吉兰-巴雷综合征教案.docx

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1、精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结吉兰- 巴雷综合征教案授课题目吉兰- 巴雷综合征授课时间授课讲授形式授课1.5 学时学时可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结教学目的与要求1、明白吉兰 - 巴雷综合征的病因、发病机制、病理和预后。2、熟识吉兰 - 巴雷综合征的分型和帮助检查;3、把握吉兰 - 巴雷综合征的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原就。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总

2、结基本内容主要分四部分(计约67m):1、吉兰 - 巴雷综合征的引言( 2m)、概念( 3m)、流行病学( 2m)、病因3m、发病机制 (8m、病理 1m;2、吉兰 - 巴雷综合征的临床表现 13m;3、吉兰 - 巴雷综合征的分型 8m 、帮助检查( 4m)。诊断和鉴别诊断8m 、治疗 10m和预后 2m 。4、小结 2m 和课后作业 1m。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结重点难点重点:吉兰 - 巴雷综合征的临床表现。难点:吉兰 - 巴雷综合征的发病机制。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结主要教学媒体幻灯可编辑资料

3、- - - 欢迎下载精品名师归纳总结主要外语词汇Inflammatory。demyelinating。polyneuropathies。 campylobacter jejuni。molecular mimicry。monophase course 。 Ophthalmoplegia。ataxia。areflexia。intravenous immunoglobulin 。plasma exchange可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结有关本内容的新进展吉兰- 巴雷综合征的发病机制进展。吉兰- 巴雷综合征的治疗。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结主要参考资料和相关网

4、站神经病学 ,贾建平主编第六版人民卫生出版社。神经病学王维治主编第五版人民卫生出版社。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结教研室审查看法可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 1 页,共 7 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -课后体会教学内容时间安排和媒体挑选可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 2 页,共 7 页

5、 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结引 言 幻 灯 展 示 吉 兰 -巴 雷 综 合 征病例。并设提问。使同学通过病例对该病的 症状、体征有个直观的明白。同时带着问题 去听课,会受到良好的教学成效。 定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acuteinflammatorydemyelinating polyneuropathies, AIDP称吉兰 - 巴雷综合征 , 以 往 称 格 林 - 巴 利 综 合 征 Guill

6、ain- Barre syndrome, GBS,是以四周神经和神经根的脱髓鞘及小血管四周淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。介绍定义的时候,介绍几位吉兰- 巴雷综合征早期的学者,以及吉兰- 巴雷综合征最初的历史。增强同学的爱好,提升同学的感性 熟识以及学习的动力。 流行病学 GBS 的年发病率为0.6 1.9/10万人,发病年龄有双峰现象,即1625 岁和4560 岁显现两个高峰,我国以儿童和青壮年多见。有的区和季节流行趋势。 病因GBS 的病因仍不清晰。最常见为空肠 弯曲菌 campylobacter jejuni, CJ,约占 30%,此外仍有巨细胞病毒CMV、EB 病毒

7、、肺炎支原体、乙型肝炎病毒HBV和人类免疫缺陷病毒 HIV 等。以腹泻为前驱感染的GBS患者 CJ 感染率可高达85%,CJ 感染常与急性运动轴索型神经病 AMAN有关。 发病机制 分子模拟 molecular mimicry 机制认为, GBS 的发病是由于病原体某些组分与四周神经组分相像,机体免疫系统发生 错误的识别,产生自身免疫性T 细胞和自身抗体,并针对四周神经组分发生免疫应答,2 分钟,幻灯3 分钟,幻灯(插图)2 分钟,幻灯3 分钟,幻灯8 分钟,幻灯(插图)1 分钟,幻灯(插图)13 分钟,幻灯(插图)可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下

8、载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 3 页,共 7 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -引起四周神经髓鞘脱失。 病理神经根神经节 &四周神经节段性脱髓鞘。小血管四周淋巴细胞&巨噬细胞炎性反可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结应。严峻者累及轴索。 临床表现 1 GBS 的临床表现: 1多数患者病前1 4 周有胃肠道或呼吸道感染症 状,或有疫苗接种史。2运动障碍:多为急性或亚急性起病,显现四肢完全性瘫痪及 呼吸肌麻痹

9、。 3感觉障碍:发病时多有肢 体感觉反常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,呈手套袜子样分布。4颅神经受累:双侧四周性面瘫最常见,其次是延髓麻痹, 眼肌及舌肌瘫痪较少见。5自主神经症状 。 6所 有 类 型GBS 均 为 单 相 病 程 monophase course ,多于发病4 周时肌力开头复原,复原中可有短暂波动,但无复发- 缓解。 分型 GBS 的临床分型( Griffin等1996 依据GBS 的临床、病理及电生理表 现) 1经典格林 - 巴利综合征:即AIDP。2急性运动轴索型神经病AMAN:为纯运动型。国外学者将中国发觉的这种急性软瘫 称作“中国瘫痪综合征”。3急性运动感8 分钟,幻

