肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范.doc

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1、肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范【概念】肝脾肿大为儿科常见异常体征，以二者多同时肿大，也可某一脏器肿大为主，病因众多。不同年龄儿童肝脾正常值不同。正常肝上界位于右锁骨中线第 5 肋间(婴儿在第 4 肋间)，腋中线在第 7 肋间，肩胛线在第9 肋间。肝脏下线受胸廓的形态、尤其是下部肋骨的斜度影响；一般 2 岁以下，肝脏右锁骨中线肋缘下扪及2cm，3 岁以上大多不能扪及。在剑突下可触及肝下缘，多在 3cm 以内。触及肝脏时应详细描述肝脏的大小、质地、表面状态和边缘，有无压痛、搏动，肝区摩擦感和肝震颤、肝脏叩诊。脾大是重要的病理体征。上界位于左锁骨中线第 911

2、肋间。正常新生儿脾脏可在左肋下 12cm，6 月婴儿偶可扪及，1 岁后不应扪及。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。轻度脾大：深吸气时脾下缘在肋缘下 23cm 为轻度脾大。中等度脾大：下缘超出肋缘下 3cm 至平脐为中等度肿大。极度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。 【常见病因与发病机制】1、感染性(1)病毒性感染：肝炎病毒、CMV, EBV, YFV(黄热病毒),HSV，RV，B19 等。(2)细菌: 沙门菌感染、败血症、结核、肝脓肿等(3)真菌(4)支原体、衣原体(5)螺旋体：钩端螺旋体、梅毒螺旋体(6)寄生虫: 阿米巴病、疟疾、黑热病、血吸

3、虫、肝吸虫、肺吸虫(7)立克次体性感染上述原因均可引起感染性肝肿大，其中以病毒性肝炎最为常见，主要是由于肝脏的炎症，充血，组织水肿，炎细胞浸润。2、非感染性(1)中毒性、药物性肝炎：化学药物如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、苯、萘、铍、金、铋等；抗结核药物、抗癫痫药物、抗肿瘤药物、抗真菌药物等药物性肝炎。农药、毒蕈等中毒。(2)淤血性：充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病、Budd-Chiari 综合征等。(3)代谢障碍性：脂肪肝、肝豆状核变性、糖原累积症、良性复发性肝内胆汁淤积、尼曼-匹克综合征、戈谢病、原发性胆汁性肝硬化、囊性纤维病、进行性家族性肝内胆汁淤积症。血色

4、病、肝淀粉样变等。 (4)结缔组织病：川崎病、自身免疫性肝炎、幼年性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎等。(5)血液病及其他肿瘤：溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、噬血细胞增生症、白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、恶性网状细胞增生症、真性红细胞增多症等，及肝脏血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移癌等。(6)先天性胆道系统畸形：胆总管囊肿、Alagille 综合征、Caroli 病等(7)按发病时间的长短，又可分为急性肝肿大和慢性肝肿大。肝发生炎症及肝细胞坏死持续 6 个月以上称为慢性肝炎。【诊断方法】(一)病史病史往往能提供肝脏病的诊断线索。要详细了解有无传染病的接触史、使用

5、血液制品史、旅居流行病地区史，有无药物或毒物接触史，饮食习惯史。注意询问伴随症状或体征：是否伴肝区疼痛、发热、纳差、黄疸等。(二)体格检查1.肝脏：(1)病变范围1)是弥漫性肿大，还是限局性肿大。前者见于普遍性肝脏疾病，如各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、淤血肝、肝硬化、弥漫性肝癌、肝转移癌等；后者见于肝内占位性病变，如肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤或肝包虫。阿米巴肝脓肿与肝包虫病多位于肝右叶，而血吸虫病则多以左肝肿大为主。2)轻度肿大指肋下 13cm，见于各种感染；中度肿大指肋下 45cm，见于肝淤血、淤胆、肝脓肿、肝肿瘤；重度肿大指平脐，见于巨大肝癌等。3)进行性肝肿大见于肝结核、原发性肝癌及继发性

