血液病归纳知识点归纳.docx

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1、精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -第一节缺铁性贫血（ IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：MCV80fl ，MCH 26pg，MCHC 0.31g/L2、血清铁 50ug/dl 。3、骨髓铁染色示细胞外铁削减或消逝，铁粒幼细胞15%。4、血清铁蛋白 14ug/L 。5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述 15 条中任 2 条以上者可诊断。【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞。2、血清铁 +转铁蛋白。3、血清铁蛋白。4、骨髓涂片及铁染色 必要时 。5、大便潜血、虫卵。6、胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 。7、妇科

2、检查 月经过多的患者 。8、肝、肾功能。【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。2、铁剂补充治疗：元素铁150 200mg/天，静脉补铁等。3、疗程：血象复原正常后，血清蛋白30 50ug/L 时再停药。【疗效标准】1、治愈： Hb复原正常， MCV 80fl ，血清铁及铁蛋白， FEP均复原正常。贫血病因排除。2、有效： Hb增高 20g/L ，其他指标部分复原。3、无效：四周治疗Hb 较治疗前无转变或反下降。其次节 巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血1临床表现： 贫血、常伴有消化道症状及舌痛， 舌色红、表面光滑 牛肉舌 。2试验室检查：外周

3、血：大细胞性贫血MCV100fl。中性粒细胞分叶过多，5 叶者 5%或 6 叶者 1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型转变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。有偏食 蔬菜少或不吃 或空肠疾患或手术切除史。试验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸3ng/ml 6.81nmol/L，红细胞叶酸100ng/ml227nmol/L。3、维生素 B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。试验室检查：血清叶酸 3.0ng/ml ，红细胞叶酸 100ng/ml ，维生素 B1215

4、0pg/ml111 pmol/L 。【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞。2、中性粒细胞分叶计数。3、骨髓穿刺涂片检查。4、生化检查： 血清叶酸及维生素B12水平; 红细胞叶酸水平 ; 血清胃泌素测定可选 疑可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 1 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -维生素 B12缺乏时 5、胃肠道钡餐或胃镜检查 必要时 。【鉴别诊断】溶血性贫血，红白

5、血病等相鉴别。【治疗】1、去除病因。2、补充治疗：原就上是缺什么补充什么。叶酸510mg每天 3 次口服 ; 维生素 B12：100ug 每天 1 次肌肉注射。【疗效标准】1、治愈临床：贫血及消化道症状消逝，舌质复原正常。血象及骨髓象复原正常。血清叶酸 3ng/ml ，红细胞叶酸 100ng/ml ，维生素 B12150pg/ml 。2、好转临床症状明显改善。血红蛋白增高 30g/L ，白细胞及血小板基本复原正常。骨髓象复原正常。3、无效：经上述补充治疗68 周后，临床症状、血象及骨髓象无转变。第三节阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH【诊断标准】1、临床表现符合PNH2、试验室检查： 具备溶血性贫

6、血特点。Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血 或尿含铁血黄素 中二项以上阳性。 或同一项检查二次以上阳性。或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对比。 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇 GPI 连接蛋白阴性细胞 CD59 10% 5%但 10%者应重复。3、能除外其他溶血者，同时有确定的血红蛋白尿发作。凡有溶血性贫血、 流式细胞仪检测阳性者， 可诊断为本病。 无条件做流式细胞仪检测者，依 Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿 Rous 试验等结果诊断如上述。【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、Ham试验 酸化血清溶液血试验 、糖水试验、蛇毒因子溶血试验 抗凝血 4ml

7、3、尿潜血或尿 Rous尿含铁血黄素 试验 晨留尿 10ml4、如条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量 骨髓肝素抗凝 0.5ml 或外周血肝素抗凝 3ml【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别【治疗】1、肾上腺皮质激素：用以掌握和减轻血红蛋白尿发作，强的松20 30mg/天。2、抗氧化物质：维生素E阿魏酸钠 3、贫血治疗： 促进骨髓造血药物 康力龙 6-12mg/ 天G-CSF 100-300mg/天 皮下注射，EPO3000-10000u天/，皮下注射 适量补充造血原料 如补充铁剂，剂量宜小 。酌情输血，输血本身有时可引起溶血， 最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。留意并发

