临床病例讨论(共8页).doc

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1、精选优质文档-倾情为你奉上临床病例讨论第402例发作性胸痛五个月，腹痛、便血四月余，进行性四肢麻木无力六周病历摘要患者男，57岁。因发作性胸痛5个月，腹痛、便血4月余，进行性四肢麻木无力6周于2010年5月7日入院。患者于2010年1月6日吃早饭时无明显诱因突然出现胸闷、胸痛，为胸骨后闷痛，持续数分钟缓解，未重视，之后1d内发作数次，并且胸痛持续时间延长至10余分钟，疼痛向左肩部放散，伴冷汗，1月10上午再次胸痛发作，持续半小时未缓解，急诊至北京某医院，心电图示“ST-T未见明显抬高”，血肌酸激酶（CK）119U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)26.3U/L,肌钙蛋白（TNT）0.67，诊断

2、：胸痛待查：不稳定心绞痛？给予扩张冠状动脉（冠脉）、抗血小板治疗后胸痛缓解。2010年1月13日行冠脉造影，影像诊断：冠脉管壁不规则，考虑动脉硬化性改变。出院诊断：不稳定性心绞痛，高脂血症，出院后继续服用氯吡格雷、阿司匹林等药物。又于2010年1月20日无明显诱因出现发作性下腹痛，以右下腹为重，呈剧烈绞痛，发作时间长短不等，于北京某医院急诊查阑尾彩色多普勒超声示：双侧髂窝积液，盆腔少量积液，予消炎对症等处理，症状无缓解，腹痛呈持续性，并伴黑便且便中带鲜血，停服抗血小板药物，收住普外科。经外、内、皮肤科等会诊后诊断：过敏性紫癜（腹型），于2010年1月27日始给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，静

3、脉滴注共2d,改为地塞米松4.5mg/d,逐渐减量至泼尼松片5mg,2次/d,共服用2周。住院期间血小板曾降至26.0g/L,予输注血小板治疗。2010年2月18日患者发现右下肢肿痛，于北京某医院普外科急诊检查发现右下肢静脉及双小腿肌间静脉血栓形成，治疗后好转。患者6周前出现双手麻木无力，5周前出现双足麻木无力，并逐渐向上发展，伴双手、双足肿胀、烧灼样疼痛，4周前行走困难，双上肢抬举费力，以“周围神经病变原因待查”收入院。自发病以来，无发热、无关节痛、无口腔溃疡、无光过敏、无脱发等，精神、食欲、睡眠不佳，便秘，近半年体重下降15kg。否认高血压病、糖尿病、肝炎、结核等病史，否认哮喘、过敏性鼻炎

4、史，否认手术、外伤史、。吸烟30余年，20支/d，不饮酒。自幼体育好，2008年海淀区长跑比赛获奖。否认家族遗传病史。体检：T36.8，P72次/min，R18次/min，BP120/80mm Hg(1mmHg=0.133kPa),神清语利，精神差，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心率72次/min，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常。双手、双足肿胀，部分皮肤发红，右小腿后内侧见大片黑色焦痂样皮损，面积约8cmx4cm，长轴与小腿长轴平行，关节无红肿、变形，无压痛。神经系统体检：颅神经检查未见异常，双上肢近端肌力5级，右手握力3级，左手腕屈

5、2级，左手握力2级，双下肢近端肌力5级，右足背屈2级，跖屈3级，左足背屈4级，四肢肌张力减低，四肢腱反射未引出，病理征阴性，四肢末梢手套袜套样针刺觉减低，关节位置觉、运动觉减低。辅助检查:血常规：WBC19.28109/L,RBC4.131012L血红蛋白127.0g/L,PLT52.0109/L,嗜酸性粒细胞数4.14109 /L，嗜酸性粒细胞百分数0.22（参考值0.005-0.05），血免疫球蛋白E557IU/ml（0-100）；肝、肾功能、肌酶、电解质均正常。甲状腺功能正常。免疫及风湿检查未见异常。HBsAg（），其余未见异常。髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体（），蛋白酶3-抗中性粒