6、肝癌。(2)肝的质地：是质软、质中，还是质硬。正常人体质瘦弱者可触及肝边缘且质软，触之如噘起之口唇；肝脏中等硬度见于肝炎、肝脓肿、血吸虫病、脂肪肝或疟疾等，质韧触之如鼻尖；肝脏质地坚硬，见于肝硬化、晚期血吸虫病、恶性肿瘤、白血病、肝淀粉样变性等；如触前额。(3)肝的边缘和表面：正常肝表面光滑，边缘整齐，且厚薄一致。慢性肝炎、脂肪肝、淤血肝的边缘较钝，表面尚光滑；肝硬化、肝癌、多囊肝的表面不光滑，呈结节不平，边缘厚薄不一致；肝表面呈大块状隆起者，见于巨块状肝癌、肝脓肿和肝包虫病。(4)压痛：正常肝无压痛；轻度弥漫性压痛见于急性肝炎、急性肝淤血、胆道感染；细菌性或阿米巴性肝脓肿时压痛更为剧烈，且主

7、要为限局性压痛，肝癌常无明显压痛。叩击痛见于深部肝脓肿。(5)搏动：正常肝或由炎症、肿瘤等原因引起的肝肿大并不伴有搏动；凡肝肿大未压到腹主动脉或右心室未增大到向下推压肝时，也不出现肝的搏动。如果触到肝搏动，应注意是单向性还是扩张性。当右心衰竭引起肝淤血肿大时，用手压迫肝可使颈静脉怒张更明显，称为肝-颈静脉回流征阳性。(6)肝区摩擦感：见于肝周围炎等。(7)肝震颤：见于肝包虫病。2.脾脏：(1)轻度脾大：可见于某些病毒感染、 细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火， 系统性红斑狼疮 、热带嗜酸性粒细胞增多症 、特发性血小板减少性紫癜

8、等。 (2)中等度脾大：可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素 D 缺乏病、脾淀粉样变性、 恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。(3)极度脾大：可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、 骨髓纤维化、真性红细胞增多症 、地中海贫血、戈谢病等。 3.发热：感染性肝肿大多伴有发热，急性梗阻性化脓性胆管炎及细菌性肝脓肿时多有寒战。疟疾则多有典型的热型。4.黄疸：病毒性肝炎、肝脏遗传代谢性疾病及肝外胆道梗阻时多见。5.消瘦：肝癌可伴明显的消瘦。6.腹水：肝癌、肝硬化、急性与亚急性肝坏死、循环障碍等可见。7.肝掌和蜘蛛痣：多见于慢性肝实质性病变

9、，如肝硬化。8.皮疹：败血症、伤寒、药物性肝炎、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜等。9.紫癜、牙龈出血等出、凝血障碍：见于严重的肝脏病、白血病、长期阻塞性黄疸和血液病、钩端螺旋体病。【实验窒检查】1.血液检查：(1)病毒性标志物：HAV、HBV、HCV、HEV 等血清标志物检测或核酸检测。EBV、CMV、微小病毒 B19 等检测(2)其他病原体检测：血培养、肥达试验、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体、支原体抗体、G 试验等(3)血常规、血沉、CRP (4)自身抗体(5)代谢性疾病筛查：血氨、血乳酸、血气分析、血脂、铜蓝蛋白、甲胎蛋白(6)血氨基酸质谱分析2.尿检查：其中的胆红素

10、、尿胆原对于判断黄疸的性质有重要意义。疑诊遗传代谢性疾病可做尿氨基酸质谱分析。3.粪便检查：粪便中可找到相应的虫卵或滋养体。4.十二指肠引流：对胆道感染所致肝肿大的诊断有帮助。5.肝功能试验(1)酶学的试验：是肝病临床上不可缺少的生化检查手段，对于发现肝胆疾病、阐明疾病的性质、明确病变的细胞内定位有重要意义。分为：1)主要用于肝实质损害的酶类；2)主要用于诊断胆汁淤积的酶类；3)用于诊断肝纤维化的酶；4)用于诊断肝肿瘤的酶。(2)胆红素和胆汁酸代谢的实验：血清胆红素测定可了解有无黄疸、黄疸的程度和演变的过程，反映肝细胞损害的程度和判断预后。血清胆汁酸可灵敏地早期发现轻度肝损害，可将肝炎、肝硬化