8、症处理： 感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭。4、连续严峻溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d。或环磷酰胺200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。【疗效标准】可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 2 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -考虑到 PNH的个体差异较大，判定疗效只能在患者原有基础上进行。由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观看期不应少于一年，才能

9、进行前后比较，建议标准如下：1、近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均复原正常。2、近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白复原正常。3、近期明显进步：病情分级中任何一种进步2 级，如血红蛋白升2 级，血红蛋白尿发作削减 2 级。4、近期进步：病情分级中任何一种进步1 级，或者其他客观检查有进步。5、无效：无变化或有恶化。 观看期达 5 年以上可除去近期二字。判定治疗成效时必需排除病情的自然波动【留意事项】1、留意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的缘由。2、诊断前多次复查上述诊断性试验。3、多次查网织红细胞确定值计数 特殊是发作前后的比较 。尿含铁血黄素及尿潜血 特殊是晨

10、第一次尿 。4、留意血清铁蛋白、叶酸水平。5、有条件可作 BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查。6、留意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症。7、留意试验误差，及设阴性、阳性对比。8、留意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。第四节 自身免疫溶血性贫血 AIHA【诊断标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血AIHA(1) 临床表现：原发性AIHA 多为女性，年龄不限。除溶血性贫血外，半数有脾肿大， 1/3 有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。(2) 试验室检查：贫血程度不一， 有时很严峻， 可并发急性溶血危象。血片上可见较 多球形红细胞 15%及数量不等幼红细胞。 偶

11、有红细胞被吞噬现象。 网织红细胞增多。 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。 再障危象时，网织红细胞极度削减，骨髓象增生低下。广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3 或 IgG 型。(3) 诊断标准：符合溶血性贫血的临床和试验室表现直接 Coombs试验阳性如广谱 Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血， 可考虑为 Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。 需除外系统性红可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结斑狼疮 SLE 或其他疾病 如 CLL，Lymphoma引起的继发性自身免疫性溶血。近四月可编辑资料 - - - 欢迎

12、下载精品名师归纳总结内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。 2、冷凝集素综合征(1) 临床表现：以中老年患者为多，冰冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消逝。除贫血和黄疸外其他体征很少。(2) 试验室检查： 慢性轻至中度贫血， 四周血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。冷凝集素试验阳性， 4 效价可高至 1：1000 甚至 1：16000。在 30白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍旧较高，有诊断意义。抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3 型。(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

13、3、阵发性冷性血红蛋白尿症(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热 体温可高达40。C，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数连续几小时，偶有几天者。(2) 试验室检查：发作时贫血严峻， 进展快速， 四周血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、 红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞显现。 反复发作者有含铁血黄素尿。发作时尿潜血阳性。冷热溶血试验 Donath-Landsteiner阳性。抗可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 3 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 -

14、- - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -人球蛋白试验阳性大多为C3 型。(3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他试验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、外周血涂片，留意球形红细胞及有核红细胞3、抗人球蛋白试验 Coombs直接试验 4、用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和 C35、冷凝集素测定正常 1：646、必要时做冷热溶血试验L-D 试验 ，如阳性应做梅毒、病毒等有关检查7、嗜异性凝集试验8、自身抗体测定【鉴别诊断】阵发性睡眠性血红蛋白尿，遗传性球形红细

15、胞症等相鉴别【治疗】1、治疗原发病： AIHA继发性病例远较原发性病例为多。2、肾上腺皮质激素 强的松 ：温抗体型 AIHA 治疗首选。3、免疫抑制剂： 温抗体型 AIHA 激素治疗不中意，或需依靠大剂量激素。或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者。一般多与小剂量激素联合应用。4、脾切除：药物治疗成效不中意，且反复发作者。5、输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜。6、其他治疗： Danazol 达那唑 ：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用。 作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。大剂量静脉输注丙种球蛋白

16、0.4g/kg/d*5d 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严峻威逼生命者可使 用。 环孢素 ACyA在其他药物治疗无效时可试用。瘤可宁 CB1348或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。【疗效标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血缓解：临床症状消逝。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。部分缓解：临床症状基本消逝。血红蛋白80g/L ，网织红细胞5%血清总胆红素 2mg/dl ，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。无效：未达部分缓解标准者。2、冷凝集素综合征 :痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈

