自发性颅内出血诊疗指南.doc

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1、自发性颅内出血诊疗指南自发性颅内出血诊疗指南【病因】1、脑血管畸形(1)脑动静脉畸形是儿童时期的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性；(2)毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网(moyamoya 病)等。2、血液病 (1)血友病患儿中 2.2%7.4%发生(2)小儿特发性血小板减少性紫癜 10%(3)白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生。3、颅内其他原因 包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。4、颅外其他原因 包括维生素 k 缺乏症，维生素 c 缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组

2、织病等其他各种原因所致的脑内血肿。5、新生儿颅内出血原因 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage，nich)(1)产伤(2)缺氧 其中在34 孕周、出生体重1500g 的未成熟儿高达 40%50%。6.其他 尚有部分小儿的原因不明。【临床表现】1、脑出血2、原发性蛛网膜下腔出血(subdural hemorrhage) 小儿蛛网膜下腔出血比成人少见。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以 6 岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐等。半数

3、以上病例出现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病初 23 天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶、颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动作等。可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下出血。3、硬膜下出血(subdural hemorrhage) 婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致；后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧，但出血程度可不对称。临床表现差异很大。位于大脑半球凸面的硬膜下出

4、血，若出血量很小，可无明显症状；若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。4、主要包括脑室周围-脑室内出血、小脑出血、原发性蛛网膜下腔出血和硬膜下出血四种类型。脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后 2448h 内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡；但少数开始时症状亦可不典型，

5、可有意识障碍、限局性“微小型”惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息发作等，均于病后 36h 内死亡。新生儿蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液，常见于早产儿；出血较多时，常于生后 23 天出现嗜睡、惊厥，可致出血后脑积水，多见于足月儿；大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡。新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。 【并发症】可致偏瘫、失语、惊厥发作、偏盲、感觉障碍，意识障碍、反复窒息发作等，严重者可伴发脑疝死亡。并易伴发消化道出血，

6、心肺功能异常，水、电解质紊乱、脑积水等。 【实验室检查】1.一般检查 血常规，血型，输血前筛查，血气分析，肝肾功能等。2.脑脊液检查 适用于蛛网膜下腔出血的诊断，在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。但如有严重颅内高压表现，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。3.硬膜下穿刺检查 适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。在正常情况下，针头进入硬膜下腔，无液体流出或只能流出几滴澄清的液体。若有硬膜下血肿则可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应

7、穿刺。对新生儿穿刺后流出 0.5ml以上的液体即有诊断意义。4.病因学检查 应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。 【其他辅助检查】1.颅脑 CT2.颅脑 B 超3.磁共振血管成像或脑血管造影4.脑电图【诊断】任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到颅内血肿的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时选择实验室和辅助检查确诊。 【鉴别诊断】 颅内出血尚应与下述疾病相鉴别：1、颈部感染2、颈动脉受伤3、先天性心脏病(congenital heart disease)4、风湿性心脏病(rheumatic heart d

8、isease) 5、烟雾病(moyamoya disease)6、过敏性血管炎(hypersensive vasculitis)【治疗】 治疗原则是迅速控制出血、适时进行外科手术治疗，预防并发症与后遗症。1、一般治疗 应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况(急诊检查及手术治疗等)需搬动病人，应保持头部固定。对于昏迷病人应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平，须谨防因血压回升而至新的出血。2、病因治疗 针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减

9、少所致者应及时输注血小板或新鲜血；对于血友病应输注或因子；感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物；对于维生素 k 缺乏症应输注维生素 k 和凝血因子复合物或新鲜血等。3、对症治疗 对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。4、腰椎穿刺 反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生，并可迅速缓解蛛网膜下腔出血所引起的颅内高压，减轻脑膜刺激症状。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑

10、疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对出血量小，症状轻微的蛛网膜下腔出血不必用此法。5、手术治疗 (1)颅内压的监测和治疗a. Glasgow 昏迷评分小于等于 8 分的颅内出血患者，有脑疝形成的患者，明显的脑室内出血或脑积水患者考虑颅内压监测和治疗，颅内灌注压维持在 50-70mmHg(12-18 岁)，40-60 mmHg(7-11 岁)，30-50 mmHg(0-6 岁)。b. 意识水平下降的脑积水患者推荐脑室引流。(2)脑室出血对于脑室系统出血并发脑积水的尤其是铸型血肿，应急诊行脑室外引流，最好行双侧外引流(一侧脑室外引流装置，一侧安置 Ommaya 囊)，术后在监护人充分理解的

11、情况下，慎重选择患者脑室内注射重组组织型纤溶酶原激活剂。(3)血凝块的处理1)小脑出血伴神经功能恶化或脑干受压或合并脑室梗阻导致脑积水应尽快手术清除血肿。预测术后可能出席小脑水肿等情况，脑积水不能和缓解的可以同时选择脑室外引流。2)脑叶出血30ml,距离皮层表面小于 1cm，可考虑采用标准的经颅血肿清除术清除幕上血肿；3)深部血肿可利用立体定向或内窥镜吸引术等行微创血肿清除术；(4)硬膜下积液及脑积水的外科治疗：1)硬膜下积液，经硬膜下反复穿刺无效会不能进行穿刺的，随访过程进行性增加并出现颅内高压等临床症状的，需行硬膜下积液外引流术；2)脑积水：经降颅压，密切观察病情，脑积水进行性加重的，需手

12、术治疗，早期可行外引流，外引流后脑积水仍无好转，需行脑室腹腔分流术。6、介入治疗 临床上应根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海绵窦瘘或其他颅内外动静脉瘘，宜行可脱性球囊血管内栓塞治疗。7、康复治疗 一旦病情稳定即应进行康复训练，包括被动运动和功能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动；有失语者应坚持早期进行言语训练。尽早让患儿取坐位和站位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐延长康复训练的时间。据报道，人体完全卧床不动 2 周，肌力会降低 40%，还可伴发肌肉萎缩、关节挛缩、直立性低血压和心脏储备能力降低等。此外，还可辅以针灸、推拿、理疗等，以减轻神经损伤后遗症。