先天性食管闭锁综合诊治规范研究.ppt

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1、先天性食管闭锁与气管食管瘘Congenital Esophageal Atresia and Tracheo-esophageal Fistula, EA-TEF,上海交通大学医学院附属新华医院儿科医学院，儿外科教研组2013年1月18日,小儿外科学（第四版），施诚仁主编，人民卫生出版社，2009Pediatric Surgery (6th Edition)，吴晔明主译，北京大学医学出版社，2009新生儿外科学，施诚仁主编，上海科学普及出版社，2002,History,1670, William Durston首例尸检报道EA1679,Human Anatomy, 5th edition描述E

2、A-TEF1840,Thomas Hill首例病例报道1861, Hirschsprung报道4例1880, Morell Mackenzie报道57例，并描述伴发畸形1888, Steel首先尝试手术治疗1938, Robert Shaw一期手术尝试1941, Cameron Haight成功实施第一例EA-TEF,Embryology,气管食管隔膜移行异常理论前肠闭塞和肠腔再通理论头端神经嵴病变理论原始前肠气管化理论HOX D基因通路细胞外信号途径缺陷（Shh糖蛋白）,Epidemiology,发病率：1/2440-1/4500，存在人种差异染色体畸形：6%-10%环境致畸因子：避孕药、安

3、眠药等遗传因素合伴畸形：VACTERL（20%）V：vertebral anomaly脊柱畸形， A：anal atresia肛门畸形，C：cardiac anomaly心脏畸形， T：trachea anomaly气管畸形，E：esophageal anomaly食管畸形，R：renal anomaly肾脏畸形，L：limb anomaly四肢畸形,Anatomic Variations, by Gross,I,II,IIIa,IIIb,IV,V,III型多见，占85%,Classifications by risks,Waterston classification, 1962 BW250

4、0g/2000gSpitz classification, 1990s BW1500g,Symptoms and Diagnosis,产前诊断：B超、MRI典型症状：进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等发绀、呼吸窘迫、吞咽困难胃管置入困难碘油造影可明确诊断CT三维重建VACTERL的诊断,Treatment,转运非急诊手术气道维护完善术前必要检查制定方案（team work）,Operation for Type IIIb,Procedure under Thoracoscopy,查找近端食管。,用丝线于近端食管 盲端缝针作牵拉,用50可吸收线将远近端食管后壁间断缝合45针,全层剪开近端食管壁,Procedure under Thoracoscopy,Procedure under Thoracoscopy,用50可吸收线将食管前壁间断缝合45针,由术者将胃管插入远端食管,Treatment for other types,IIIb型：食管延长一期吻合长间隙食管闭锁：缝线牵引、探条扩张等分期手术I型：胃管代、全胃代、结肠代食道等V型：支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术,Post-OP Treatment,机械通气胃管喂养气道维护吻合口漏的处理,Prognosis,胃食管反流吻合口狭窄气管瘘复发气管软化呼吸道疾病,谢谢！,THANS FOR YOUR ATTENTION,