17、。此时症状消逝， 无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常 1 ：40 。完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消逝，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。显效：症状基本消逝，血红蛋白未复原正常，但较治疗前上升20g/L ，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。进步：有所好转，但达不到显效指标。无效：临床表现及试验室检查无好转或加重。3、阵发性冷性血红蛋白尿征:痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。完全缓

18、解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 4 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。显效：临床表现基本消逝，血红蛋白较治疗前上升20g/L ，冷热溶血试验阴性或弱阳性。进步：症状有所消逝，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L ，冷热溶血试验阳性。无效：症状及试验室检查无好转或

19、恶化。第五节红细胞酶缺陷疾病【诊断标准】1、临床表现：贫血、黄疸。2、试验室检查：有溶血性贫血指标。符合G-6-PD 或 PK酶缺乏的试验室诊断标准。【帮助检查】1、G-6-PD 活性定性测定 预约2、PK酶活性定性测定 预约【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、目前尚无特殊治疗。G6PD发作时激素治疗可能有肯定疗效。2、应防止进食蛋白或应用奎宁等药物。【疗效标准】在判定 G-6-PD 缺乏所致溶血性贫血的疗效时，应对比其自然病程，不行将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。第六节遗传性球形红细胞增多症HS【诊断标准】1、临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家

20、族史2、试验室检查：具备溶血性贫血特点。血片中球形红细胞10%。红细胞渗透脆性增加。自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可订正。膜蛋白电泳证明有膜骨架蛋白 特殊是膜收缩蛋白、锚蛋白 缺少。凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证明有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。【帮助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、红细胞形状3、红细胞渗透脆性试验: 正常值：开头溶血0.24 0.48%; 完全溶血 0.41 0.48%3、红细胞自溶试验【鉴别诊断】缺铁性贫血，自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿等【治疗】1、贫血明显 7 岁可行脾切除，如发生溶血危象，应酌情输血，掌握感染、出血，2、补充叶酸

21、及多种维生素。【疗效标准】1、临床缓解： 贫血及溶血症状消逝， Hb120g/L 男 ，Hb110g/L 女 ，Reti 3%。2、明显进步：贫血及溶血症状改善，Hb70g/L ，Reti 8%，不输血。3、无效：临床症状及血象未达到明显进步者。4、复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。第七节再生障碍性贫血【帮助检查】1、血象 包括红细胞指数 及网织红细胞。2、骨髓穿刺涂片及活检病理检查。3、肝、肾功能。4、必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59- 细胞，可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - -

22、 - -第 5 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH。【诊断标准】 一轻型再生障碍性贫血1、临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。2、试验室检查 :1全血细胞削减、网织红细胞确定值20109/L 。2骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。3能除外其他引起全血细胞削减的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生反常综合征等。 二重型再生障碍性贫血1、临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴

23、有严峻感染或出血倾向。2、试验室检查 :1血红蛋白下降速度快。2网织红细胞 1%，确定值 15109/L 。3中性粒细胞确定值 0.5 109/L 。4血小板 30g/L ， 并能维护 3 个月以上者。4、无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者第八节骨髓增生反常综合征 MDS【诊断标准】1、诊断标准： 1骨髓至少 2 系呈病态造血或骨髓活检发觉ALP。2外周血 1 系、2 系或全血细胞削减，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或庞大红细胞或其他病态造血现象。 3除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞 I型+I

24、I型 的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及 CMMo。L 但是慢性粒单核细胞白血病CMMoL， 是否列入 MDS尚有争议。当 RA或 RAEB伴单核细胞增多 1109/L 时可在诊断时分别注明。附 1、病态造血表现：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 6 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -1、红系： BM 红系过多 60%或过少 15%，核呈多核或核破裂

25、或核形反常、巨幼变、胞浆显现点彩或多嗜性。血象中显现有核红细胞，庞大红细胞或其他形状反常。2、粒系： BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平稳，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形状反常。3、巨核系： BM中显现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中显现庞大血小板。附 2、FAB分型标准难治性贫血 RA ：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板削减而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或1%。骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞5%。环形铁粒幼细胞性难治性贫血RAS 15%，其余同