10、灯(插图) 。4 分钟,幻灯可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结觉轴索型神经病AMSAN: 发病与AMAN相似,病情常较其严峻,预后差。4 Fisher 综合征:被认为是GBS的变异型,表现眼外肌 麻 痹 、 共 济 失 调 和 腱 反 消 失ophthalmoplegia-ataxia-areflexia三 联征。 5不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。在叙述分型的过程中,介绍“急性中国可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 4 页,共 7 页 - - - - - - - - -

11、 -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -软瘫综合症”的概念以及我国闻名学者李春岩教授在急性运动轴索型神经病AMAN分型可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结中的奉献,加深同学们对此型的熟识,提升自励和骄傲感。 帮助检查 1、腰穿脑脊液检查(蛋白 - 细胞分别)。 2、心电图。 3、电生理检查。 4、腓肠神经活检。在叙述腰穿脑脊液检查时,贯穿一个故事:第一次世界大战时,许多士兵突然不能站立,从而上不了前线,因此上级很恼火, 结果也很严峻。由于无法区分假病(癔病)和真病(吉兰巴雷综合征、脊髓炎),缺乏有

12、效的鉴别手段,而腰椎穿刺术简便易行,遂 被用来检查士兵是否真正患病。依据蛋白细 胞均高脊髓炎,蛋白细胞分别吉兰巴雷 综合征,蛋白细胞均不高癔病。当然有如 此明确的诊断模式是很久以后的事情了,但 这也就是蛋白细胞分别检验的出处。给了此故事,同学明白蛋白细胞分别起初被用来鉴别士兵的疾病真伪,增强了熟识,加深了懂得,具好玩味性和学问性。 诊断和鉴别诊断 1 诊断可依据病前1 4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称 性弛缓性瘫,可有感觉反常、末梢型感觉障 碍、脑神经受累,常有CSF 蛋白细胞分别,早期 F 波或 H 反射推迟、 NCV减慢、远端埋伏期延长及波幅正常等电生理转变。 2鉴别诊断:1低血钾

13、型周期性瘫痪。(2)脊髓灰质炎。 3 重症肌无力。治疗 主要包括帮助呼吸及支持疗法、对症 治疗、预防并发症和病因治疗。1帮助呼8 分钟,幻灯(插图,图表)10 分钟,幻灯2 分钟,幻灯可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 5 页,共 7 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结吸:抢救呼吸肌麻痹是治疗重症G

14、BS的关键。2对症治疗心电监护,直至开头复原。窦性心动过速常见,通常不需治疗。 心动过缓可能与吸痰有关,可用阿托品或吸 痰前给氧预防。严峻心脏传导阻滞和窦性停 搏少见,如发生需立刻植入暂时性心内起搏 器。高血压可能与失神经支配后 受体上调有关,可用小剂量 受体阻断剂。低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗。3预防长时间卧床的并发症。4病因治疗 :1血浆交换 plasma exchange, PE:可去除血浆中致病因子如抗体成份。2静脉注射免疫球蛋白intravenous immunoglobulin, IVIG:已证明IVIG治疗 AIDP 是有效的,应在显现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人为IVIG

15、 0.4g/kgd ,连用5 天。 3皮质类固醇 corticosteroids。总之, IVIG和 PE 是 AIDP 的一线治疗方法。 5康复治疗 :可进行被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开头。( 对课前病例的临床表现、帮助检查等进行争论,由同学们发言 ) 预后本病为自限性 ,单相病程 monophasecourse经数周 &数月复原 。70% 75%的病人完全恢。 25%遗留稍微神经功能缺损。 5%死亡,常死于呼吸衰竭。 空肠弯曲菌感染者预后差 。高龄起病急骤帮助通气者预后不良。 小结 吉兰 - 巴雷综合征是四周神经脱髓鞘的自身免疫病。临床主要表现对称性肢体瘫痪,可有末

16、梢型感觉障碍。脑脊液有蛋白- 细2 分钟,幻灯1 分钟,幻灯可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 6 页,共 7 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结资料word 精心总结归纳 - - - - - - - - - - - -胞分别现象,电生理检查可见神经传导速度 减慢, F 波和 H 反射推迟或消逝。治疗包括血浆置换和静滴免疫球蛋白,支持治疗以及 防止并发症。为单项病程,很少复发。 课后作业 1 、吉兰 - 巴雷综合征的临床表现? 2、吉兰 - 巴雷综合征的脑脊液、电生理转变?可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结学习资料 名师精选 - - - - - - - - - -第 7 页,共 7 页 - - - - - - - - - -可编辑资料 - - - 欢迎下载

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