11、与肝内或肝外胆汁淤积而肝细胞功能正常者进行鉴别。(3)脂类代谢试验：血清磷脂测定对于肝细胞急性梗阻性黄疸的鉴别有意义。(4)血浆蛋白的测定：如 球蛋白在急性肝炎时正常或稍高，而在肝硬化时则明显升高。肝病中甲胎蛋白升高，反映肝细胞再生，与病情活动有关，并非肝癌所特有。(5)其他。【辅助检查】1.超声检查：超声在肝胆疾病中的诊断上可用于测量肝脾及胆囊的位置、大小、形态以及观察肝静脉、门静脉及其分支的直径、有无栓子等；确定肝胆疾病的性质、部位和范围；证实临床诊断和解决特殊问题；各种疾病引起的肝肿大在超声下有不同的表现。可在超声引导下进行经皮、经肝穿刺胆道造影和引流，肝穿刺活体组织检查；对已确诊的肝胆

12、疾病进行治疗随诊观察；进一步验证核素检查的结果，确定病变的性质和深度，以及肝胆疾病与邻近脏器的关系。2.X 线检查(1)胸片或胸部 CT：(2)胃肠造影：能发现食管静脉曲张。(3)胆道造影及 ERCP：对胆道及胰腺疾病的诊断很重要。3.CT 与 MRI：对肝、胆及胰腺等腹部疾病的诊断均很重要。4.放射性核素扫描：可以动态观察在肝、胆管、胆囊中放射性浓集和通过情况，可显示肝内占位性病变，血池填充对血管瘤有确诊意义，还可协助鉴别肝内胆汁淤积和肝外胆管梗阻。5.腹腔镜检查：除可直接观察肝、胆及脾脏外，还可在直视下取活检。6.肝血管造影7.肝穿刺活体组织检查：病理检查对于诊断至关重要，各有其特点。8.

13、骨髓细胞学检查9.心脏彩超九、肝脾肿大诊断流程肝功能、血沉、血常规、CRPB 超 有无胆道异常、肝脓肿、肿瘤、囊肿、胆道蛔虫/结石、门脉异常、布加综合征、门静脉海绵样变性等，无异常，则进一步病毒学检查(肝炎病毒、EBV、CMV)：阳性则可能为病毒所致。有无明显的毒物或毒菌摄入史：中毒性肝病阴性则进一步血培养、肥达试验、嗜酸性细胞计数、血沉、血常规、CRP、超声心动图：以明确有无败血症、沙门菌感染、川崎病、心脏疾患。阴性进一步肝脏 CT/MRI、及结核、真菌、支原体、衣原体、螺旋体、HIV 相关检查：骨髓细胞学检查：血液系统恶性疾病、脂质代谢性疾病自身抗体：有无结缔组织病血氨、血乳酸、血气分析、

14、血脂、铜蓝蛋白、质谱分析：代谢性疾病B 超引导下肝组织穿刺药物性肝病图 1-15 婴儿肝炎综合征诊疗流程婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征肝炎型婴肝淤胆型婴肝病原学检查 TORCT 细菌 梅毒螺旋体等肝胆 B 超正常胆总管囊肿核素肝胆显相胆系肠道显像肠道无显相像磁共振胆管成像胆总管、肝 总管成像胆总管、肝 总管无成像肝活检肝活检叶间胆管缺如胆道闭锁？确诊不能确诊病原不能确定病原确定对症治疗有效无效遗传性疾病筛查血糖、血气分析、血氨、血脂、AT低血糖、代谢 性酸中毒高血脂高血氨随访不能确诊肝活检手术探查、胆管造影Allagille 综合症病因治疗遗传性疾病血、尿氨基酸质谱分析不能确诊肝活检不能确诊不能确诊确诊病因治疗或肝移植确诊不能确诊随访