26、 RA。难治性贫血伴有原始细胞增多RAEB：血象： 2 系或 3 系细胞削减，多见粒系病态造血现象，原始细胞 5%。骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。2 系或 3 系有病态造血现象。原始粒细胞 I+II型 为 5%20%。慢性粒、单核细胞白血病 CMMoL： 血象：单核细胞确定值 1109/L 。粒细胞亦增加并有颗粒削减或Pelger huet反常，原始粒细胞 5%2 骨髓中原始细胞20%30%3 幼细胞有 Auer 小体。【帮助检查】1、血象。2、骨髓象及活检。3、色体：核型分析。4、骨髓核素显象： 必要时 。【鉴别诊断】巨幼细胞性贫血，急性白血病等【治疗】1、RA及 RAS型治疗：刺激

27、造血剂：康力龙 6 12mg/日，连用至少 3 个月以上达那唑 0.6/ 日， 3 个月以上皮质激素：用于有出血倾向或并发免疫反常者：强的松 4060 mg/日，3 个月以上 甲基强的松龙冲剂治疗1g/ 日，连用 3-4 天后逐步减量促红细胞生成素 Epo ：用于 EPO水平低下，中重度贫血。 1 2 万 u/ 日 G-CSF 和 GM-CS：F 100ug300ug/ 日，适用于粒细胞削减合并感染诱导分化剂： 全反式维甲酸 1040 mg/日，48 周一疗程 VtD3 0.25 15ug/ 日,8 24 周一疗程干扰素 100150 万 u/ 日 ， 连 用 3 个 月2、RAEB及 RAE

28、B-T型治疗：可先试用康力龙+全反式维甲酸。 3 个月无效者，试用其它药物。(1) 诱导分化剂：用法同上(2) 对 RAEB用小剂量 Ara-c 、三尖杉。对 RAEB-T小剂量 Ara-c ，亦可用 DA、HA、HE方案(3) 骨髓移植：适用于有HLA配型一样的供者的年轻患者【疗效标准】1、完全缓解：血红蛋白 120g/L ，中粒1.5 109/L ，Plt100 109/L ，BM中原粒 1%和不输血 Hb 较疗前增加 50%或/ 和中粒较疗前增加 50%可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 7 页，共 20 页 -

29、- - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -或/ 和血小板较疗前增加 50%及 BM中原粒明显削减或至少不增加，脏器肿大缩小50%。 3、微效：符合以下条件3 个或 3 个以上者： 1Hb较疗前增加 20g/L 。2中粒较疗前增加 1.0 109/L 。3血小板较疗前增加20109/L 。4输血量削减50%以上。 5 BM中原始细胞无增加， 其中第 5 条为必备条件 4、稳固：无变化5、进展：细胞削减加重，外周血原粒50%，BM中原粒 30%及任何在 FAB 分型范畴内时进展。第九节

30、急性白血病【诊断标准】一、形状学分型 FAB 分型 一 AML1、M1粒细胞未分化型 ： BM原始细胞 I 型及 II型占非红系细胞 NEC的 90%及以上。2、M2粒细胞部分分化型 ：BM原始细胞 I 型及 II型占 NEC的 3079%，各阶段单核细胞10%。3、M3颗粒增多的早幼粒细胞型 ：BM中颗粒增多的反常早幼粒细胞增生为主，在NEC 中30%。又分三种亚型： 1粗颗粒型 M3a;2细颗粒型 M3b;3变异型 M3v ， BM 形状近似 M3a 或 M3b，但四周血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的反常早幼粒细胞形状。4、M4粒- 单

31、细胞型 ：有以下几种情形。 BM中 NEC的原始细胞 30%，原粒及以下各阶段粒细胞占 3079%，各阶段单核细胞 20%和/ 或外周血原粒细胞 5109/L 。另有 M4变异型，称 M4E0，嗜酸粒细胞 NEC的 5%，且胞浆中同时显现嗜好硷性颗粒，和/ 或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形 ivt 16。5、M5单核细胞型 ：又分为 M5a原始单核细胞型 及 M5b。前者 BM中原始细胞 80%，后者就 30%。6、M6红白血病型 ：BM原始细胞占NEC的 30%及以上，红系细胞占有核细胞总数的50%及以上。7、M7巨核细胞型 ：BM 原始巨核细胞 30%。仍需电镜检查血小板过氧化物酶阳性