6、细胞胞浆抗体（），间接免疫荧光法-抗中性粒细胞胞浆抗体（）；血肿瘤标记物均阴性；空腹血糖4.87mmol/L，餐后2h血糖7.32mmol/L，糖化血红蛋白6.1%；下肢静脉B超：右下肢深静脉及双小腿肌间静脉血栓形成。心电图：正常；胸片：老年性心肺改变；肺CT：少许纤维硬结灶。立位腹平片：未见明显异常。盆腔CT扫描：未见异常。腹部CT扫描：肠内容物较多，胰头周围结构界限不清。腹部CT血管造影：胰管扩张、胆管下段显示不清。磁共振胰胆管成像：腹壶区可疑占位，约1cm。胆总管下端截断，见双管征，胰管略增宽。内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：胆胰管下段截断性狭窄性质待查：胰头癌可能性大。ERCP+十二

7、指肠乳头切开+胆道塑料支架置入术。核素扫描：腹部无异常浓聚区。副鼻窦CT（冠状位平扫）：双侧额窦、筛窦、上颌窦炎症，鼻中隔轻度偏曲。颈椎MRI：颈椎退变，C47间盘突出，相应硬膜囊、颈髓及神经根受压，颈髓内未见异常信号影，颈椎管狭窄。全身正电子发射计算机断层扫描（PETCT）：未见异常浓集灶。肌电图：双正中神经、双尺神经混合肌肉动作电位（CMAP）波幅明显下降，双胫神经、双腓总神经CMAP波幅未引出，双正中神经、双尺神经、双腓肠神经感觉神经电位未测出，双侧听觉-脑干径路、双侧视觉径路、双侧上下肢深感觉径路传导阻滞。入院后行胰头占位切除术和神经活检。病理报告 左腓肠神经活检（光镜及电镜）：有髓纤

8、维极度减少，仅个别残存，残存纤维亦可见髓鞘破坏、松解及脱失。神经束膜明显增厚，束膜小血管周围较多量嗜酸性粒细胞浸润，偶见单核淋巴细胞，小动脉内膜纤维性增厚、闭塞。组织学诊断：（1）终末性神经损害（轴索变性为主伴脱髓鞘）；（2）纤维闭塞性血管炎（图1）。 送检远端胃、十二直肠、部分胰腺、胆囊标本，肉眼：十二指肠腹壶部见一灰白肿物，大小2.5cm1.2cm1.2cm，切面灰白，未侵及肠壁全层，未侵及胰腺。镜下所见：十二指肠壁间可见大量有轻度异型性的胰腺导管增生，呈多灶状腺瘤样结构，主要以十二指肠黏膜层及黏膜下层为主。十二指肠壁、胰腺间质及部分胆总管壁可见大量嗜酸性粒细胞、单核淋巴细胞浸润，伴间质纤

9、维组织增生及少量平滑肌增生。部分胰腺腺泡破坏，呈慢性胰腺炎结构。组织学诊断：（1）壶腹部十二指肠壁胰腺导管异位（结节样腺瘤样增生）；（2）嗜酸细胞性胃肠炎，累及胰腺及胆总管壁（图2）。临床病理诊断：变应性肉芽肿性血管炎。临床讨论 病例特点 本患者中老年男性，亚急性起病，逐渐进展，累及多系统，病程5月余；临床主要表现为：发作性胸痛、腹痛便血、下肢静脉血栓、皮肤损害、感觉运动性周围神经病、血小板下降、体重下降等；辅助检查：血嗜酸性粒细胞升高，激素治疗后血嗜酸性粒细胞降至正常，停用激素后再次升高，最高达25.4%，血IgE升高，下肢静脉血栓，冠脉造影：冠脉管壁不规则，胰头可疑占位，全身PETCT阴性

10、。 定位诊断：四肢远端无力萎缩，四肢肌张力减低，四肢腱反射未引出，四肢末梢手套袜套样感觉减退，结合肌电图感觉运动周围神经病，轴索损害为主。多系统受累：心血管系统（心绞痛）、消化系统（腹痛、便血、可疑胰头占位）、皮肤、外周血管（下肢静脉血栓）、血液系统（血小板降低）。 定性诊断：变应性肉芽肿性血管炎（allergicgranulomatosis angiitis）,又称Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss Syndrome，CSS）：CSS是一种主要累及中小血管的系统性血管炎，临床少见，发病率2.26.8/100万。1951年由Churg和Strauss首先报道。病因和发

11、病机制不清。嗜酸性粒细胞、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）和T细胞等在CSS的发病中起重要作用。临床变现为：发病年龄1070岁，多为2040岁，男女比例相当，全身症状：发热、乏力、体重下降等，多系统、多脏器受累（呼吸系统、周围神经、心脏、皮肤、消化系统、肾脏、血液系统、外周血管等），国外文献：CSS患者均可能在病程中出现哮喘，国内进行了CSS 69例荟萃分析，过敏性鼻炎39.1%，哮喘73.9%，均较国外低。实验室检查：血嗜酸性粒细胞数显著升高，常超过10%，甚至高达80%以上，嗜酸性粒细胞绝对数1.5109 /L；血清IgE升高（75%的患者）；血清ANCA38%50%患者阳性，其中92%1

