者活动明显者,系膜区可有大而多的沉积系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管伴毛细血管壁受累壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积皮下沉积)图图:系膜有电子致密物沉积系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物内皮下有节段性电子致密物 沉积沉积(x3250) 张启东张启东, 等等.临床和实验医学杂志临床和实验医学杂志,2005,3切

5、断过敏原接触途径切断过敏原接触途径,荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿用抗组胺药氯雷他定用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦开瑞坦)5 mg( 30kg),每日每日1次次,也可用也可用氯苯那敏氯苯那敏)或或对尿常规轻度改变对尿常规轻度改变(即镜下血尿即镜下血尿,轻微蛋白轻微蛋白尿尿) 、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶性、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者系膜增生者, 先对症处理先对症处理(水肿、高血压者水肿、高血压者,予利尿及降压予利尿及降压),随访观察随访观察,定期监测定期监测症状较明显症状较明显:用激素用激素,激素对大多数患者有效激素对大多数患者有效,临床表现为肾炎综合

6、征或肾病综合征临床表现为肾炎综合征或肾病综合征,急进急进性肾炎性肾炎病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎合征和急进性肾炎与激素联用与激素联用,使肾功能和组织学改善使肾功能和组织学改善,尤其尤其对有明显新月体形成并肾功不全和对有明显新月体形成并肾功不全和(或或)高高血压、少尿的肾病综合征血压、少尿的肾病综合征血液粘稠度增高血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积易使免疫复合物沉积, 血小血小板粘附聚集增加板粘

7、附聚集增加,而激素又加重高凝而激素又加重高凝,以致疾以致疾病不易缓解病不易缓解高凝状态诊断标准高凝状态诊断标准: 血浆白蛋白血浆白蛋白 6g/L, 抗凝血酶原抗凝血酶原1mg/L钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂血管紧张素转换酶血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展福辛普利福辛普利5 mg ( 30kg体重者体重者)每天每天1次口服次口服氯沙坦氯沙坦抗氧化剂抗氧化剂对消除迁延性镜下血尿有效对消除迁延性镜下血尿有效常用维生素常用维生素E或维生素或维生素C,6

8、 周为周为1 疗程疗程维生素维生素E: 0.10.2g,12/日日,不宜太大剂量不宜太大剂量,防止血液高凝状态防止血液高凝状态免疫球蛋白免疫球蛋白用于治疗难治性及重症者用于治疗难治性及重症者,尤其是激素抵抗尤其是激素抵抗者者对消除症状对消除症状,缩短病程缩短病程,预防复发疗效显著预防复发疗效显著有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道道仍处于试验阶段仍处于试验阶段,缺乏大组病例的统计和对缺乏大组病例的统计和对照研究照研究,避免盲目用避免盲目用大黄素大黄素抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生对成人疗效明显对成人疗效明显缺乏在儿童中

9、应用经验缺乏在儿童中应用经验有有50 %以上新月体者以上新月体者 口服激素前口服激素前,先甲基泼尼松龙冲击先甲基泼尼松龙冲击12 个疗程个疗程(每疗程每疗程3次次),1530mg/kg,每日或隔日用每日或隔日用,总量总量不超过不超过1000mg 同时抗凝同时抗凝(常用肝素或低分子肝素常用肝素或低分子肝素) 4周周,后改华后改华法令口服法令口服4 周周,双嘧达莫口服双嘧达莫口服8 周周急进性肾炎者急进性肾炎者:甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击+ 环磷酰胺环磷酰胺+ 肝素肝素+ 双嘧达莫四联疗法双嘧达莫四联疗法,必要时透析或血浆必要时透析或血浆置换置换重症者重症者:早期可大剂量丙种球蛋白和尿激酶早期可

10、大剂量丙种球蛋白和尿激酶急性期后持续蛋白尿或血压高者急性期后持续蛋白尿或血压高者:血管紧张素血管紧张素转换酶转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,除可控制血压、减少蛋除可控制血压、减少蛋白尿外白尿外,还可保护肾功能还可保护肾功能,延缓慢性进展延缓慢性进展中华医学会儿科分会中华医学会儿科分会(2000(2000年年) )孤立性血尿或病理孤立性血尿或病理I 级级:双嘧达莫和双嘧达莫和(或或)清热活清热活血中药血中药血尿和蛋白尿或病理血尿和蛋白尿或病理IIa 级级:雷公藤雷公藤,疗程疗程3 月月,必要时稍延长必要时稍延长急性肾炎型急性肾炎型(尿蛋白尿蛋白1.0g/ d)或病理或病理IIb、IIIa 级级: 雷公藤雷公藤,疗程疗程36 个月个月中华医学会儿科分会中华医学会儿科分会(2000(2000年年) )南京军区总医院南京军区总医院主要是针对成人患者方案主要是针对成人患者方案,儿童缺乏经验儿童缺乏经验,推推荐参照应用荐参照应用分为轻、中、重三型分为轻、中、重三型以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心核心南京军区总医院南京军区总医院南京军区总医院南京军区总医院南京军区总医院南京军区总医院