32、，或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子 VIII相关抗原阳性。 二 ALL1、L1：胞体小，较一样。胞浆少。核形规章、核仁小而不清晰，少见或不见。2、L2：胞体大，不均一。胞浆常较多。核形不规章，常呈凹陷、折叠，核形规章，核仁清晰，一个或多个。3、L3：胞体大，均一。胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状。核形规章，核仁清晰，一个或多个。二、细胞化学染色 一过氧化物酶 POX、苏丹黑 SBB染色3%为阳性， AML阳性， ALL 阴性。 二酯酶染色 :1、萘酚醋酸酯酶 NAE，单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制。粒细胞阳性，不被氟化钠抑制。萘酚 AS-D氯醋酶 NAS-D-CAE，粒细胞阳

33、性， M3的早幼粒细胞呈强阳性，单核细胞阴性。酯酶双重染色，原、早幼粒细胞呈蓝色，原、幼单核细胞呈暗红色。2、丁酸萘酚酯酶 NBE，单核细胞强阳性，被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。 三糖原染色 PAS 反应: 幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳 性。 四酸性磷酸酶 ACP染色:T 淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性， 原、幼粒及单核细胞阳性。 五血小板过氧物酶染色 : 电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。三、免疫学分型依据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。 一 ALL 各亚型细胞表面主要阳性标志可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - -

34、 - - - - -第 8 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -1、裸型 Null-ALLHLA-DR ，其他 CD大多数阴性。2、一般型 C-ALLCD10、CD19。3、前 B 细胞型 Pre-B-ALLCD19 、CD20、CD22、Cyu。4、B 细胞型B-ALLCD19、CD20、CD22、SmIg5、前 T 细胞型 Pre-ALLCD7 、CD5、CD2。6、T 细胞型T-ALLCD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。 二 AML 各

35、亚型细胞表面主要阳性村志M1 CD33、CD13、CD15。M2同 M1。M3 CD33、CD13、CD15，但 HLA-DR及 CD34应阴性。 M4 CD33、CD13、CD15、CD14。M5 同 M4 。M6CD33、CD13。此外， CD71转铁蛋白受体 、血型糖蛋白 A 及红细胞膜收缩蛋白也阳性。M7 CD41、CD42、CD61、VWF。四、细胞遗传学克隆性细胞遗传学反常发生率高，但除少数类型外，变异范畴甚大，仅以下几种反常和分型有肯定关系。 一 t8。21见于 1015%的 AML，主要为 M2。 二 t15。 17见于 AML-M3。 三 inv/del16q22 见于 5%

36、的 AML，主要见于 M4E0。 四 t9：22见于 25%的成人 ALL，基本上无免疫表型特异性。五、并发症诊断 一感染 二出血 三中枢神经系统白血病 CNS-L 1、中枢神经系统 CNS的症状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和 / 或精神反常、抽搐等。2、腰椎穿刺时颅压 200mm2HO.93、脑脊液 CSF中有核细胞 0.01 10 /L.4、CSF蛋白定性 潘氏试验 阳性，定量 45mg/dl, 或糖降低 同时测定血糖值的一半 。5、CSF找到白血病细胞 如当时四周血中有白血病细胞，而腰穿有明显损耗者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假像 。 四维甲酸综合

37、征在全反式维甲酸治疗AMLM3过程中，当外周血白细胞明显上升的同时，显现高热、呼 吸困难、肺部浸润征象、 胸膜和 / 或心包积液等表现， 且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征， 并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐步好转，部分病例加用化疗后也能缓解。【帮助检查】一、 化疗前完成以下检查1、血常规：包括Hb、RBc、WBc+D、c Ret、PLT。2、尿常规、便常规 包括潜血 ，血型 ABO、Rh。3、MIC分型4、血液生化：肝功、乙肝5 项、抗 HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖杉 类药物者，加查心肌酶谱。5、胸片、心电图、腹部B 型超声。6、细菌学检查：咽、鼻拭子培育。皮肤、粘膜破溃炎症处，应做局部拭子培育。疑肛周感染者，行肛拭子培育。下呼吸道感染者做痰培育。高热、寒战缘由未明者，应边疆血培可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 9 页，共 20 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -养 23 次，且宜在使用抗菌素前抽取。 7、AML-M3，或伴全身广泛出血者，做DIC 全套检查 3P 试验、