12、00%为核周型ANCA；而ANCA阳性和ANCA阴性的CSS在临床表现、发病机制和病理特征上均有不同点，ANCA阳性的CSS临床表现为：坏死性肉芽肿、紫癜、多数性单神经病、肺泡出血，而ANCA阴性的CSS临床表现为：心肌病/冠脉周围炎、青斑、对称性多神经病、肺浸润影；ANCA阳性CSS的主要病理表现为：小血管炎，而ANCA阴性者主要表现为：组织嗜酸性粒细胞浸润；ANCA阳性CSS的发病机制可能主要由ANCA介导；而ANCA阴性者主要由嗜酸性粒细胞释放的毒性颗粒介导；ANCA阳性CSS的易感基因有：HLA-DRB4，而ANCA阴性者为IL10.2。典型的病理特征为：受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润；

13、坏死性血管炎和血管外肉芽肿形成。三种病理改变难以在1个组织中同时查到，严格遵循3条病理标准，只能使不足20%的CSS患者得以诊断。1990年美国风湿病学会的诊断标准：（1）哮喘；（2）外周血嗜酸性粒细胞分类计数超过10%；（3）单神经病或多神经病；（4）鼻窦病变；（5）非固定肺浸润影；（6）组织活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润。6条中符合4条可诊断为CSS，诊断敏感度为85%，特异度为99.7%。本患者为多系统受累，患者有心绞痛发作，冠脉造影为：冠脉管壁不规则，发作性下腹痛伴黑便考虑肠系膜动脉受累，下肢皮肤大片黑色焦痂样皮损，长轴与小腿长轴平行，提示累及下肢血管，肌电图提示轴索损害为主的多发性周围

14、神经病，提示血管炎所致，有血嗜酸性粒细胞增高，应考虑本病，但不支持点为：无哮喘病史，ANCA阴性，鼻窦病变很轻，CSS患者的鼻窦病变一般很重，需要手术治疗。本患者临床表现符合ANCA阴性CSS的表现，病理上发现胃十二指肠、胰腺、胆总管壁大量嗜酸性粒细胞浸润和坏死性血管炎两种病理表现，诊断为CSS。 一、鉴别诊断 1、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome）:是一种病因不明的外周血中嗜酸性粒细胞增多的多种脏器受累的预后较差的综合征。2001年WHO诊断标准：（1）不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月超过1.5x109/L,

15、伴有器官损害及功能紊乱；（2）排除寄生虫、过敏等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。本病例没有骨穿结果，无法彻底排除单克隆性嗜酸性粒细胞增多性疾病；并且本患者有胰头占位，在IHES中少见，有文献报告胰腺嗜酸性粒细胞浸润被误诊为胰腺癌；另外，还应进行进一步检查，排除引起嗜酸性粒细胞增多的所有因素。 2、副肿瘤综合征：是一类由某些癌肿所产生的生物活性物质，如多肽、蛋白质、激素或其前体所诱发的远隔部位的病变，病变可累及中枢及周围神经系统的任何结构，所以，症状体征复杂多样。常见的肿瘤有：小细胞肺癌、血液系统肿瘤、消化系统肿瘤、泌尿生殖系统肿瘤等。本患者多系统受累，体重下降，血

16、嗜酸性粒细胞升高，病情进展快，首先考虑本病。不支持点为：副肿瘤综合征累及心脏罕见，胰腺癌累及周围神经少见，全身PETCT扫描阴性。 二、治疗及随访 2010年7月9日开始使用美卓乐40mg，1/d，环磷酰胺100mg，1/d；7月15日食欲好转，排便费力好转，嗜酸性粒细胞降至0.7%，肌力无明显好转；7月15日始甲强龙200mg，1/d，静脉注射，7月18日，四肢麻木、烧灼痛明显好转，四肢肌力较前好转，继续美卓乐40mg，1/d，环磷酰胺100mg，1/d；20d后症状进一步好转，双上肢近端4级，远端4级，双下肢近端5级，远端4级，四肢烧灼痛明显好转。8月26日嗜酸性粒细胞降至0.1%。专心-专注-专业